# 8세 여아가 조기 사춘기를 주소로 내원했다. 6세부터 유방 발달이 시작되었으며 최근 초경이 있었다. 키는 또래보다 크다. V/S: BP 110/65 mmHg, HR 80회/분. 신체검진에서 Tanner stage 4의 유방 발달이 관찰된다. 검사 결과는 아래와 같다. 뇌 MRI는 아래와 같다. 가장 적절한 진단은?

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> language: ko  
> subject: 내분비

## 문제

8세 여아가 조기 사춘기를 주소로 내원했다. 6세부터 유방 발달이 시작되었으며 최근 초경이 있었다. 키는 또래보다 크다. V/S: BP 110/65 mmHg, HR 80회/분. 신체검진에서 Tanner stage 4의 유방 발달이 관찰된다. 검사 결과는 아래와 같다. 뇌 MRI는 아래와 같다. 가장 적절한 진단은?

LH 8.5 mIU/mL, FSH 7.2 mIU/mL, 에스트라디올 95 pg/mL, GnRH 자극 검사: LH와 FSH 사춘기 수준으로 상승, 골연령 11세, 뇌 MRI: 시상하부 과오종

## 보기

1. 중추성 성조숙증 **✔ 정답**
2. 말초성 성조숙증
3. 선천성 부신 증식증
4. McCune-Albright 증후군
5. 난소 종양

**정답: 1**

## 해설

8세 이전 사춘기 발현, GnRH 자극에 반응, 시상하부 병변은 중추성 성조숙증을 시사한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 8세 여아로 6세부터 유방 발달이 시작되고 초경이 있었으며, 키가 또래보다 크고 골연령이 11세로 실제 연령보다 앞서 있습니다. 검사상 LH와 FSH가 사춘기 수준으로 상승하고, GnRH 자극 검사에서도 LH와 FSH가 사춘기 수준으로 상승하는 반응을 보입니다. 이는 성선자극호르몬 방출호르몬(GnRH) 펄스 발생이 조기에 활성화되었음을 의미합니다. 결정적으로 뇌 MRI에서 Pathognomonic! 소견인 시상하부 과오종(Hypothalamic hamartoma)이 발견되었습니다. 이는 중추성 성조숙증(Central Precocious Puberty, CPP)의 가장 흔한 유기적 원인 중 하나입니다. 따라서 모든 소견이 중추성(진성) 성조숙증을 지지합니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 8세 여아, 6세부터 유방 발달(Tanner stage 4), 최근 초경, 키가 또래보다 큼.

**진단적 접근:** 1) 성호르몬 기초치(LH, FSH, 에스트라디올) 측정 -> 2) GnRH 자극 검사로 중추성/말초성 감별 -> 3) 골연령 측정으로 성숙도 평가 -> 4) 뇌 MRI로 중추 신경계 병변(과오종, 종양 등) 확인.

**치료 계획:** 중추성 성조숙증의 표준 치료는 GnRH 작용제(GnRH agonist)입니다. 이는 GnRH 수용체를 지속적으로 자극하여 역설적으로 성선자극호르몬 분비를 억제합니다. 치료 목표는 성호르몬 분비 억제, 골성숙 속도 지연, 최종 성인 키 향상입니다.

**주의사항:** 시상하부 과오종은 간질(특히 웃음발작)을 동반할 수 있어 신경학적 증상 유무를 확인해야 합니다.

## 핵심 개념

- **중추성 성조숙증 (Central Precocious Puberty)** — 시상하부-뇌하수체-성선 축(HPA axis)이 조기 활성화되어 GnRH 펄스 발생이 시작되어 발생하는 진성 성조숙증. GnRH 자극 검사에서 사춘기 패턴의 반응을 보임.
- **시상하부 과오종 (Hypothalamic hamartoma)** — 중추성 성조숙증의 가장 흔한 유기적 원인. 양성 종양으로, GnRH 뉴런을 포함하거나 GnRH 분비를 조절하는 신경회로를 방해하여 조기 활성화를 유발함. 간질(특히 젤라스틱 발작)을 동반할 수 있음.
- **GnRH 자극 검사 (GnRH stimulation test)** — 중추성과 말초성 성조숙증을 감별하는 핵심 검사. GnRH 투여 후 LH와 FSH 반응을 측정. 중추성은 LH가 현저히 상승(사춘기 패턴)하는 반면, 말초성은 억제된 반응(사춘기 전 패턴)을 보임.
- **골연령 (Bone age)** — 왼손 및 손목의 X선 촬영으로 평가. 성조숙증에서는 성호르몬의 영향으로 골성숙이 촉진되어 실제 연령보다 2년 이상 앞서는 것이 특징. 최종 성인 키 예측에 중요.
- **GnRH 작용제 (GnRH agonist)** — 중추성 성조숙증의 1차 치료제. 류프롤라이드 등. 지속적으로 GnRH 수용체를 자극하여 역설적으로 수용체의 하향 조절(down-regulation)을 유발, 성선자극호르몬 분비를 억제함.

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