# 52세 남성이 부비동염과 혈뇨를 주소로 내원하였다. 2개월 전부터 지속적인 코피와 콧물, 1주 전부터 혈뇨 발생. 혈압 155/95 mmHg. 흉부 X-선상 다발성 결절. 혈액 검사: Cr 3.5 mg/dL, c-ANCA(PR3) 양성, p-ANCA 음성. 소변 검사는 아래와 같다. 신생검은 아래와 같다. 위 환자의 진단은?

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> language: ko  
> subject: 신장

## 문제

52세 남성이 부비동염과 혈뇨를 주소로 내원하였다. 2개월 전부터 지속적인 코피와 콧물, 1주 전부터 혈뇨 발생. 혈압 155/95 mmHg. 흉부 X-선상 다발성 결절. 혈액 검사: Cr 3.5 mg/dL, c-ANCA(PR3) 양성, p-ANCA 음성. 소변 검사는 아래와 같다. 신생검은 아래와 같다. 위 환자의 진단은?

소변 검사: 혈뇨 3+, 단백뇨 2+, RBC cast 양성. 신생검: 반월체 형성, 괴사, 면역형광 음성(pauci-immune)

## 보기

1. Granulomatosis with polyangiitis(GPA) **✔ 정답**
2. 현미경적 다발혈관염
3. Goodpasture 증후군
4. Churg-Strauss 증후군
5. 결절성 다발동맥염

**정답: 1**

## 해설

상기도(부비동염), 하기도(폐 결절), 신장을 침범하는 전신 혈관염, c-ANCA(PR3) 양성, pauci-immune 반월체 사구체신염은 GPA(Wegener 육아종증)의 진단 기준이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 상기도(부비동염, 코피), 폐(다발성 결절), 신장(혈뇨, RBC cast, 신부전)을 동시에 침범하는 전신성 질환을 보입니다. 핵심! c-ANCA(PR3) 양성과 신생검에서 Pathognomonic!인 pauci-immune 반월체 사구체신염이 확인되었습니다. 이 조합은 Granulomatosis with polyangiitis (GPA, Wegener's granulomatosis)에 매우 특이적입니다.

**진단 근거:** GPA의 진단은 임상적 삼중주(상기도, 폐, 신장 침범)와 혈청학적 검사(c-ANCA/PR3 양성), 조직학적 검사(육아종성 염증과 괴사성 혈관염, pauci-immune 사구체신염)를 종합하여 이루어집니다. 이 환자는 모든 요소를 충족합니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 52세 남성, 부비동염, 코피, 혈뇨, 고혈압, 폐결절, 급속히 진행하는 사구체신염(RPGN) 소견.

**진단적 접근:**
1. **가장 먼저 할 검사:** 급속히 진행하는 신부전과 혈뇨가 있으므로, 즉시 소변 검사(요침사)와 ANCA 검사(c-ANCA/PR3, p-ANCA/MPO)를 의뢰합니다. 흉부 영상(흉부 X선/CT)도 필수입니다.
2. **확진 검사:** 신생검. 조직학적으로 반월체 형성과 괴사, 면역형광에서 면역복합체 침착이 없는 pauci-immune 패턴을 확인합니다.

**치료 계획:**
1. **유도 치료(Induction Therapy):** 고용량 스테로이드(메틸프레드니솔론 펄스)와 리툭시맙(Rituximab) 또는 사이클로포스파미드(Cyclophosphamide) 병용. 신장 침범이 심하므로 강력한 면역억제가 필요합니다.
2. **유지 치료(Maintenance Therapy):** 아자티오프린(Azathioprine) 또는 리툭시맙, 저용량 스테로이드로 장기간 치료하여 재발을 방지합니다.

**주의사항:** 치료 중 감염(특히 폐포자충 폐렴) 예방을 위해 트리메토프림-설파메톡살(TMP-SMX) 예방요법이 필수적입니다. 고용량 스테로이드의 부작용(당뇨, 골다공증, 위장관 출혈)도 모니터링해야 합니다.

## 핵심 개념

- **ANCA (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody)** — 호중구 세포질 항체. c-ANCA(PR3)는 주로 GPA와, p-ANCA(MPO)는 주로 MPA 및 EGPA와 연관됩니다. 혈관염의 진단 및 감별에 중요한 혈청학적 표지자입니다.
- **Pauci-immune 사구체신염** — 면역형광 또는 전자현미경 검사에서 면역복합체나 항체 침착이 거의 또는 전혀 보이지 않는 사구체신염. ANCA 연관 혈관염(GPA, MPA, EGPA)에서 특징적으로 나타나며, 조직학적으로 괴사 및 반월체 형성을 동반합니다.
- **반월체** — 사구체 보먼 주머니 내에 증식한 상피세포와 단구/대식세포가 채워져 형성된 초승달 모양의 구조. 사구체 기저막의 파괴(괴사)를 반영하며, 급속히 진행하는 사구체신염(RPGN)의 조직학적 특징입니다.
- **리툭시맙** — CD20 항체를 표적으로 하는 단클론항체. B 세포를 제거하여 항체 생성을 억제합니다. ANCA 연관 혈관염의 유도 및 유지 치료에서 사이클로포스파미드의 대안으로 사용되며, 특히 재발성 질환이나 생식 기능 보존이 중요한 경우에 선호됩니다.
- **Granulomatosis with polyangiitis** — 이전의 Wegener 육아종증. 상하기도의 괴사성 육아종성 염증과 중소혈관의 혈관염을 특징으로 하는 전신성 ANCA 연관 혈관염. 상기도(비염, 부비동염), 폐(결절, 공동), 신장(사구체신염)의 삼중주가 전형적이며, c-ANCA(PR3)가 높은 비율에서 양성입니다.

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