# 쿠싱병과 이소성 ACTH 증후군을 감별하는데 유용한 검사는?

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> subject: 내분비

## 문제

쿠싱병과 이소성 ACTH 증후군을 감별하는데 유용한 검사는?

## 보기

1. 1mg 저용량 덱사메타손 억제검사
2. ACTH 자극검사
3. 8mg 고용량 덱사메타손 억제검사 **✔ 정답**
4. 메티라폰 검사
5. 인슐린 저혈당 유발검사

**정답: 3**

## 해설

고용량 덱사메타손 억제검사에서 코르티솔이 50% 이상 억제되면 쿠싱병, 억제 안 되면 이소성 ACTH를 시사한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 쿠싱 증후군(Cushing's syndrome)의 감별 진단에서 가장 중요한 검사법을 묻고 있습니다. 핵심은 고용량 덱사메타손 억제검사(High-dose dexamethasone suppression test)입니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis)**: 쿠싱 증후군은 만성적인 코르티솔(Cortisol) 과다 분비 상태입니다. 이 중 쿠싱병(Cushing's disease)은 뇌하수체 선종에 의한 ACTH 과다 분비가 원인이고, 이소성 ACTH 증후군(Ectopic ACTH syndrome)은 폐암(소세포암) 등 뇌하수체 외 종양에서 ACTH가 분비되는 것이 원인입니다. 두 질환 모두 ACTH 의존성 쿠싱 증후군에 속하지만, 치료법이 완전히 다르기 때문에 감별이 매우 중요합니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)**: 핵심! 고용량 덱사메타손 억제검사는 이 두 질환을 감별하는 데 유용합니다. 기전은 뇌하수체 선종(쿠싱병)의 경우 고용량의 덱사메타손(Dexamethasone)에 의해 ACTH 분비가 억제되어 결과적으로 코르티솔도 억제됩니다(기저치 대비 50% 이상 감소). 반면, 이소성 ACTH 분비 종양은 대부분 ACTH 분비가 자율적(Autonomous)이어서 고용량 덱사메타손에도 억제되지 않습니다. 이 차이를 이용해 감별합니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis)**: 감별 포인트! ①번 1mg 저용량 덱사메타손 억제검사는 쿠싱 증후군을 '진단'하는 검사입니다. 정상인이나 비만 환자는 코르티솔이 억제되지만, 쿠싱 증후군 환자는 억제되지 않습니다. 그러나 쿠싱병과 이소성 ACTH 증후군을 '감별'하는 데는 사용하지 않아요. ②번 ACTH 자극검사는 부신 기능 부전(Addison's disease)의 진단에 사용됩니다. ④번 메티라폰 검사는 뇌하수체 ACTH 예비능을 평가하지만, 감별 진단의 1차 검사는 아닙니다. ⑤번 인슐린 저혈당 유발검사는 성장호르몬 분비능 평가에 주로 사용됩니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례**: 45세 여성, 중심성 비만, 달모양 얼굴, 자주색 피부 줄무늬가 나타났습니다. 혈청 코르티솔은 증가, 일일 요중 자유 코르티솔도 증가했습니다. 1mg 저용량 덱사메타손 억제검사에서 억제되지 않아 쿠싱 증후군이 진단되었습니다.

**진단적 접근**: 1. 혈청 ACTH 측정: ACTH 의존성 vs 비의존성 구분. 2. 고용량(8mg) 덱사메타손 억제검사: 쿠싱병 vs 이소성 ACTH 증후군 감별. 3. CRH(Corticotropin-releasing hormone) 자극검사: 쿠싱병(반응 있음) vs 이소성 ACTH 증후군(반응 없음) 감별에 도움. 4. 영상 검사: 뇌 MRI(뇌하수체), 흉복부 CT(이소성 종양).

**치료 계획**: 쿠싱병이 확진되면 경비강 뇌하수체 선종 절제술(Transsphenoidal adenomectomy)이 1차 치료입니다. 이소성 ACTH 증후군은 원발 종양의 절제가 우선입니다.

**주의사항**: 고용량 덱사메타손 억제검사는 약 20%의 쿠싱병 환자에서 위양성(억제 안 됨)이 나올 수 있고, 일부 이소성 ACTH 증후군(예: 기관지 유암종)에서 위음성(억제 됨)이 나올 수 있어 단독 검사로 확진하지 않고, CRH 검사나 영상 검사와 함께 종합 판단해야 합니다.

## 핵심 개념

- **쿠싱 증후군 (Cushing's syndrome)** — 만성적인 코르티솔 과다 분비로 인한 임상 증후군. 원인은 ACTH 의존성(뇌하수체 선종, 이소성 ACTH)과 ACTH 비의존성(부신 선종/암)으로 나뉩니다.
- **덱사메타손 억제검사 (Dexamethasone suppression test)** — 외인성 글루코코르티코이드(덱사메타손) 투여 후 코르티솔 억제 정도를 평가하는 검사. 저용량(1mg)은 쿠싱 증후군 진단, 고용량(8mg)은 쿠싱병과 이소성 ACTH 증후군 감별에 사용됩니다.
- **ACTH (Adrenocorticotropic hormone)** — 뇌하수체 전엽에서 분비되는 호르몬으로, 부신 피질을 자극하여 코르티솔 분비를 촉진합니다. 쿠싱 증후군 감별에서 혈중 ACTH 수치는 매우 중요한 지표입니다.
- **이소성 ACTH 증후군 (Ectopic ACTH syndrome)** — 뇌하수체가 아닌 다른 조직(주로 소세포 폐암, 기관지 유암종, 췌장암 등)에서 ACTH가 과다 분비되어 발생하는 쿠싱 증후군.
- **CRH 자극검사 (CRH stimulation test)** — 코르티코트로핀 방출 호르몬(CRH)을 투여한 후 ACTH와 코르티솔의 반응을 보는 검사. 쿠싱병에서는 반응이 증가하지만, 이소성 ACTH 증후군이나 부신 원인에서는 반응이 없습니다. 고용량 덱사검사와 함께 감별 진단에 활용됩니다.

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