# 48세 여성이 쿠싱 증후군으로 진단받았다. 원인 감별을 위해 검사를 시행했다. V/S: BP 165/95 mmHg, HR 82회/분. 검사 결과는 아래와 같다. 가장 가능성 높은 진단은?

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> language: ko  
> subject: 내분비

## 문제

48세 여성이 쿠싱 증후군으로 진단받았다. 원인 감별을 위해 검사를 시행했다. V/S: BP 165/95 mmHg, HR 82회/분. 검사 결과는 아래와 같다. 가장 가능성 높은 진단은?

오전 8시 ACTH 85 pg/mL (정상 10-60), 8mg 고용량 덱사메타손 억제검사: 코르티솔 기저치 28 μg/dL → 억제 후 12 μg/dL (57% 감소), CRH 자극검사: ACTH와 코르티솔 반응 양성

## 보기

1. 부신피질선종
2. 이소성 ACTH 증후군
3. 부신피질암종
4. 쿠싱병 **✔ 정답**
5. 외인성 스테로이드

**정답: 4**

## 해설

높은 ACTH, 고용량 덱사메타손 억제 양성(>50% 감소), CRH 자극 반응 양성은 ACTH 분비 뇌하수체 선종(쿠싱병)을 시사한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 쿠싱 증후군(Cushing's syndrome)이 확인된 상태에서 원인 감별 검사를 시행한 사례입니다. 검사 결과를 분석하면 다음과 같습니다.

**진단 분석 (Diagnosis):** 핵심은 ACTH 의존성 쿠싱 증후군 중에서도 고용량 덱사메타손 억제검사(High-dose dexamethasone suppression test)에 억제되고, CRH 자극검사에 반응하는 패턴입니다. 오전 8시 ACTH가 85 pg/mL로 약간 상승되어 있어 ACTH 의존성 원인(뇌하수체 또는 이소성)임을 알 수 있습니다. 결정적으로, 고용량 덱사메타손(8mg) 투여 후 코르티솔이 기저치 대비 57% 감소(28 → 12 μg/dL)하여 억제되었고, CRH 자극에 대해 ACTH와 코르티솔 반응이 양성입니다. 이는 뇌하수체 선종(쿠싱병, Cushing's disease)의 전형적인 소견입니다. 뇌하수체 선종 세포는 고용량 스테로이드에 억제받고, CRH에 반응하는 정상적인 피드백 기전이 부분적으로 남아 있기 때문입니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):** 쿠싱 증후군의 감별 진단 알고리즘은 1) ACTH 측정으로 의존성/비의존성 구분 → 2) 고용량 덱사메타손 억제검사 및 CRH 자극검사로 ACTH 의존성 원인 구분의 순서로 진행됩니다. 고용량 덱사메타손 억제검사에서 코르티솔이 기저치 대비 **50% 이상 억제**되면 쿠싱병을 지지하는 소견입니다. 반면, 이소성 ACTH 증후군(Ectopic ACTH syndrome)의 경우 대부분 억제되지 않습니다(억제율

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)

**환자 증례:** 48세 여성, 쿠싱 증후군(중심성 비만, 고혈압 등) 진단 후 원인 감별 중.

**진단적 접근:** 1) 혈청 ACTH 측정 → ACTH 의존성 확인. 2) 고용량 덱사메타손 억제검사 및 CRH 자극검사 시행 → 뇌하수체 원인(쿠싱병) 패턴 확인. 3) 확진 및 종양 위치 확인을 위해 **뇌하수체 MRI**를 다음 단계로 시행합니다. 미세선종(microadenoma)일 경우 MRI에서 보이지 않을 수 있어, 필요시 해면정맥동 채혈(Inferior petrosal sinus sampling, IPSS)을 고려합니다.

**치료 계획:** 쿠싱병의 일차 치료는 경비강 뇌하수체 선종 절제술(Transsphenoidal adenomectomy)입니다. 수술 실패 또는 재발 시 방사선 치료, 약물 치료(케토코나졸, 미페프리스톤 등), 또는 양측 부신절제술을 고려할 수 있습니다.

**주의사항:** 수술 후 부신기능부전(Adrenal insufficiency)이 발생할 수 있어 스테로이드 대체 요법이 필요하며, 이를 교육해야 합니다.

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