# 35세 여성이 전신홍반루푸스로 치료 중 급성 신기능 악화와 혈소판 감소증을 주소로 내원하였다. 혈압 170/105 mmHg. 신체 검진상 점상 출혈. 혈액 검사: Cr 4.5 mg/dL (1주 전 1.5 mg/dL), 혈소판 45,000/μL, Hb 8.5 g/dL, LDH 850 U/L, haptoglobin < 10 mg/dL, 말초혈액도말은 아래와 같다. 위 환자의 진단은?

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> language: ko  
> subject: 신장

## 문제

35세 여성이 전신홍반루푸스로 치료 중 급성 신기능 악화와 혈소판 감소증을 주소로 내원하였다. 혈압 170/105 mmHg. 신체 검진상 점상 출혈. 혈액 검사: Cr 4.5 mg/dL (1주 전 1.5 mg/dL), 혈소판 45,000/μL, Hb 8.5 g/dL, LDH 850 U/L, haptoglobin < 10 mg/dL, 말초혈액도말은 아래와 같다. 위 환자의 진단은?

말초혈액도말: 파쇄 적혈구(schistocytes) 다수, 혈소판 감소

## 보기

1. 루푸스 신염
2. 혈전성 혈소판감소성 자반증 **✔ 정답**
3. 용혈성 요독 증후군
4. 파종혈관내응고
5. HELLP 증후군

**정답: 2**

## 해설

미세혈관병성 용혈성 빈혈(파쇄 적혈구, 낮은 haptoglobin), 혈소판감소증, AKI는 혈전성 미세혈관병증(TMA)을 시사한다. 루푸스 환자에서 TTP 발생 위험이 증가한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 전신홍반루푸스(Systemic Lupus Erythematosus) 환자에서 급성으로 발생한 미세혈관병성 용혈성 빈혈(Microangiopathic Hemolytic Anemia, MAHA), 혈소판 감소증(Thrombocytopenia), 급성 신손상(Acute Kidney Injury)의 3대 증상을 보입니다. 핵심 소견은 Pathognomonic!인 파쇄 적혈구(Schistocytes)가 말초혈액도말에서 다수 관찰된다는 점입니다. 이는 적혈구가 미세혈관 내에서 섬유소 가닥에 부딪혀 파괴되는 현상으로, 혈전성 미세혈관병증(Thrombotic Microangiopathy, TMA)의 특징입니다.

감별 포인트! TMA의 대표적인 두 질환은 혈전성 혈소판감소성 자반증(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP)와 용혈성 요독 증후군(Hemolytic Uremic Syndrome, HUS)입니다. 이 환자의 경우, **신기능 악화가 매우 심하고(Cr 4.5), 신경학적 증상(두통, 의식변화 등)이 언급되지 않았습니다.** 그러나, TTP와 HUS의 감별은 절대적이지 않으며, 특히 루푸스와 같은 자가면역질환에서는 ADAMTS13 효소의 심한 결핍을 동반한 TTP가 흔히 발생합니다. 루푸스 자체가 TTP의 위험인자이며, 이 경우의 치료는 혈장교환술(Plasma Exchange)이 1차 치료입니다. 반면, 전형적인 HUS는 설사성(대장균 O157:H7)이며, 이 환자에게는 해당 소견이 없습니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 35세 여성, SLE 병력. 주소: 급성 신기능 악화, 혈소판 감소. 혈압 170/105 mmHg (고혈압). 혈액검사: Cr 4.5 mg/dL (급격한 상승), 혈소판 45,000/μL, Hb 8.5 g/dL, LDH 850 U/L, 합토글로빈 < 10 mg/dL. 말초혈액도말: 파쇄적혈구 다수.

**진단적 접근:** 1) **가장 먼저:** TMA를 의심하고 응급으로 ADAMTS13 활성도 검체를 채취합니다. 그러나 결과를 기다리지 않고 임상적 판단으로 치료를 시작해야 합니다. 2) **확진 검사:** ADAMTS13 활성도

## 핵심 개념

- **혈전성 혈소판감소성 자반증 (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP)** — ADAMTS13 효소의 선천적 또는 후천적 결핍으로 인해 초대형 von Willebrand 인자(vWF)가 분해되지 않아, 미세혈관 내 혈소판 풍부 혈전이 형성되는 질환. 임상적 5중주(발열 제외 가능)는 신경학적 증상, 신기능 이상, 미세혈관병성 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증입니다. 응급 혈장교환술이 생명을 구하는 치료입니다.
- **미세혈관병성 용혈성 빈혈 (Microangiopathic Hemolytic Anemia, MAHA)** — 미세혈관 내에서 적혈구가 기계적으로 파괴되어 발생하는 용혈성 빈혈. 말초혈액도말에서 파쇄적혈구(schistocyte)가 관찰되는 것이 진단적입니다. 혈청 LDH 상승, 합토글로빈 감소, 간접 빌리루빈 상승이 동반됩니다. TTP, HUS, DIC, 악성고혈압, 기계적 심장판막 등에서 나타납니다.
- **ADAMTS13** — vWF를 분해하는 금속단백질분해효소. TTP에서는 이 효소의 활성도가 10% 미만으로 심하게 감소하여, 초대형 vWF가 혈관 내에 축적되고 혈소판 응집 및 혈전 형성을 촉진합니다. 자가항체에 의한 후천적 억제가 성인 TTP의 가장 흔한 원인입니다.
- **혈장교환술 (Plasma Exchange)** — TTP의 일차 표준 치료법. 환자의 혈장을 제거하고 기증자의 신선냉동혈장(FFP)으로 대체함으로써, ADAMTS13 억제 항체를 제거하고 정상 ADAMTS13 효소를 공급합니다. 증상 발현 후 가능한 한 빨리 시작해야 하며, 혈소판 수치와 LDH가 정상화될 때까지 매일 시행합니다.
- **파쇄 적혈구** — 헬멧 모양, 삼각형 모양 등의 찢어진 모양의 적혈구 파편. 미세혈관 내 섬유소 가닥에 적혈구가 충돌하여 물리적으로 파괴될 때 생성됩니다. Pathognomonic! 소견은 아니지만, MAHA를 시사하는 매우 중요한 소견으로, TMA(TTP, HUS 등)를 진단할 때 필수적으로 확인합니다.

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