# 42세 여성이 두통과 시야 장애로 내원했다. 최근 6개월간 무월경이 있다. V/S: BP 110/70 mmHg, HR 76회/분. 안과 검사는 아래와 같다. 뇌 MRI는 아래와 같다. 가장 적절한 진단은?

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> language: ko  
> subject: 내분비

## 문제

42세 여성이 두통과 시야 장애로 내원했다. 최근 6개월간 무월경이 있다. V/S: BP 110/70 mmHg, HR 76회/분. 안과 검사는 아래와 같다. 뇌 MRI는 아래와 같다. 가장 적절한 진단은?

안과 검사: 양측 상측 사분맹, 뇌 MRI: 안장상부에 3cm 크기의 낭성 종괴, 석회화 동반, 뇌하수체 압박

## 보기

1. 프롤락틴종
2. 비기능성 선종
3. 두개인두종 **✔ 정답**
4. 수막종
5. Rathke 낭

**정답: 3**

## 해설

안장상부 낭성 종괴, 석회화, 시야 결손, 뇌하수체 기능저하는 두개인두종의 특징이며, 소아와 성인 모두에서 발생한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 두통, 시야 장애(양측 상측 사분맹), 무월경을 주소로 내원했습니다. 뇌 MRI에서 안장상부에 낭성 종괴가 발견되었으며, Pathognomonic! **석회화**가 동반되어 있고 뇌하수체를 압박하고 있습니다. 이러한 소견은 두개인두종(Craniopharyngioma)을 가장 강력하게 시사합니다. 두개인두종은 감별 포인트! 낭성 변화와 **벽석회화**가 특징적인 안장상부 종양입니다. 시야 장애는 시신경 교차를 압박하여 발생하는 양측 측두측 반맹(비트 측두측)이 전형적이며, 뇌하수체 압박으로 인해 무월경 등의 내분비 기능 저하 증상이 동반됩니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 42세 여성, 두통, 시야 장애, 최근 6개월간 무월경. 안과 검사: 양측 상측 사분맹. 뇌 MRI: 안장상부 3cm 낭성 종괴, 석회화 동반, 뇌하수체 압박.

**진단적 접근:** 안장상부 병변의 평가는 MRI가 최적 영상 검사입니다. 두개인두종은 T1, T2 강조 영상에서 낭성 및 고형 성분이 혼합되어 나타나고, CT에서 석회화가 잘 보입니다. 내분비 기능 평가(뇌하수체 축 검사: TSH, free T4, LH, FSH, 에스트라디올, 코티솔, IGF-1, 프롤락틴)와 시야 검사(자동 시야계)가 필수적입니다.

**치료 계획:** 치료의 주된 목표는 시력 보존과 내분비 기능 정상화입니다. 수술적 절제가 1차 치료법이며, 가능한 완전 절제를 목표로 합니다. 수술 후 방사선 치료(특히 부분 절제 시)를 고려할 수 있습니다. 수술 전후 호르몬 대체 요법(코티코스테로이드, 갑상선 호르몬, 성호르몬 등)이 중요합니다.

**주의사항:** 수술은 시신경 교차와 뇌하수체 줄기에 대한 손상을 최소화해야 합니다. 수술 후 감별 포인트! 요붕증(Diabetes Insipidus)이 흔한 합병증이므로 수액 및 전해질 관리에 주의해야 합니다.

## 핵심 개념

- **두개인두종** — 안장상부에 발생하는 양성 상피성 종양. 아담안테비치 세포 잔여물에서 기원. 낭성 변화와 벽석회화가 특징. 소아와 성인(40-60세)에서 호발.
- **양측 측두측 반맹** — 시신경 교차의 중앙부가 압박받을 때 발생하는 시야 결손. 양쪽 눈의 측두측(바깥쪽) 시야가 소실됨. 안장상부 종양(두개인두종, 뇌하수체 선종)의 전형적 소견.
- **안장상부 종양** — 터키안장 위쪽에 위치하는 종양군. 두개인두종, 뇌하수체 선종, 수막종, 교종, Rathke 낭 등이 포함. 시신경 교차와 뇌하수체를 압박하여 시야 장애 및 내분비 장애 유발.
- **뇌하수체 기능저하** — 뇌하수체가 손상되어 하나 이상의 뇌하수체 호르몬 분비가 감소한 상태. 성선자극호르몬(Gn) 결핍이 가장 흔해 무월경, 성욕감퇴 등을 초래. 성장호르몬, TSH, ACTH 결핍도 가능.
- **벽석회화** — 낭종의 벽을 따라 발생하는 석회화. 두개인두종에서 매우 특징적으로 관찰되는 영상 소견. CT 촬영에서 가장 잘 보임.

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