# 38세 여성이 1년간의 다뇨(6L/일)와 다음을 주소로 내원했다. 특별한 병력은 없으며 야간뇨로 수면 장애가 있다. V/S: BP 115/70 mmHg, HR 82회/분. 검사 결과는 아래와 같다. 수분 제한 검사는 아래와 같다. 가장 적절한 진단은?

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> language: ko  
> subject: 내분비

## 문제

38세 여성이 1년간의 다뇨(6L/일)와 다음을 주소로 내원했다. 특별한 병력은 없으며 야간뇨로 수면 장애가 있다. V/S: BP 115/70 mmHg, HR 82회/분. 검사 결과는 아래와 같다. 수분 제한 검사는 아래와 같다. 가장 적절한 진단은?

혈장 나트륨 148 mEq/L, 혈장 삼투압 305 mOsm/kg, 소변 삼투압 150 mOsm/kg, 수분 제한 8시간 후: 체중 5% 감소, 혈장 삼투압 310 mOsm/kg, 소변 삼투압 180 mOsm/kg, 데스모프레신 투여 후: 소변 삼투압 680 mOsm/kg

## 보기

1. 신성 요붕증
2. 일차성 다음증
3. 중추성 요붕증 **✔ 정답**
4. SIADH
5. 당뇨병

**정답: 3**

## 해설

수분 제한 후에도 소변이 농축되지 않으나 데스모프레신 투여 시 소변 삼투압이 >50% 증가하면 중추성 요붕증이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 심한 다뇨와 다음을 보이는 중추성 요붕증(Central Diabetes Insipidus)입니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis):** 1년간 지속된 심한 다뇨(6L/일)와 다음, 야간뇨가 핵심 증상입니다. 혈장 나트륨과 삼투압이 정상 상한 또는 약간 상승(148 mEq/L, 305 mOsm/kg)한 것은 체액이 부족함을 시사합니다. 수분 제한 검사에서 체중이 5% 감소하고 혈장 삼투압이 더 상승했음에도(310 mOsm/kg) 소변은 여전히 묽은 상태(180 mOsm/kg)로 농축되지 않았습니다. 이는 신장의 수분 보존 능력에 결함이 있음을 의미합니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):** 핵심! Pathognomonic! 데스모프레신(ADH 유사체) 투여 후 소변 삼투압이 현저히 증가(180 → 680 mOsm/kg)한 것이 결정적입니다. 이는 신장 자체는 정상적으로 ADH에 반응할 수 있지만, 뇌하수체 후엽에서 충분한 항이뇨호르몬(ADH)이 분비되지 않는 상태, 즉 중추성 요붕증을 확진합니다. 수분 제한 후 소변 삼투압이 혈장 삼투압보다 낮고(< 300 mOsm/kg), 데스모프레신 투여 후 50% 이상 증가하면 중추성 요붕증으로 진단합니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis):** 감별 포인트! ①번 신성 요붕증(Nephrogenic DI)은 신장이 ADH에 반응하지 않아 데스모프레신 투여 후에도 소변이 농축되지 않습니다. ②번 일차성 다음증(Primary Polydipsia)은 정상적으로 ADH가 분비되므로 수분 제한만으로도 소변이 농축됩니다. ④번 SIADH는 반대로 ADH 과분비로 인한 저나트륨혈과 소변 농축이 특징입니다. ⑤번 당뇨병(Diabetes Mellitus)은 혈당 상승으로 인한 삼투성 다뇨가 주 기전이며, 소변 삼투압은 높은 편입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 젊은 여성, 만성 진행성 다뇨/다음, 특별한 과거력 없음. 혈압과 맥박은 안정적이나 체액 부족 소견(고나트륨혈) 존재.

**진단적 접근:** 1. 기본 혈청/소변 전해질 및 삼투압 측정 → 2. 수분 제한 검사(Water deprivation test)로 신장 농축 능력 평가 → 3. 데스모프레신 자극 검사로 중추성 vs 신성 감별.

**치료 계획:** 1차 치료는 데스모프레신(DDAVP) 비강 스프레이 또는 경구제입니다. 자가 조절이 가능하도록 교육하고, 특히 열성 질환이나 구토/설사 시 탈수 위험에 주의합니다.

**주의사항:** 과다 투여 시 감별 포인트! 저나트륨혈과 수분 중독 위험이 있습니다. 일차성 다음증 환자에게 실수로 데스모프레신을 투여하면 위험할 수 있으므로 감별 진단이 필수적입니다.

## 핵심 개념

- **중추성 요붕증 (Central Diabetes Insipidus)** — 뇌하수체 후엽의 항이뇨호르몬(ADH) 분비 결핍으로 발생. 수분 제한 검사에서 소변 농축 불가, 데스모프레신 투여 시 소변 농축 가능이 진단 키포인트.
- **수분 제한 검사 (Water Deprivation Test)** — 요붕증의 진단 및 감별을 위한 검사. 수분 섭취를 제한하여 혈장 삼투압을 상승시킨 후, 소변 농축 능력을 관찰. 체중 3-5% 감소 또는 혈장 삼투압 295-300 mOsm/kg 이상이 종료 기준.
- **데스모프레신 (Desmopressin, DDAVP)** — ADH의 합성 유사체. 중추성 요붕증의 1차 치료제로 사용. 비강 스프레이, 경구, 주사 형태. 과다 투여 시 저나트륨혈 주의.
- **신성 요붕증 (Nephrogenic Diabetes Insipidus)** — 신장 집합관의 V2 수용체 또는 수분 채널(AQP2) 결함으로 ADH에 대한 말초 저항성 발생. 데스모프레신 투여에 반응하지 않음. 리튬, 고칼슘혈증 등이 원인.
- **일차성 다음증 (Primary Polydipsia)** — 심인성 등으로 인한 과도한 수분 섭취가 원인. ADH 분비는 정상. 수분 제한 검사에서 정상적인 소변 농축 가능. 데스모프레신 투여 시 저나트륨혈 위험.

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