# 55세 여성이 고혈압, 저칼륨혈증, 대사성 알칼리증 소견을 보였으나, 혈장 레닌 활성도(PRA)와 알도스테론 농도가 모두 매우 낮았다. 이 환자의 가장 가능성 높은 진단과 관련된 병태생리는?

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> language: ko  
> subject: 신장

## 문제

55세 여성이 고혈압, 저칼륨혈증, 대사성 알칼리증 소견을 보였으나, 혈장 레닌 활성도(PRA)와 알도스테론 농도가 모두 매우 낮았다. 이 환자의 가장 가능성 높은 진단과 관련된 병태생리는?

## 보기

1. 원발성 알도스테론증: 부신 선종에서 알도스테론 과분비
2. 지텔만 증후군: NaCl 공동수송체 기능 이상
3. 리들 증후군(Liddle Syndrome): 신장 집합관의 ENaC 과활성화 **✔ 정답**
4. 쿠싱 증후군: 코르티솔의 미네랄 코르티코이드 수용체 자극
5. 바터 증후군: Na-K-2Cl 공동수송체 기능 이상

**정답: 3**

## 해설

고혈압, 저칼륨혈증, 알칼리증이 있으면서 PRA와 알도스테론이 모두 낮은 것은 알도스테론 비의존성으로 미네랄 코르티코이드 효과가 과도하게 나타나는 질환을 시사한다. 리들 증후군은 집합관의 상피성 나트륨 통로(ENaC)의 유전적 과활성화로 인해 알도스테론 수치와 무관하게 나트륨 재흡수와 칼륨 배설이 증가하는 희귀 질환이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 고혈압, 저칼륨혈증(Hypokalemia), 대사성 알칼리증(Metabolic alkalosis)이라는 전형적인 미네랄 코르티코이드 과다 증후군을 보입니다. 그러나 핵심 단서는 혈장 레닌 활성도(PRA)와 알도스테론 농도가 모두 매우 낮다는 점입니다. 이는 알도스테론에 의존하지 않는(알도스테론 비의존성) 미네랄 코르티코이드 효과를 시사합니다.

리들 증후군(Liddle Syndrome)은 신장 원위세뇨관 및 집합관의 상피성 나트륨 통로(Epithelial Sodium Channel, ENaC)가 유전적 돌연변이로 인해 과도하게 활성화되어 있는 상태입니다. 알도스테론의 자극 없이도 나트륨 재흡수와 칼륨 배설이 지속적으로 증가하여, 고혈압, 저칼륨혈증, 대사성 알칼리증을 유발합니다. 이로 인해 알도스테론 분비는 피드백 억제를 받아 낮아지고, 레닌-알도스테론 시스템도 억제됩니다. 치료는 ENaC 차단제인 아밀로라이드(Amiloride)나 트리암테렌(Triamterene)을 사용하며, 알도스테론 길항제인 스피로놀락톤은 효과가 없습니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 55세 여성, 고혈압으로 내원. 혈액 검사에서 저칼륨혈증과 대사성 알칼리증 확인. 고혈압의 2차적 원인을 평가하기 위해 레닌-알도스테론 시스템 검사를 시행한 결과, PRA와 알도스테론이 모두 억제된 상태.

**진단적 접근:** 1) 전해질, 혈압, 혈가스 검사로 미네랄 코르티코이드 과다 증후군 확인. 2) PRA와 알도스테론 측정으로 알도스테론 의존성/비의존성 감별. 3) 둘 다 낮으면 감별 포인트! 리들 증후군, 쿠싱 증후군, 외인성 미네랄 코르티코이드(감초 등) 섭취를 의심. 4) 유전자 검사로 ENaC 돌연변이 확인(리들 증후군 확진).

**치료 계획:** ENaC 직접 차단제인 아밀로라이드(5-10 mg/일) 또는 트리암테렌으로 시작. 혈압과 혈중 칼륨 수치를 모니터링하며 용량 조절.

**주의사항:** 스피로놀락톤은 알도스테론 수용체를 차단하므로 리들 증후군에는 효과가 없습니다. 감초(Glycyrrhizin) 성분이 포함된 제품(한약, 사탕 등)의 섭취를 중단해야 합니다.

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