# 55세 여성이 다리 부종과 거품뇨를 주소로 내원하였다. 환자는 2년 전부터 전신성 홍반성 루푸스로 치료 중이다. 혈압 140/85 mmHg. 혈액 검사: 알부민 2.5 g/dL, 총 콜레스테롤 320 mg/dL, Cr 1.6 mg/dL, C3 60 mg/dL (감소), C4 10 mg/dL (감소), 항 dsDNA 항체 양성. 24시간 소변: 단백뇨 5.5 g/day. 신생검은 아래와 같다. 위 환자가 향후 발생 가능한 세관기능장애는?

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> language: ko  
> subject: 신장

## 문제

55세 여성이 다리 부종과 거품뇨를 주소로 내원하였다. 환자는 2년 전부터 전신성 홍반성 루푸스로 치료 중이다. 혈압 140/85 mmHg. 혈액 검사: 알부민 2.5 g/dL, 총 콜레스테롤 320 mg/dL, Cr 1.6 mg/dL, C3 60 mg/dL (감소), C4 10 mg/dL (감소), 항 dsDNA 항체 양성. 24시간 소변: 단백뇨 5.5 g/day. 신생검은 아래와 같다. 위 환자가 향후 발생 가능한 세관기능장애는?

신생검: 사구체 증식성 변화, 기저막 wire-loop 병변, 면역형광에서 full-house pattern

## 보기

1. 원위 세뇨관 산증 **✔ 정답**
2. 근위 세뇨관 산증
3. Fanconi 증후군
4. IV형 세뇨관 산증
5. 농축 장애

**정답: 1**

## 해설

루푸스 신염은 간질성 신염을 동반하여 원위 세뇨관 산증을 유발할 수 있다. 자가면역 기전에 의한 세뇨관 손상이 원인이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 전신성 홍반성 루푸스(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)로 인한 루푸스 신염(Lupus Nephritis) 환자입니다. 신생검 소견(Pathognomonic! wire-loop 병변, full-house pattern)과 임상 소견(단백뇨 5.5 g/day, 저알부민혈증, 고지혈증, 보체 감소, 항 dsDNA 항체 양성)이 이를 뒷받침합니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis):** 루푸스 신염은 신장의 사구체뿐만 아니라 감별 포인트! **신세뇨관과 간질에도 광범위한 염증과 손상을 일으킵니다.** 이로 인해 세뇨관 기능 장애가 흔히 동반됩니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):** 핵심! 루푸스 신염에서 발생하는 간질성 신염(Interstitial Nephritis)은 주로 원위 세뇨관(Distal Tubule)의 기능을 방해합니다. 원위 세뇨관은 수소 이온(H+)을 분비하여 소변을 산성화시키는 역할을 합니다. 간질의 염증과 섬유화는 이 부위의 세포 기능을 저하시켜, 수소 이온 분비 능력을 감소시키고, 결과적으로 원위 세뇨관 산증(Distal Renal Tubular Acidosis, Type 1 RTA)을 유발합니다. 이는 **고염기성 소변을 배출하면서도 혈중 산증을 교정하지 못하는 특징**이 있습니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis):**

- 감별 포인트! ②번 근위 세뇨관 산증(Proximal RTA, Type 2)은 근위 세뇨관에서 중탄산염(HCO3-)의 재흡수 장애가 주 원인입니다. 이는 Fanconi 증후군(③번)의 일부로 나타나거나, 다발성 골수종, 중금속 중독 등에서 더 흔히 관찰됩니다.

- ③번 Fanconi 증후군은 근위 세뇨관의 **범기능 장애**로, 포도당뇨, 인산뇨, 아미노산뇨, 중탄산염뇨를 모두 보입니다. 루푸스보다는 유전성 질환이나 특정 약물(예: 테노포비르)에서 더 특징적입니다.

- ④번 IV형 세뇨관 산증(Type 4 RTA)은 알도스테론 저하증이나 저감수성에 의한 고칼륨혈증이 동반된 산증입니다. 당뇨병 신병증이나 약물(ACE 억제제, NSAIDs)에서 흔하며, 루푸스의 전형적 합병증은 아닙니다.

- ⑤번 농축 장애는 주로 수질 간질의 손상이나 항이뇨호르몬(ADH)에 대한 반응 장애로 발생하며, 신우신염이나 요붕증에서 더 두드러집니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례 (Patient Presentation):** 55세 SLE 여성, 신증후군 범위의 단백뇨(5.5 g/day), 저알부민혈증, 부종, 고지혈증, 활성 SLE 소견(저보체혈증, 항 dsDNA 항체 양성)을 보입니다.

**진단적 접근 (Diagnostic Work-up):** 루푸스 신염의 활동성과 조직학적 분류(이 경우 IV급 확산성 증식성 신염에 해당)를 평가하기 위해 **신생검**이 확진 검사입니다. 세뇨관 기능 장애가 의심될 경우, **동맥혈 가스분석(ABGA)**과 **소변 pH, 소변 음이온 차(Urine Anion Gap, UAG)**를 측정하여 RTA의 유형을 감별합니다. 원위 RTA(Type 1)에서는 소변 pH가 >5.5로 상승하고, UAG이 양성(+)으로 나타납니다.

**치료 계획 (Management Plan):** 1. **루푸스 신염의 억제:** 고용량 스테로이드(예: 프레드니솔론)와 사이클로포스파미드(Cyclophosphamide) 또는 마이코페놀레이트 모페틸(Mycophenolate Mofetil)을 사용한 면역억제 치료가 근본입니다. 2. **원위 RTA의 관리:** 중탄산염(예: 소디움 바이카보네이트)을 보충하여 대사성 산증을 교정합니다. 칼륨 수치도 주의 깊게 모니터링합니다.

**주의사항 (Contraindications & Warning):** 루푸스 신염 환자에서 NSAIDs는 신기능을 급격히 악화시킬 수 있어 사용을 피해야 합니다. 또한, 스테로이드와 면역억제제 사용 시 감염 예방과 부작용(골다공증, 당뇨, 백혈구 감소증 등) 모니터링이 필수적입니다.

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