# 28세 여성이 전신 부종과 거품뇨를 주소로 내원하였다. 2개월 전부터 증상이 시작되었다. 혈압 135/85 mmHg. 혈액 검사: 알부민 2.3 g/dL, 총 콜레스테롤 380 mg/dL, Cr 1.2 mg/dL, anti-PLA2R 항체 양성. 24시간 소변: 단백뇨 6.5 g/day. 신생검은 아래와 같다. 위 환자의 진단은?

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> language: ko  
> subject: 신장

## 문제

28세 여성이 전신 부종과 거품뇨를 주소로 내원하였다. 2개월 전부터 증상이 시작되었다. 혈압 135/85 mmHg. 혈액 검사: 알부민 2.3 g/dL, 총 콜레스테롤 380 mg/dL, Cr 1.2 mg/dL, anti-PLA2R 항체 양성. 24시간 소변: 단백뇨 6.5 g/day. 신생검은 아래와 같다. 위 환자의 진단은?

신생검: 광학현미경 - 사구체 기저막 비후, spike and dome. 전자현미경 - 상피하 전자 치밀 침착물. 면역형광 - 사구체 기저막에 IgG와 C3 과립상 침착

## 보기

1. 막성 신병증 **✔ 정답**
2. 최소 변화 질환
3. 국소 분절 사구체 경화증
4. 막증식 사구체신염
5. 반월체 사구체신염

**정답: 1**

## 해설

성인 신증후군의 가장 흔한 원인인 막성 신병증이다. Spike and dome, 상피하 침착물, anti-PLA2R 항체 양성(일차성의 70-80%)이 진단적이다. 자연 관해율 30-40%이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 성인에서 나타난 신증후군(Nephrotic Syndrome)의 전형적인 증상(전신 부종, 거품뇨, 저알부민혈증, 고지혈증)을 보입니다. 핵심은 신생검 소견과 혈청 검사 결과입니다. Pathognomonic! Anti-PLA2R 항체 양성은 일차성(특발성) 막성 신병증(Membranous Nephropathy)의 매우 특이적인 표지자입니다. 신생검 소견에서 광학현미경의 **"spike and dome"** (기저막이 가시처럼 돌출되고, 그 사이에 침착물이 돔 모양으로 보임)과 전자현미경의 **상피하(subepithelial) 전자 치밀 침착물**은 막성 신병증의 진단적 특징입니다. 면역형광에서 IgG와 C3의 과립상 침착도 이를 뒷받침합니다. 따라서 이 환자의 진단은 막성 신병증입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 28세 여성, 전신 부종과 거품뇨(2개월 지속). 혈압은 경계성 고혈압 수준. 검사상 중증 단백뇨(6.5 g/day), 저알부민혈증(2.3 g/dL), 고지혈증(총 콜레스테롤 380 mg/dL)으로 신증후군 진단 기준을 충족합니다. 신기능(Cr 1.2 mg/dL)은 비교적 보존되어 있습니다.

**진단적 접근:** 성인 신증후군에서 원인 규명을 위해 신생검은 필수적입니다. 이 환자에서는 혈청 anti-PLA2R 항체 검사가 비침습적으로 일차성 막성 신병증을 강력히 시사하는 선별 검사 역할을 했습니다. 최종 진단은 신생검으로 확정합니다.

**치료 계획:** 일차성 막성 신병증의 치료는 위험도에 따라 다릅니다. 이 환자는 단백뇨가 6.5 g/day로 많아 고위험군에 해당할 가능성이 높습니다. 1차 치료는 Ponticelli 요법 (스테로이드와 알킬화제의 월별 교대 요법) 또는 칼시뉴린 억제제(사이클로스포린, 타크로리무스)와 저용량 스테로이드 병용 요법을 고려합니다. 최근에는 리툭시맙(Rituximab) (B세포를 표적으로 하는 항-CD20 항체)도 효과적인 치료 옵션으로 부상하고 있습니다.

**주의사항:** 막성 신병증은 신정맥 혈전증(renal vein thrombosis)을 포함한 혈전색전증 위험이 매우 높은 질환입니다. 저알부민혈증(< 2.5 g/dL)과 중증 단백뇨가 있을 경우 예방적 항응고 치료를 고려해야 합니다.

## 핵심 개념

- **막성 신병증 (Membranous Nephropathy)** — 성인 신증후군의 가장 흔한 원인. 사구체 기저막 비후와 상피하 면역복합체 침착이 특징. Anti-PLA2R 항체가 일차성의 주요 원인.
- **Spike and dome** — 막성 신병증의 광학현미경 특징. 기저막이 가시(spike)처럼 돌출되고, 그 사이에 침착물이 돔(dome) 모양으로 보이는 소견. 은침착법(Methenamine silver stain)에서 잘 관찰됨.
- **Anti-PLA2R 항체** — M형 포스포라이파제 A2 수용체에 대한 자가항체. 일차성(특발성) 막성 신병증 환자의 약 70-80%에서 양성으로 나타나는 매우 특이적인 혈청 표지자.
- **상피하 침착물 (Subepithelial Deposits)** — 전자현미경에서 사구체 모세혈관 기저막과 상피세포 사이에 위치하는 전자 치밀 침착물. 막성 신병증의 진단적 소견.
- **Ponticelli 요법** — 일차성 막성 신병증의 표준 치료법 중 하나. 스테로이드(1, 3, 5달)와 알킬화제(사이클로포스파미드, 2, 4, 6달)를 월별로 교대로 투여하는 6개월 요법.

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