# 46세 여성이 쿠싱 증후군으로 진단받았다. 원인 감별 검사를 시행했다. V/S: BP 160/92 mmHg, HR 76회/분. 검사 결과는 아래와 같다. 복부 CT는 아래와 같다. 가장 적절한 진단은?

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> language: ko  
> subject: 내분비

## 문제

46세 여성이 쿠싱 증후군으로 진단받았다. 원인 감별 검사를 시행했다. V/S: BP 160/92 mmHg, HR 76회/분. 검사 결과는 아래와 같다. 복부 CT는 아래와 같다. 가장 적절한 진단은?

오전 8시 ACTH

## 보기

1. 쿠싱병
2. 이소성 ACTH 증후군
3. 부신피질선종 **✔ 정답**
4. 부신피질암종
5. 양측 부신 증식

**정답: 3**

## 해설

억제된 ACTH, 단측 부신 종괴, 반대측 부신 위축은 ACTH 비의존성 쿠싱 증후군으로 부신피질선종을 의미한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 쿠싱 증후군(Cushing's syndrome)으로 진단된 상태에서 원인 감별 검사를 시행한 사례입니다. 핵심은 ACTH 수치와 영상 소견을 통합적으로 해석하는 것입니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis):** 검사 결과, 오전 8시 ACTH 수치가 억제되어 있습니다. 이는 감별 포인트! ACTH 비의존성 쿠싱 증후군(ACTH-independent Cushing's syndrome)을 시사합니다. 즉, 부신 자체에서 코티솔(Cortisol)이 과다 분비되어 피드백에 의해 뇌하수체의 ACTH 분비가 억제된 상태입니다. 복부 CT에서 **단측성 부신 종괴**가 확인되었고, 반대측 부신은 정상이거나 위축된 소견을 보입니다. 이 모든 소견은 부신피질선종(Adrenocortical adenoma)에 가장 부합합니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):** 쿠싱 증후군의 감별 진단 알고리즘은 첫 단계로 혈장 ACTH 측정으로 시작합니다. ACTH가 정상 또는 증가되어 있으면 원인이 뇌하수체(쿠싱병)나 이소성 종양(이소성 ACTH 증후군)에 있는 ACTH 의존성입니다. 반면, ACTH가 억제(< 5 pg/mL)되어 있으면 원인이 부신 자체에 있는 ACTH 비의존성입니다. ACTH 비의존성 원인으로는 부신피질선종, 부신피질암종(Adrenocortical carcinoma), 양측 부신 증식(Bilateral adrenal hyperplasia)이 있습니다. 이 중 **단측성 종괴와 반대측 부신 위축**은 선종의 특징적인 소견입니다. 암종은 일반적으로 크고(>4 cm), 불규칙하며, 전이 소견을 보일 수 있습니다. 양측 부신 증식은 당연히 양측성 비대를 보입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례 (Patient Presentation):** 46세 여성, 쿠싱 증후군(중심성 비만, 만월상 얼굴, 고혈압 등) 진단 후 원인 감별 중. 혈압 160/92 mmHg로 조절되지 않는 고혈압 소견.

**진단적 접근 (Diagnostic Work-up):**
1. **1단계 (선별 및 확진):** 1mg 덱사메타손 억제 검사(Overnight dexamethasone suppression test)로 쿠싱 증후군 확진.
2. **2단계 (원인 감별):** 혈장 ACTH 측정. 억제된 ACTH 확인 → ACTH 비의존성.
3. **3단계 (병변 국소화):** 복부 CT 또는 MRI로 부신 평가. 단측성, 경계가 분명한, 작은(

## 핵심 개념

- **ACTH 비의존성 쿠싱 증후군** — 부신 자체의 이상(선종, 암종, 증식)으로 코티솘이 과다 분비되어, 피드백에 의해 뇌하수체 ACTH 분비가 억제된 상태. 혈중 ACTH 수치가 낮게 측정됨.
- **덱사메타손 억제 검사** — 쿠싱 증후군을 선별 및 감별하는 데 사용되는 검사. 소량(1mg) 투여 후 다음날 아침 코티솘이 억제되지 않으면 쿠싱 증후군 의심. 대량(8mg) 투여 시 억제되면 쿠싱병, 억제되지 않으면 이소성 ACTH 증후군을 시사.
- **부신피질선종** — 부신 피질에 발생하는 양성 종양. 코티솘을 과다 분비하여 쿠싱 증후군을 일으키는 가장 흔한 ACTH 비의존성 원인. CT에서 경계가 분명한 작은 종괴로 보이며, 반대측 부신은 위축될 수 있음.
- **반대측 부신 위축** — 일측성 부신 선종에 의한 코티솘 과다 분비가 지속되면, 피드백에 의해 정상 부신의 기능이 억제되어 위축되는 현상. ACTH 비의존성 쿠싱 증후군, 특히 선종에서 관찰되는 특징적 소견.
- **복강경 부신절제술** — 부신피질선종의 표준 치료법. 개복 수술에 비해 통증이 적고 회복이 빠르며 합병증이 적은 장점이 있음. 수술 전후 스테로이드 보충 요법이 필수적.

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