# 60세 남성이 폐출혈과 급성 신부전을 주소로 응급실에 내원하였다. 2주 전부터 객혈이 있었다고 한다. 혈압 150/95 mmHg. 흉부 청진상 수포음. 혈액 검사: Cr 4.5 mg/dL, Hb 8.5 g/dL, anti-GBM 항체 양성, c-ANCA/p-ANCA 음성. 소변 검사는 아래와 같다. 신생검은 아래와 같다. 위 환자의 진단은?

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> language: ko  
> subject: 신장

## 문제

60세 남성이 폐출혈과 급성 신부전을 주소로 응급실에 내원하였다. 2주 전부터 객혈이 있었다고 한다. 혈압 150/95 mmHg. 흉부 청진상 수포음. 혈액 검사: Cr 4.5 mg/dL, Hb 8.5 g/dL, anti-GBM 항체 양성, c-ANCA/p-ANCA 음성. 소변 검사는 아래와 같다. 신생검은 아래와 같다. 위 환자의 진단은?

소변 검사: 혈뇨 3+, 단백뇨 2+, RBC cast 다수. 신생검: 광학현미경 - 광범위한 반월체 형성(>50%), 괴사. 면역형광 - 사구체 기저막을 따라 선형(linear) IgG 침착

## 보기

1. Goodpasture 증후군 **✔ 정답**
2. Wegener 육아종증
3. 현미경적 다발혈관염
4. 루푸스 신염
5. Henoch-Schönlein 자반증

**정답: 1**

## 해설

폐출혈-신증후군(pulmonary-renal syndrome), anti-GBM 항체 양성, 선형 IgG 침착은 Goodpasture 증후군(항-GBM 질환)의 진단 기준이다. 혈장교환술 + 면역억제제 응급 치료가 필요하다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 폐출혈(객혈)과 급성 신부전을 동시에 보이는 폐신 증후군(Pulmonary-Renal Syndrome)의 전형적인 증례입니다. 진단의 핵심은 세 가지입니다: 1) Pathognomonic! anti-GBM 항체 양성, 2) 신생검에서 Pathognomonic! 사구체 기저막(GBM)을 따라 선형(linear) IgG 침착, 3) 광학현미경에서 반월체 형성(Crescent formation)과 괴사. 이 세 가지는 Goodpasture 증후군(항-GBM 질환)을 확진하는 필수 조건입니다. 반월체 형성성 사구체신염(Crescentic GN)의 가장 흔한 원인 중 하나이며, 응급 치료가 필요한 생명을 위협하는 질환입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 60세 남성, 2주간의 객혈과 급성 신부전(Cr 4.5)으로 내원. 혈뇨, 단백뇨, RBC cast 동반.
**진단적 접근:** 폐신 증후군이 의심되면 **가장 먼저** anti-GBM 항체와 ANCA를 동시에 검사해야 합니다(겹침 증후군 가능성). 본 증례에선 anti-GBM 양성, ANCA 음성. 확진을 위해 신생검을 시행하여 선형 IgG 침착을 확인.
**치료 계획:** **응급 치료**가 필요합니다. 1) 고용량 스테로이드 펄스 요법(Pulse steroid therapy) (메틸프레드니솔론 1g/일, 3일), 2) 혈장교환술(Plasmapheresis) (매일 또는 격일, 2-4주)로 항체를 제거, 3) 면역억제제(Cyclophosphamide) 병용.
**주의사항:** 치료가 지연되면 **돌이킬 수 없는 신부전**으로 진행하여 투석이 필요해질 수 있습니다. 또한, 폐출혈이 심하면 호흡부전으로 이어질 수 있어 산소 공급 및 필요시 기관삽관이 동반되어야 합니다.

## 핵심 개념

- **폐신 증후군 (Pulmonary-Renal Syndrome)** — 폐출혈(객혈, 호흡곤란)과 급성 사구체신염(혈뇨, 신부전)이 동시에 나타나는 증후군. 주요 원인은 항-GBM 질환, ANCA 연관 혈관염(육아종증 다발혈관염, 현미경적 다발혈관염), 루푸스 등입니다.
- **항-GBM 항체 (Anti-Glomerular Basement Membrane Antibody)** — 사구체 기저막(GBM)의 비교장용 콜라겐(특히 α3 사슬)을 표적으로 하는 자가항체. Goodpasture 증후군을 진단하는 특이적 검사입니다. 양성일 경우 급속히 진행하는 사구체신염과 폐출혈을 유발합니다.
- **반월체 형성성 사구체신염 (Crescentic Glomerulonephritis)** — 사구체 보먼 주머니 내에 반월 모양의 세포성/섬유성 물질이 형성되어 급속한 신기능 악화를 보이는 신염. 병인에 따라 항-GBM형, 무면역형(ANCA 연관), 면역복합체형으로 분류됩니다.
- **선형 침착 (Linear Deposition)** — 면역형광 검사에서 사구체 모세혈관의 기저막을 따라 직선 모양으로 IgG가 침착되는 소견. 항-GBM 질환의 Pathognomonic! 소견으로, 항원-항체 반응이 기저막을 따라 일어남을 의미합니다.
- **혈장교환술** — 환자의 혈액에서 혈장 성분을 분리해 제거하고, 대체액(알부민, 신선동결혈장)을 주입하는 치료법. Goodpasture 증후군에서는 혈중 항-GBM 항체를 급속히 제거하여 질병 진행을 억제하는 데 필수적인 응급 치료입니다.

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