# Addison병의 특징적인 피부 소견은?

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> subject: 내분비

## 문제

Addison병의 특징적인 피부 소견은?

## 보기

1. 백반증
2. 색소침착 증가 **✔ 정답**
3. 모세혈관확장증
4. 황색종
5. 탈모

**정답: 2**

## 해설

원발성 부신기능저하증에서 높은 ACTH는 멜라닌 세포를 자극하여 피부 주름, 유륜, 점막에 색소침착을 유발한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 원발성 부신기능저하증(Primary Adrenal Insufficiency), 즉 애디슨병(Addison's disease)의 특징적인 피부 소견을 묻는 기초적인 암기 문제입니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis)**: 애디슨병은 부신 피질의 파괴로 인해 코르티솔(Cortisol)과 알도스테론(Aldosterone)의 분비가 감소하는 질환입니다. 코르티솔 부족은 뇌하수체에 대한 음성 되먹임(Negative feedback)이 사라져, 부신피질자극호르몬(ACTH)의 과분비를 초래합니다. 이때 과다 분비된 ACTH는 멜라닌 세포 자극 호르몬(MSH)과 구조가 유사하여, 멜라닌 세포를 자극하여 멜라닌 색소 생성을 촉진합니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)**: 핵심! 이로 인해 발생하는 가장 특징적인 피부 소견은 색소침착 증가(Hyperpigmentation)입니다. 이는 특히 햇빛에 노출되는 부위(얼굴, 목, 손등), 마찰이 많은 부위(손바닥 주름, 무릎, 팔꿈치), 점막(구강 점막, 치은), 그리고 유륜, 생식기 주변 등에 잘 나타납니다. 이는 Pathognomonic!에 가까운 매우 중요한 진단 단서입니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis)**: 다른 선택지들은 애디슨병과 직접적인 연관성이 없거나, 다른 질환에서 더 흔히 나타나는 소견입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례 (Patient Presentation)**: 45세 남성이 점차 심해지는 피로감, 식욕부진, 체중 감소를 주소로 내원했습니다. 신체 검진에서 혈압은 90/60 mmHg로 낮았고, 구강 점막과 손등, 손바닥 주름에 뚜렷한 갈색의 색소침착이 관찰됩니다.

**진단적 접근 (Diagnostic Work-up)**: 가장 먼저 아침 혈청 코르티솔(AM cortisol)과 ACTH를 측정합니다. 애디슨병이 의심되면 코르티솔은 낮고, ACTH는 높게 나옵니다. 확진을 위해 ACTH 자극 검사(ACTH stimulation test)를 시행합니다. ACTH(코싱트로핀) 주사 후에도 코르티솔 수치가 충분히 상승하지 않으면(< 18-20 μg/dL) 원발성 부신기능저하증으로 확진합니다.

**치료 계획 (Management Plan)**: 평생 호르몬 대체 요법이 필요합니다. 부신 위기(Adrenal crisis)를 예방하기 위해 하이드로코르티손(Hydrocortisone) (코르티솔 대체)과 플루드로코르티손(Fludrocortisone) (알도스테론 대체)을 복용합니다. 스트레스, 감염, 수술 시에는 용량을 2-3배로 증량해야 합니다.

**주의사항 (Contraindications & Warning)**: 갑자기 약을 중단하면 생명을 위협하는 부신 위기가 올 수 있습니다. 환자에게는 반드시 질병과 약물의 중요성, 스트레스 시 증량 필요성에 대한 교육이 필수적입니다. 응급 상황을 대비해 스테로이드 카드를 휴대하도록 합니다.

## 핵심 개념

- **원발성 부신기능저하증 (Primary Adrenal Insufficiency)** — 부신 피질 자체의 손상으로 코르티솔, 알도스테론 분비가 감소하는 질환. ACTH는 높고, 특징적으로 색소침착이 나타남.
- **ACTH (Adrenocorticotropic Hormone)** — 부신피질자극호르몬. 뇌하수체 전엽에서 분비되며, 부신 피질을 자극하여 코르티솔 등을 분비시킴. 애디슨병에서는 높은 ACTH가 MSH 수용체를 자극해 색소침착 유발.
- **색소침착 (Hyperpigmentation)** — 애디슨병의 가장 특징적인 피부 소견. ACTH 과다로 인해 멜라닌 생성이 증가하여 피부 주름, 점막, 햇빛 노출 부위에 갈색 침착이 생김.
- **ACTH 자극 검사 (ACTH Stimulation Test)** — 합성 ACTH(코싱트로핀)을 주사한 후 혈청 코르티솔 수치를 측정하는 검사. 코르티솔이 충분히 상승하지 않으면 부신기능저하증 확진.
- **부신 위기 (Adrenal Crisis)** — 애디슨병 환자에서 스트레스나 감염, 약물 중단 시 발생할 수 있는 급성 호르몬 부족 상태. 저혈압, 쇼크, 저나트륨혈, 고칼륨혈을 동반하며 즉각적인 정맥 스테로이드 투여가 필요.

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