# 18세 남성이 Henoch-Schönlein 자반증으로 진단받고 2주간 치료 후 자반과 복통은 호전되었으나 혈뇨와 단백뇨가 지속된다. 혈압 135/85 mmHg. 혈액 검사: Cr 1.2 mg/dL. 24시간 소변: 단백뇨 2.5 g/day, 혈뇨 2+. 신생검은 아래와 같다. 위 환자에게 가장 적절한 치료는?

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> language: ko  
> subject: 신장

## 문제

18세 남성이 Henoch-Schönlein 자반증으로 진단받고 2주간 치료 후 자반과 복통은 호전되었으나 혈뇨와 단백뇨가 지속된다. 혈압 135/85 mmHg. 혈액 검사: Cr 1.2 mg/dL. 24시간 소변: 단백뇨 2.5 g/day, 혈뇨 2+. 신생검은 아래와 같다. 위 환자에게 가장 적절한 치료는?

신생검: 메산지움 증식, 반월체 형성 40%, 면역형광 - IgA 침착

## 보기

1. 경과 관찰
2. ACE 억제제
3. 스테로이드
4. 스테로이드 + cyclophosphamide **✔ 정답**
5. 혈장교환술

**정답: 4**

## 해설

HSP 신염에서 반월체 형성 > 50% 또는 단백뇨 > 1 g/day는 불량한 예후 인자로, 스테로이드 + cyclophosphamide 면역억제 치료가 권장된다. 경증(단백뇨 < 1 g/day)은 ACE 억제제로 보존적 치료한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 헤노흐-쇤라인 자반증(Henoch-Schönlein Purpura, HSP)에 의한 신장 침범(HSP 신염)이 진행 중인 경우입니다. 핵심! HSP는 주로 소아에서 발생하는 IgA 혈관염으로, 피부(자반), 관절, 위장관(복통), 신장을 침범합니다. 신장 침범은 예후를 결정하는 가장 중요한 요소입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis)
환자는 자반과 복통은 호전되었으나, 단백뇨 2.5 g/day(신증후군 범위), 혈뇨, 경도의 혈압 상승 및 크레아티닌 상승을 보입니다. 신생검에서 IgA 침착과 반월체(Crescent) 형성 40%가 확인되었습니다. 이는 급속 진행성 사구체신염(Rapidly Progressive Glomerulonephritis, RPGN)의 형태학적 특징으로, 빠르게 신부전으로 진행할 수 있는 위험한 상태입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)
HSP 신염의 치료는 신생검 소견과 임상적 중증도에 따라 결정됩니다. 가이드라인에 따르면, **반월체 형성 > 50% 또는 신증후군 범위의 단백뇨(>1 g/day, 특히 >3.5 g/day)**는 불량한 예후 인자로, 적극적인 면역억제 치료가 필요합니다. 이 환자는 반월체 40%에 단백뇨 2.5 g/day로 고위험군에 해당합니다. 따라서 단일 스테로이드보다는 더 강력한 스테로이드 + cyclophosphamide 병용 요법이 가장 적절한 1차 치료입니다. 이 요법은 면역세포의 증식과 활성을 억제하여 반월체 형성과 사구체 손상을 막고, 장기적인 신기능 보존을 목표로 합니다.

오답 분석 (Distractor Analysis)
감별 포인트! ① **경과 관찰**: 반월체성 사구체신염은 방치하면 빠르게 신부전으로 진행하므로, 적극적 치료가 필요한 상황에서는 부적절합니다.

② ACE 억제제: 단백뇨 감소와 혈압 조절에 도움이 되지만, 이는 **보조적 치료**입니다. 경증 HSP 신염(단백뇨 < 1 g/day, 반월체 없음)의 1차 치료로 사용되거나, 중증 환자에서 면역억제 치료와 병용합니다. 본 증례에서는 근본적인 면역 억제가 선행되어야 합니다.

③ 스테로이드 단독: 반월체 형성이 50% 미만이고 임상 증상이 경미한 경우 고려할 수 있지만, 이 환자는 단백뇨가 많아 고위험으로 분류되므로 더 강력한 병용 요법이 필요합니다.

