# 52세 남성이 쿠싱 증후군으로 진단받았다. 원인 감별 검사를 시행했다. V/S: BP 175/105 mmHg, HR 88회/분. 검사 결과는 아래와 같다. 흉부 CT는 아래와 같다. 가장 가능성 높은 진단은?

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> language: ko  
> subject: 내분비

## 문제

52세 남성이 쿠싱 증후군으로 진단받았다. 원인 감별 검사를 시행했다. V/S: BP 175/105 mmHg, HR 88회/분. 검사 결과는 아래와 같다. 흉부 CT는 아래와 같다. 가장 가능성 높은 진단은?

오전 8시 ACTH 220 pg/mL (정상 10-60), 8mg 고용량 덱사메타손 억제검사: 코르티솔 억제 없음 (5% 감소), CRH 자극검사: 무반응, 흉부 CT: 우측 폐문부에 3cm 크기의 종괴

## 보기

1. 쿠싱병
2. 부신피질선종
3. 부신피질암종
4. 이소성 ACTH 증후군 **✔ 정답**
5. 갈색세포종

**정답: 4**

## 해설

매우 높은 ACTH, 고용량 덱사메타손 억제 음성, CRH 무반응, 폐 종괴는 소세포폐암에 의한 이소성 ACTH 증후군을 시사한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 쿠싱 증후군(Cushing's syndrome)이 확인된 상태에서 원인 감별 검사를 시행한 사례입니다. 핵심은 **ACTH 의존성 쿠싱 증후군** 중에서도 감별 포인트! 쿠싱병(Cushing's disease)과 이소성 ACTH 증후군(Ectopic ACTH syndrome)을 구분하는 것입니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis):** 검사 결과는 명확한 단서를 제공합니다. 1) ACTH가 220 pg/mL로 현저히 증가하여 ACTH 의존성 쿠싱 증후군임을 확인했습니다. 2) 고용량 덱사메타손 억제검사에서 코르티솔 억제가 없고(5% 감소), 3) CRH 자극검사에 무반응입니다. 이 패턴은 뇌하수체 종양(쿠싱병)보다는 이소성 ACTH 분비 종양에서 더 흔합니다. 결정적으로, 4) Pathognomonic! **흉부 CT에서 우측 폐문부에 3cm 크기의 종괴**가 발견되었습니다. 이는 이소성 ACTH 증후군의 가장 흔한 원인인 소세포폐암(Small cell lung cancer)을 강력히 시사합니다. 따라서 가장 가능성 높은 진단은 이소성 ACTH 증후군입니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):** 쿠싱병(뇌하수체 선종)은 여전히 부신 피질 자극 호르몬(ACTH)에 의해 조절받기 때문에, 고용량 스테로이드에 의해 억제되고(>50% 감소) CRH에 반응하여 ACTH가 증가하는 특징이 있습니다. 반면, 이소성 ACTH 증후군은 폐암 등에서 **자가분비(Autocrine)** 방식으로 ACTH를 과다 분비하며, 이 ACTH 분비는 뇌하수체의 정상 피드백 기전에 거의 반응하지 않습니다. 따라서 고용량 덱사메타손 억제검사에서 억제되지 않고(

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례 (Patient Presentation):** 52세 남성, 쿠싱 증후군(중심성 비만, 달 모양 얼굴, 고혈압 등) 진단 후 원인 감별 중. 고혈압(175/105 mmHg)이 동반되어 있습니다.

**진단적 접근 (Diagnostic Work-up):**
1. **1단계(선별):** 24시간 요중 유리 코르티솔 또는 1mg 과야 덱사메타손 억제검사로 쿠싱 증후군 진단.
2. **2단계(원인 감별):** 혈장 ACTH 측정 -> 높음(>20 pg/mL) -> ACTH 의존성.
3. **3단계(ACTH 의존성 감별):** 고용량 덱사메타손 억제검사 & CRH 자극검사 시행. 이 환자처럼 **둘 다 음성(억제/자극 무반응)**이면 이소성 ACTH 증후군을 1순위로 의심.
4. **4단계(영상 검사):** 이소성 종양 탐색. 흉부/복부 CT 또는 MRI 촬영. 이 환자에서는 흉부 CT가 진단적이었습니다.

**치료 계획 (Management Plan):**
1. **근본 치료:** 원발성 폐암(소세포폐암 가능성 높음)의 병기 결정 및 치료(항암화학요법, 방사선요법 등). 가능하다면 종괴 절제술.
2. **쿠싱 증후군 조절:** 암 치료와 병행하여 코르티솔 과다 증상을 조절하기 위해 케토코나졸, 미토탄, 메티라폰 등의 약물 요법을 사용할 수 있습니다. 급성 부신 위기 예방을 위해 스테로이드 대체 요법이 필요할 수 있습니다.
3. **고혈압 관리:** 쿠싱 증후군 관련 고혈압은 일반적으로 코르티솔 수치 조절과 함께 개선되지만, 필요시 약물 치료를 병행합니다.

**주의사항 (Contraindications & Warning):** 이소성 ACTH 증후군은 종양에 의한 **파라네오플라스틱 증후군(Paraneoplastic syndrome)**의 일종으로, 기저 암의 진행 속도가 빠를 수 있습니다. 또한, 매우 높은 코르티솔 수치는 **감염, 혈전색전증, 정신병적 증상**의 위험을 높이므로 신속한 관리가 필수적입니다.

## 핵심 개념

- **ACTH 의존성 쿠싱 증후군** — 뇌하수체 또는 이소성 종양에서 ACTH가 과다 분비되어 부신피질을 자극, 코르티솔을 과다 생성하게 하는 상태. 쿠싱병과 이소성 ACTH 증후군이 여기에 속함.
- **고용량 덱사메타손 억제검사 (High-dose dexamethasone suppression test)** — ACTH 의존성 쿠싱 증후군의 원인을 감별하는 검사. 8mg 덱사메타손 투여 후 기저 코르티솔 값 대비 50% 이상 억제되면 쿠싱병(뇌하수체 기원) 가능성 높음, 억제되지 않으면 이소성 ACTH 증후군 가능성 높음.
- **CRH 자극검사 (CRH stimulation test)** — 합성 CRH 투여 전후의 ACTH와 코르티솔 수치를 측정. 쿠싱병에서는 ACTH가 과반응(>50% 증가)을 보이는 반면, 이소성 ACTH 증후군이나 부신 원인에서는 반응이 미미함.
- **이소성 ACTH 증후군 (Ectopic ACTH syndrome)** — 뇌하수체가 아닌 다른 조직(주로 소세포폐암, 기관지/흉선/췌장의 카르시노이드 등)에서 ACTH를 과다 분비하여 쿠싱 증후군을 일으키는 상태. 고용량 덱사메타손 억제검사에 억제되지 않는 것이 특징.
- **파라네오플라스틱 증후군 (Paraneoplastic syndrome)** — 암 자체의 직접적 침범이나 전이보다는 암세포에 의해 생성된 물질(호르몬, 사이토카인, 항체 등)에 의해 발생하는 원격 증상. 이소성 ACTH 증후군은 대표적인 예시임.

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