# 55세 남성이 전신 부종과 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 환자는 류마티스 관절염으로 20년간 치료 중이다. 혈압 145/90 mmHg. 혈액 검사: 알부민 2.2 g/dL, Cr 2.5 mg/dL, ESR 90 mm/hr. 24시간 소변: 단백뇨 8.5 g/day. 신생검은 아래와 같다. 위 환자의 진단은?

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> language: ko  
> subject: 신장

## 문제

55세 남성이 전신 부종과 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 환자는 류마티스 관절염으로 20년간 치료 중이다. 혈압 145/90 mmHg. 혈액 검사: 알부민 2.2 g/dL, Cr 2.5 mg/dL, ESR 90 mm/hr. 24시간 소변: 단백뇨 8.5 g/day. 신생검은 아래와 같다. 위 환자의 진단은?

신생검: Congo red 염색 양성, 전자현미경 - 비분지성 세유(10-15 nm), 메산지움 및 혈관벽 침착. 면역조직화학 - AA 단백 양성

## 보기

1. AA 아밀로이드증 **✔ 정답**
2. AL 아밀로이드증
3. 류마티스 신병증
4. 막성 신병증
5. 막증식 사구체신염

**정답: 1**

## 해설

만성 염증 질환(류마티스 관절염) 환자의 신증후군, AA 단백 침착은 AA(속발) 아밀로이드증을 진단한다. 기저 염증 질환의 조절이 치료의 핵심이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 장기간의 류마티스 관절염(Rheumatoid Arthritis) 병력을 가진 상태에서 신증후군(단백뇨 8.5 g/day, 저알부민혈증, 부종)과 신기능 저하를 보입니다. 신생검에서 Congo red 염색 양성, 전자현미경상 비분지성 세유(10-15 nm) 침착, 그리고 **면역조직화학 검사에서 AA 단백 양성**이라는 결정적인 소견이 확인되었습니다. 이는 AA 아밀로이드증(AA Amyloidosis)을 확진하는 소견입니다.

**핵심! AA 아밀로이드증**은 만성 염증성 질환(류마티스 관절염, 결핵, 크론병 등)이나 만성 감염에서 세럼 아밀로이드 A(Serum Amyloid A, SAA) 단백이 과다 생산되어 조직에 침착되어 발생하는 속발성 아밀로이드증입니다. ESR이 90 mm/hr로 매우 높은 것은 기저의 활성화된 류마티스 관절염과 SAA의 증가를 반영합니다. 치료의 핵심은 기저 염증 질환을 조절하여 SAA 생성을 억제하는 것입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 55세 남성, 20년간의 류마티스 관절염 병력. 주소는 전신 부종과 호흡곤란. 검사상 중증 단백뇨, 저알부민혈증, 신기능 저하, 높은 ESR.

**진단적 접근:** 신증후군을 보이는 류마티스 관절염 환자에서 감별 진단은 다양합니다. 신생검은 확진을 위한 필수 검사입니다. 이 환자에서는 Congo red 염색 양성으로 아밀로이드증을 확인한 후, **면역조직화학 검사로 아밀로이드 단백의 유형(AA vs AL)**을 구분하는 것이 치료 방향을 결정하는 데 가장 중요합니다.

**치료 계획:** 1. 기저 질환인 류마티스 관절염의 활동성을 조절하기 위한 면역억제제(예: 메토트렉세이트, 생물학적 제제). 2. 신증후군 증상 조절(이뇨제, ACE 억제제/ARB). 3. 정기적인 SAA 수치 모니터링.

**주의사항:** AA 아밀로이드증의 치료는 AL 아밀로이드증(항암 화학요법)과 완전히 다릅니다. 진단을 명확히 하지 않고 치료하면 심각한 결과를 초래할 수 있습니다.

## 핵심 개념

- **AA 아밀로이드증** — 만성 염증성 질환이나 감염으로 인해 Serum Amyloid A (SAA) 단백이 과다 생산되어 조직에 침착되어 발생하는 속발성 아밀로이드증. 신장 침범(신증후군)이 흔함.
- **Congo red 염색** — 아밀로이드 침착을 확인하는 조직화학 염색법. 아밀로이드에 결합하면 특이한 사과녹색 이색성(apple-green birefringence)을 보이는 것이 진단적.
- **Serum Amyloid A** — 급성기 반응물질로서 간에서 합성되는 아포지단백. 만성적으로 수치가 높을 경우 AA 아밀로이드증의 원인 물질이 됨.
- **신증후군 (Nephrotic Syndrome)** — 중증 단백뇨(>3.5 g/day), 저알부민혈증, 부종, 고지혈증을 특징으로 하는 신장 질환 군. 이 환자는 8.5 g/day의 중증 단백뇨를 보임.
- **면역조직화학** — 조직 내 특정 항원(단백질)을 항체를 이용해 검출하는 방법. 아밀로이드증에서 아밀로이드 단백의 유형(AA, AL, ATTR 등)을 구분하는 데 필수적.

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