# 55세 여성이 전신 쇠약감과 다리 부종을 주소로 내원하였다. 환자는 5년 전 다발골수종으로 진단받고 치료 중이다. 혈액 검사: 알부민 3.0 g/dL, Cr 2.5 mg/dL, Ca 11.5 mg/dL, 총 단백 9.5 g/dL, pH 7.28, HCO3- 16 mEq/L, K 3.0 mEq/L. 소변 검사: pH 6.8, 단백뇨 2+, 포도당뇨 양성, Bence-Jones 단백 양성. 신생검 소견은 아래와 같다. 위 환자의 세관기능장애 진단은?

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> language: ko  
> subject: 신장

## 문제

55세 여성이 전신 쇠약감과 다리 부종을 주소로 내원하였다. 환자는 5년 전 다발골수종으로 진단받고 치료 중이다. 혈액 검사: 알부민 3.0 g/dL, Cr 2.5 mg/dL, Ca 11.5 mg/dL, 총 단백 9.5 g/dL, pH 7.28, HCO3- 16 mEq/L, K 3.0 mEq/L. 소변 검사: pH 6.8, 단백뇨 2+, 포도당뇨 양성, Bence-Jones 단백 양성. 신생검 소견은 아래와 같다. 위 환자의 세관기능장애 진단은?

신생검: 세뇨관에 원주형 단백질 침착물, 거대세포 반응

## 보기

1. Fanconi 증후군 **✔ 정답**
2. 원위 세뇨관 산증
3. IV형 세뇨관 산증
4. 급성 세뇨관 괴사
5. 간질성 신염

**정답: 1**

## 해설

다발골수종은 경쇄가 근위 세뇨관을 손상시켜 Fanconi 증후군(포도당뇨, 아미노산뇨, 근위 세뇨관 산증)을 유발할 수 있다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 다발골수종(Multiple Myeloma) 환자로, Bence-Jones 단백(경쇄)이 양성입니다. 신생검 소견은 세뇨관 내 단백질 침착물과 거대세포 반응을 보여, 근위 세뇨관(Proximal Tubule) 손상을 시사합니다. 혈액 검사에서 저칼륨혈증(Hypokalemia, K 3.0 mEq/L)과 고칼슘혈증(Hypercalcemia, Ca 11.5 mg/dL)이 동반되었습니다. 소변 검사에서 **포도당뇨(Glycosuria)**와 **산증(혈청 HCO3- 16 mEq/L)**이 확인되며, 이는 신장 세뇨관 산증(Renal Tubular Acidosis, RTA)을 의미합니다. 특히 포도당뇨는 정상 혈당에서 나타나는 것으로, Pathognomonic! 근위 세뇨관의 재흡수 기능 장애를 확진하는 핵심 소견입니다. 이러한 **근위 세뇨관의 다발성 기능 장애(포도당, 인산염, 아미노산, 중탄산염의 재흡수 장애)**를 Fanconi 증후군(Fanconi Syndrome)이라고 합니다. 다발골수종에서 분비된 경쇄가 근위 세뇨관 상피세포에 독성을 나타내어 이 증후군을 유발하는 것이 전형적인 기전입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 55세 여성, 다발골수종 병력 5년. 주소: 전신 쇠약감, 다리 부종. 신장 기능 저하(Cr 상승), 대사성 산증, 저칼륨혈증, 고칼슘혈증, 포도당뇨, Bence-Jones 단백뇨가 복합적으로 나타남.

**진단적 접근:** 다발골수종 환자에서 신기능 저하와 대사성 산증이 발생하면, 1) 신장 아밀로이드증(Amyloidosis), 2) 만성 신장병(Chronic Kidney Disease), 3) 근위 세뇨관 손상(Fanconi 증후군)을 감별해야 합니다. 포도당뇨와 저인산혈증이 동반된 대사성 산증은 Fanconi 증후군을 강력히 시사합니다. 확진은 신생검(근위 세뇨관 내 경쇄 침착)과 소변에서 포도당, 아미노산, 인산염의 배설 증가를 확인하는 것입니다.

**치료 계획:** 원인 질환인 다발골수종에 대한 치료(항암화학요법, 자가조혈모세포이식)가 근본적입니다. 대증요법으로는 중탄산염 보충(대사성 산증 교정), 칼륨 보충, 인산염 보충, 그리고 고칼슘혈증에 대한 수액 요법 및 비스포스포네이트(Bisphosphonate) 투여가 필요합니다.

**주의사항:** Fanconi 증후군의 산증은 감별 포인트! 근위 세뇨관 산증(Proximal RTA, Type 2)으로, 중탄산염 보충에 대한 반응이 좋지 않고 요중 중탄산염 배설이 많아 대량의 중탄산염이 필요할 수 있습니다.

## 핵심 개념

- **Fanconi 증후군** — 근위 세뇨관의 다발성 재흡수 장애로 인해 포도당, 아미노산, 인산염, 중탄산염 등이 소변으로 과다 배설되는 증후군. 다발골수종의 경쇄, 시스플라틴, 과일로시딘 등이 원인이 될 수 있음.
- **근위 세뇨관 산증 (Type 2 RTA)** — 근위 세뇨관에서 중탄산염 재흡수 장애로 인해 발생하는 대사성 산증. Fanconi 증후군의 일부로 나타나며, 요중 중탄산염 배설 증가, 저칼륨혈증, 포도당뇨가 동반됨.
- **Bence-Jones 단백** — 다발골수종에서 과다 생산되는 면역글로불린의 경쇄(light chain). 신장을 통해 배설되어 근위 세뇨관에 침착되어 독성을 나타내거나, 신아밀로이드증을 유발할 수 있음.
- **원위 세뇨관 산증 (Type 1 RTA)** — 원위 세뇨관의 수소 이온 분비 장애로 인한 대사성 산증. 요 pH가 5.5 이상으로 고정되며, 저칼륨혈증과 신결석 형성이 흔함.
- **IV형 세뇨관 산증 (Type 4 RTA)** — 알도스테론 부족 또는 저항성에 의한 고칼륨혈증을 동반한 대사성 산증. 당뇨병성 신병증이나 약물(ACE 억제제, NSAIDs)에 의해 흔히 발생함.

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