# 35세 남성이 HIV 감염으로 항레트로바이러스 치료 중 부종과 거품뇨를 주소로 내원하였다. 혈압 140/90 mmHg. 혈액 검사: 알부민 2.3 g/dL, Cr 2.0 mg/dL, CD4 250/μL. 24시간 소변: 단백뇨 8.5 g/day. 신생검은 아래와 같다. 위 환자의 진단은?

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> language: ko  
> subject: 신장

## 문제

35세 남성이 HIV 감염으로 항레트로바이러스 치료 중 부종과 거품뇨를 주소로 내원하였다. 혈압 140/90 mmHg. 혈액 검사: 알부민 2.3 g/dL, Cr 2.0 mg/dL, CD4 250/μL. 24시간 소변: 단백뇨 8.5 g/day. 신생검은 아래와 같다. 위 환자의 진단은?

신생검: 광학현미경 - 분절성 사구체 경화, collapsing variant(사구체 모세혈관 허탈). 전자현미경 - 세뇨관 망상 포함체(tubuloreticular inclusions). 면역형광 - 음성 또는 경미

## 보기

1. 국소 분절 사구체 경화증(collapsing variant) **✔ 정답**
2. 최소 변화 질환
3. HIV 관련 면역복합체 신병증
4. 막성 신병증
5. IgA 신병증

**정답: 1**

## 해설

HIV 환자에서 급속히 진행하는 신증후군과 신부전, collapsing FSGS 소견은 HIV 관련 신병증(HIVAN)의 특징이다. 흑인에서 호발하며 항레트로바이러스 치료가 필수적이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 HIV 감염 상태에서 심한 신증후군(Nephrotic Syndrome)(단백뇨 >3.5 g/day, 저알부민혈증)과 Cr 2.0 mg/dL로 급속히 진행하는 신부전을 보입니다. 신생검 소견에서 Pathognomonic!인 분절성 사구체 경화증(Focal Segmental Glomerulosclerosis, FSGS)의 collapsing variant(사구체 모세혈관 허탈)와 세뇨관 망상 포함체(tubuloreticular inclusions)가 확인되었습니다. 이는 HIV 관련 신병증(HIV-Associated Nephropathy, HIVAN)의 전형적인 병리 소견입니다. HIVAN은 FSGS의 일종으로, collapsing variant가 특징이며, 빠르게 신부전으로 진행하는 것이 임상적 특징입니다. 면역복합체 침착이 주 기전이 아니므로 면역형광은 음성 또는 경미합니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 35세 남성, HIV 감염자. 항레트로바이러스 치료 중. 주소: 부종, 거품뇨. 혈압 상승(140/90 mmHg). 검사: 심한 단백뇨(8.5 g/day), 저알부민혈증(2.3 g/dL), 신기능 저하(Cr 2.0 mg/dL), CD4 수치 감소(250/μL).

**진단적 접근:** 신증후군 + 급속 신부전 + HIV 감염자의 조합에서 **HIVAN을 1순위로 의심**합니다. 확진을 위해 신생검이 필수적이며, collapsing FSGS와 세뇨관 망상 포함체를 확인합니다.

**치료 계획:** 1. **강력한 항레트로바이러스 치료(Antiretroviral Therapy, ART)** 시작 또는 강화. HIVAN의 진행을 억제하는 가장 근본적인 치료입니다. 2. 안지오텐신 전환효소 억제제(ACEi) 또는 안지오텐신 수용체 차단제(ARB)를 사용하여 단백뇨를 줄이고 신기능 보존을 도모합니다. 3. 필요시 스테로이드 사용을 고려할 수 있으나, HIV 감염과의 상호작용을 주의해야 합니다.

**주의사항:** HIVAN은 치료하지 않으면 빠르게 말기 신부전으로 진행합니다. ART는 CD4 수치와 관계없이 HIVAN이 진단되면 즉시 시작해야 합니다.

## 핵심 개념

- **HIV 관련 신병증 (HIV-Associated Nephropathy, HIVAN)** — HIV 감염자에서 발생하는 특발성 신장 질환. 병리적으로 FSGS의 collapsing variant가 특징이며, 빠른 신부전 진행과 심한 단백뇨를 보인다. 주로 흑인에서 호발한다.
- **분절성 사구체 경화증 (Focal Segmental Glomerulosclerosis, FSGS)** — 일부 사구체(초점적, focal)의 일부 모세혈관루(분절성, segmental)에 경화가 생기는 질환. 신증후군의 중요한 원인. Collapsing, tip, perihilar 등 여러 변형(variant)이 있다.
- **Collapsing Variant** — FSGS의 한 아형. 사구체 모세혈관의 허탈(collapse)과 상피세포의 증식이 두드러진다. HIVAN과 특발성 형태가 있으며, 예후가 가장 나쁘고 빠르게 신부전으로 진행한다.
- **세뇨관 망상 포함체 (Tubuloreticular Inclusions)** — 전자현미경에서 세뇨관 내피세포의 소포체 내에 관찰되는 실 모양의 구조물. 인터페론에 의해 유도되며, HIVAN과 루푸스 신염에서 특징적으로 나타나는 소견이다.
- **신증후군 (Nephrotic Syndrome)** — 하루 3.5g 이상의 중증 단백뇨, 저알부민혈증(

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