# 35세 여성이 최소 변화 질환으로 진단받고 스테로이드 치료 8주째이나 단백뇨가 지속된다. 혈압 120/75 mmHg. 혈액 검사: 알부민 2.5 g/dL, Cr 0.9 mg/dL. 24시간 소변: 단백뇨 6.5 g/day. 위 환자에게 다음으로 시행해야 할 처치는?

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> language: ko  
> subject: 신장

## 문제

35세 여성이 최소 변화 질환으로 진단받고 스테로이드 치료 8주째이나 단백뇨가 지속된다. 혈압 120/75 mmHg. 혈액 검사: 알부민 2.5 g/dL, Cr 0.9 mg/dL. 24시간 소변: 단백뇨 6.5 g/day. 위 환자에게 다음으로 시행해야 할 처치는?

## 보기

1. 스테로이드 증량
2. Cyclosporine 또는 tacrolimus 추가
3. 신생검 재시행 **✔ 정답**
4. Cyclophosphamide 추가
5. 경과 관찰

**정답: 3**

## 해설

스테로이드 치료 8-16주에도 반응이 없으면 스테로이드 저항성으로 정의한다. 신생검을 재시행하여 초기 진단(MCD) 재확인 또는 FSGS 등 다른 질환 확인이 필요하며, 이후 calcineurin 억제제 추가를 고려한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 최소 변화 질환(Minimal Change Disease, MCD)으로 진단받고 스테로이드 치료 8주째이나 단백뇨 6.5 g/day의 네프로티스 증후군(Nephrotic Syndrome)이 지속됩니다. MCD는 일반적으로 스테로이드에 매우 잘 반응하는 질환이므로, 이는 스테로이드 저항성(Steroid Resistance)을 시사합니다.

**핵심! 스테로이드 저항성 네프로티스 증후군에서 가장 중요한 첫 번째 단계는 신생검 재시행(Renal re-biopsy)입니다.** 그 이유는 다음과 같습니다.

1. **진단 오류 가능성:** 초기 신생검 시편이 초점성 분절성 사구체 경화증(Focal Segmental Glomerulosclerosis, FSGS)의 병변을 놓쳤을 수 있습니다. FSGS는 MCD와 임상적으로 유사하지만 스테로이드 반응이 훨씬 나쁩니다.
2. **질환의 전환:** MCD가 FSGS로 진행되었을 가능성도 있습니다.
3. **치료 방향 결정:** 재생검 결과에 따라 치료 전략이 완전히 달라집니다. MCD가 맞다면 calcineurin 억제제(cyclosporine, tacrolimus)를 추가 고려하지만, FSGS라면 cyclophosphamide나 rituximab 등 다른 치료가 1차 선택이 될 수 있습니다. 따라서, 재생검 없이 임의로 약제를 추가하거나 변경하는 것은 적절하지 않습니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 35세 여성, MCD 진단 후 프레드니솔론(Prednisolone) 1mg/kg/day 용량으로 8주간 치료 중. 단백뇨가 호전되지 않아 스테로이드 저항성 의심.

**진단적 접근:** 1) **우선 신생검 재시행**으로 조직학적 진단 재확인. 2) 재생검 결과에 따른 치료 계획 수립.

**치료 계획:**
- 재생검 결과가 MCD로 확인되면: 스테로이드 감량 또는 중단 후, calcineurin 억제제(cyclosporine 또는 tacrolimus) 추가.
- 재생검 결과가 FSGS로 확인되면: 스테로이드에 cyclophosphamide 또는 rituximab 병용을 고려.
**주의사항:** 스테로이드 저항성을 보이는 모든 환자에서 재생검 없이 경험적 치료로 넘어가는 것은 진단적 오류를 유발하고 불필요한 약제 부작용을 초래할 수 있습니다.

## 핵심 개념

- **최소 변화 질환 (Minimal Change Disease, MCD)** — 소아 네프로티스 증후군의 가장 흔한 원인. 광학현미경상 정상에 가까운 소견을 보이지만, 전자현미경상 사구체 상피세포의 광범위한 족돌기(Fusion)가 특징. 스테로이드에 매우 잘 반응함.
- **스테로이드 저항성 네프로티스 증후군 (Steroid-Resistant Nephrotic Syndrome, SRNS)** — 프레드니솔론 1mg/kg/day 용량으로 4-8주(성인은 16주) 치료 후에도 단백뇨가 호전되지 않는 상태. FSGS, 막성 사구체신염, 막증식성 사구체신염 등에서 흔히 나타나며, 재생검을 통한 정확한 진단이 필수적.
- **초점성 분절성 사구체 경화증 (Focal Segmental Glomerulosclerosis, FSGS)** — 일부 사구체(초점성)의 일부 모세혈관루(분절성)에 경화성 병변이 나타나는 질환. MCD와 임상적 양상이 유사할 수 있으나, 스테로이드 반응이 나쁘고 예후가 더 불량함. 스테로이드 저항성 MCD의 중요한 감별 대상.
- **Calcineurin 억제제 (Cyclosporine, Tacrolimus)** — T세포 활성화를 억제하는 면역억제제. 스테로이드 저항성 또는 의존성 MCD의 2차 치료제로 사용됨. 신독성, 고혈압, 고칼륨혈증, 치은비대(cyclosporine) 등의 부작용이 있음.
- **네프로티스 증후군 (Nephrotic Syndrome)** — 단백뇨(>3.5g/day), 저알부민혈증(

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