# 8세 여아가 2일 전부터 발생한 안면 부종과 거품뇨를 주소로 내원하였다. 1주 전 상기도 감염을 앓았다. 혈압 110/70 mmHg. 신체 검진상 안면 및 복부 부종, 복수. 혈액 검사: 알부민 1.8 g/dL, 총 콜레스테롤 420 mg/dL, Cr 0.7 mg/dL, C3/C4 정상. 24시간 소변 검사는 아래와 같다. 위 환자의 가장 가능성 높은 진단은?

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> language: ko  
> subject: 신장

## 문제

8세 여아가 2일 전부터 발생한 안면 부종과 거품뇨를 주소로 내원하였다. 1주 전 상기도 감염을 앓았다. 혈압 110/70 mmHg. 신체 검진상 안면 및 복부 부종, 복수. 혈액 검사: 알부민 1.8 g/dL, 총 콜레스테롤 420 mg/dL, Cr 0.7 mg/dL, C3/C4 정상. 24시간 소변 검사는 아래와 같다. 위 환자의 가장 가능성 높은 진단은?

24시간 소변 검사: 단백뇨 8.5 g/day, 선택적 단백뇨(알부민 우세), 혈뇨 음성

## 보기

1. 최소 변화 질환 **✔ 정답**
2. 국소 분절 사구체 경화증
3. 막성 신병증
4. 막증식 사구체신염
5. IgA 신병증

**정답: 1**

## 해설

소아 신증후군의 가장 흔한 원인인 최소 변화 질환(MCD)이다. 상기도 감염 후 발병, 선택적 단백뇨, 정상 보체, 혈뇨 없음이 특징이며 스테로이드 반응이 우수하다(90-95%).

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 8세 소아로 상기도 감염 후 급성으로 발생한 안면 부종, 거품뇨, 저알부민혈증, 고지혈증을 보여 신증후군(Nephrotic Syndrome)을 진단할 수 있습니다. 핵심은 **소아 신증후군의 원인 감별**입니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis):** 환자는 전형적인 신증후군의 4대 증상(단백뇨, 저알부민혈증, 부종, 고지혈증)을 모두 보입니다. 특히, Pathognomonic! 소아 신증후군에서 선택적 단백뇨(Selective Proteinuria)와 정상 혈청 크레아티닌(Cr), 정상 보체(C3/C4), 혈뇨 음성은 최소 변화 질환(Minimal Change Disease, MCD)을 가장 강력하게 시사합니다. 상기도 감염 후 급성 발병도 MCD의 전형적인 양상입니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):** MCD는 사구체 기저막의 음전하 손실로 인해 주로 알부민과 같은 작은 분자량의 단백이 누출되어 선택적 단백뇨를 일으킵니다. 전자현미경상 사구체 상피세포의 족돌기(Fusion)가 유일한 소견이며, 광학현미경상 정상('최소 변화')으로 보입니다. 이로 인해 보체 활성화나 혈뇨를 동반하지 않습니다. 소아 신증후군의 약 80-90%를 차지하는 가장 흔한 원인입니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis):**

② 국소 분절 사구체 경화증(Focal Segmental Glomerulosclerosis, FSGS): 감별 포인트! 비선택적 단백뇨가 흔하고, 스테로이드 저항성을 보일 수 있으며, 고혈압이나 신기능 저하가 동반될 수 있습니다. 이 환자의 정상 Cr과 선택적 단백뇨는 FSGS보다 MCD에 더 부합합니다.

③ 막성 신병증(Membranous Nephropathy, MN): 성인 신증후군의 가장 흔한 원인입니다. 소아에서는 드물며, 보통 비선택적 단백뇨를 보입니다.

④ 막증식 사구체신염(Membranoproliferative Glomerulonephritis, MPGN): 감별 포인트! 혈청 보체(C3)가 감소하는 것이 특징이며, 혈뇨와 고혈압을 흔히 동반합니다. 이 환자의 정상 보체는 MPGN을 배제합니다.

⑤ IgA 신병증(IgA Nephropathy): 상기도 감염 후 발생하는 점은 유사하지만, 감별 포인트! 주된 증상은 현성/잠성 혈뇨이며, 신증후군을 일으키는 경우는 드뭅니다. 혈뇨 음성은 IgA 신병증을 지지하지 않습니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례 (Patient Presentation):** 8세 여아, 상기도 감염 후 급성 발병한 안면/복부 부종, 거품뇨.

**진단적 접근 (Diagnostic Work-up):** 신증후군이 의심되면 24시간 소변 단백뇨 정량, 혈청 알부민/지질, 신기능, 보체 검사가 필수입니다. 이 환자처럼 소아에서 선택적 단백뇨, 정상 보체, 정상 신기능, 혈뇨 없음이면 MCD가 높은 확률로 의심되어 경험적 스테로이드 치료를 시작할 수 있습니다. 신생검은 스테로이드 저항성, 비전형적 소견(혈뇨, 고혈압, 저보체혈증), 또는 12세 이상인 경우에 고려합니다.

**치료 계획 (Management Plan):** 1차 치료는 프레드니솔론(Prednisone) 경구 투여입니다. 반응률이 90% 이상으로 매우 높습니다. 부종 조절을 위한 제한적 염분 섭취와 이뇨제, 고지혈증 관리가 필요합니다.

**주의사항 (Contraindications & Warning):** 스테로이드 치료 중 면역 억제로 인한 감염 위험 증가, 부작용(체중 증가, 고혈압, 혈당 상승 등)을 모니터링해야 합니다. 급성 신손상이나 혈전색전증(특히 신정맥 혈전증)에 주의합니다.

레지던트 선배의 팁: "소아 신증후군 문제에서 '선택적 단백뇨 + 정상 보체 + 혈뇨 없음' 이 세 가지 키워드가 나오면 거의 99% 최소 변화 질환(MCD)입니다. 반대로 '비선택적 단백뇨 + 저보체혈증 + 혈뇨'가 나오면 막증식 사구체신염(MPGN)을 의심하세요!"

## 핵심 개념

- **신증후군 (Nephrotic Syndrome)** — 단백뇨(≥3.5g/day), 저알부민혈증(
- **선택적 단백뇨 (Selective Proteinuria)** — 주로 알부민과 같이 분자량이 작은 단백질만이 소변으로 배설되는 상태입니다. 최소 변화 질환(MCD)에서 특징적으로 나타나며, 분자량이 큰 단백질(예: IgG)의 배설은 정상에 가깝습니다.
- **최소 변화 질환 (Minimal Change Disease, MCD)** — 소아 신증후군의 가장 흔한 원인(80-90%). 광학현미경상 사구체가 정상으로 보이지만('최소 변화'), 전자현미경상 상피세포 족돌기의 융합이 관찰됩니다. 선택적 단백뇨, 스테로이드에 대한 높은 반응률(90% 이상)이 특징입니다.
- **스테로이드 반응성 신증후군 (Steroid-Sensitive Nephrotic Syndrome, SSNS)** — 프레드니솔론 치료 시작 후 4주 이내에 단백뇨가 소실되는 신증후군을 말합니다. 대부분의 최소 변화 질환(MCD)이 이에 해당하며, 좋은 예후를 보입니다.
- **보체** — 면역 반응에 관여하는 혈청 단백질 군입니다. C3, C4는 흔히 측정되는 보체 성분으로, 막증식 사구체신염(MPGN), 전신성 홍반성 루푸스(SLE) 등에서는 감소하는 반면, 최소 변화 질환(MCD)에서는 정상을 유지합니다. 중요한 감별 진단 지표입니다.

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