⑤ 혈장교환술(Plasmapheresis): 이는 주로 **항-GBM 항체 신염이나 ANCA 관련 혈관염**에서 반월체 형성이 매우 광범위할 때(>50%) 고려됩니다. HSP 신염의 1차 치료는 아니며, 매우 중증이거나 기존 치료에 반응하지 않는 경우에 한해 시도될 수 있습니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례 (Patient Presentation)
18세 남성, HSP 진단 후 2주. 피부/위장관 증상 호전. 지속적인 혈뇨/단백뇨, 경고혈압.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up)
1. **필수 검사**: 소변검사(단백/혈뇨 정량), 혈청 Cr, 혈압 모니터링.

2. **확진 및 중증도 평가**: 신생검. 반월체 비율과 단백뇨 양이 치료 결정의 열쇠.

치료 계획 (Management Plan)
- **1차 치료**: 고용량 스테로이드(프레드니솔론) 펄스 요법 후 경구 유지 + 경구 cyclophosphamide(보통 3-6개월).

- **보조 치료**: ACE 억제제 또는 ARB를 병용하여 단백뇨 감소 및 혈압 조절.

- **추적 관찰**: 소변 단백, 혈청 Cr, 혈압을 정기적으로 모니터링하여 치료 반응 평가.

주의사항 (Contraindications & Warning)
- Cyclophosphamide: 백혈구 감소, 출혈성 방광염, 불임 위험. 충분한 수분 섭취와 정기적인 혈액 검사 필요.

- 장기 스테로이드 사용: 골다공증, 당뇨, 감염 등 부작용 모니터링.

레지던트 선배의 팁
"HSP 신염 문제는 '신생검 소견'과 '단백뇨 양'을 보는 게 포인트야! 반월체가 있고 단백뇨가 많다? -> '스테로이드 + 사이클로' 조합을 먼저 떠올려. ACE 억제제는 거의 항상 병용되지만, 단독 정답으로는 나오지 않아. 가이드라인 암기보다 '병태생리(반월체=면역공격=면역억제 필요)'로 이해하자."

## 핵심 개념

- **헤노흐-쇤라인 자반증 (Henoch-Schönlein Purpura)** — 소아에서 가장 흔한 혈관염으로, IgA가 주로 관여하는 백혈구 파괴성 혈관염. 특징적인 4대 증상은 피부 자반(100%), 관절통/관절염, 복통, 신장 침범입니다. 신장 침범 여부가 장기 예후를 결정합니다.
- **반월체 사구체신염 (Crescentic Glomerulonephritis)** — 사구체 보먼 주머니 내에 반월형의 세포성/섬유성 물질이 형성되는 것을 특징으로 하는 사구체신염. 급속 진행성 사구체신염(RPGN)의 조직학적 상입니다. 면역복합체형(예: HSP, IgA 신병증), 항-GBM형, ANCA 관련 혈관염의 3가지 주요 유형이 있습니다.
- **IgA 신병증 (IgA Nephropathy)** — 사구체 메산지움에 IgA가 침착되는 것을 특징으로 하는 가장 흔한 원발성 사구체신염. HSP 신염은 전신성 IgA 혈관염의 일부로, 조직학적으로 IgA 신병증과 동일한 소견(메산지움 IgA 침착)을 보이므로 '신장 침범을 동반한 HSP'는 '이차성 IgA 신병증'으로 볼 수 있습니다.
- **Cyclophosphamide** — 알킬화제 계열의 강력한 면역억제제/항암제. 빠르게 분열하는 림프구 등의 면역세포 DNA에 교차결합을 형성하여 증식과 기능을 억제합니다. 중증의 자가면역 질환(루푸스 신염, 혈관염, 반월체 사구체신염) 치료에 사용되지만, 골수 억제, 출혈성 방광염, 불임 등 중대한 부작용이 있어 주의 깊게 사용해야 합니다.
- **급속 진행성 사구체신염 (Rapidly Progressive Glomerulonephritis, RPGN)** — 수일에서 수주 내에 급격히 신기능이 악화되는 임상 증후군. 조직학적으로 반월체 형성을 동반합니다. 치료를 하지 않으면 빠르게 말기 신질환으로 진행합니다. 원인에 따라 면역억제제, 혈장교환술 등 적극적인 치료가 필요합니다.

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