# 18세 남성이 발열, 구토, 복통을 주소로 응급실에 내원하였다. 환자는 sickle cell disease로 치료 중이며, 최근 감기 증상이 있었다고 한다. 활력징후: 혈압 100/60 mmHg, 맥박 110회/분, 체온 38.5°C. 혈액 검사: Hb 7.5 g/dL, WBC 15,000/μL, 망상적혈구 15%, 총 빌리루빈 4.5 mg/dL, LDH 850 U/L, pH 7.32, HCO3- 18 mEq/L, K 3.5 mEq/L. 소변 검사: pH 6.5, 단백뇨 2+, 혈뇨 1+, 포도당뇨 양성. 위 환자에서 발생한 세관기능장애의 기전은?

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> language: ko  
> subject: 신장

## 문제

18세 남성이 발열, 구토, 복통을 주소로 응급실에 내원하였다. 환자는 sickle cell disease로 치료 중이며, 최근 감기 증상이 있었다고 한다. 활력징후: 혈압 100/60 mmHg, 맥박 110회/분, 체온 38.5°C. 혈액 검사: Hb 7.5 g/dL, WBC 15,000/μL, 망상적혈구 15%, 총 빌리루빈 4.5 mg/dL, LDH 850 U/L, pH 7.32, HCO3- 18 mEq/L, K 3.5 mEq/L. 소변 검사: pH 6.5, 단백뇨 2+, 혈뇨 1+, 포도당뇨 양성. 위 환자에서 발생한 세관기능장애의 기전은?

## 보기

1. 사구체 허혈
2. 세뇨관 허혈 및 직접 손상 **✔ 정답**
3. 면역복합체 침착
4. 급성 세뇨관 괴사
5. 혈관 폐쇄

**정답: 2**

## 해설

Sickle cell disease는 신수질의 만성 허혈과 세뇨관 직접 손상을 유발하여 농축 장애, 근위 세뇨관 기능장애, 원위 세뇨관 산증 등을 일으킬 수 있다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 겸상적혈구병(Sickle Cell Disease)을 가진 젊은 남성으로, 발열, 구토, 복통과 함께 대사성 산증(Metabolic Acidosis, pH 7.32, HCO3- 18 mEq/L)과 저나트륨혈(Hyponatremia, Na 130 mEq/L)을 보입니다. 소변 검사에서 Pathognomonic! 겸상적혈구병 신병증(Sickle Cell Nephropathy)의 특징인 **근위 세뇨관 기능장애(Fanconi Syndrome)**를 시사하는 소견(단백뇨, 혈뇨, **포도당뇨**)이 확인됩니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)**: 핵심! 겸상적혈구병에서 신장 손상의 주요 기전은 신수질(Medulla)의 만성 허혈과 세뇨관의 직접 손상입니다. 신수질은 고삼투압, 저산소증, 저pH 환경으로, 이는 겸상적혈구 형성을 촉진하고 적혈구의 변형능력을 떨어뜨려 혈관 폐쇄 위기(Vaso-occlusive Crisis)를 유발하기 쉬운 곳입니다. 이로 인해 반복적인 미세경색과 허혈성 손상이 발생하고, 결과적으로 근위 세뇨관의 재흡수 기능이 손상되어 포도당, 인산염, 중탄산염, 요산 등의 재흡수 장애가 나타납니다. 이는 바로 불완전형 Fanconi 증후군에 해당합니다. 따라서 이 환자의 세관기능장애 기전은 **② 세뇨관 허혈 및 직접 손상**이 가장 정확한 설명입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례 (Patient Presentation):** 젊은 성인, 겸상적혈구병 기저 질환, 발열/구토/복통(혈관 폐쇄 위기 또는 감염 의심), 대사성 산증과 전해질 이상, Fanconi 증후군 소견(포도당뇨 등)이 동반된 전형적인 겸상적혈구병 신병증 사례입니다.

**진단적 접근 (Diagnostic Work-up):**
1.  **우선 검사:** 활력징후 모니터링, 전해질/산염기 상태 평가(동맥혈가스분석), 혈액/소변 검사(신기능, LDH, 망상적혈구, 소변 삼투압).
2.  **확진 검사:** 신장 초음파(결석, 구조 이상 배제), 소변 β2-microglobulin(세뇨관 손상 표지자) 측정. 최종 진단은 임상 소견과 검사 소견의 종합으로 이루어지며, 생검은 드물게 시행됩니다.

**치료 계획 (Management Plan):**
1.  **급기 관리:** 수액 공급(저나트륨혈, 탈수 교정), 통증 조절(비마약성 진통제 우선, 필요 시 마약성 진통제), 발열 원인 규명 및 항생제(감염 시).
2.  **만기 관리:** 히드록시우레아(Hydroxyurea) 투여(겸상적혈구 형성 감소), 정기적인 신기능 모니터링, ACE 억제제/ARB 투여(단백뇨 감소 목적).

**주의사항 (Contraindications & Warning):**
-   신기능 저하 시 NSAIDs(비스테로이드성 소염진통제) 사용은 **금기**입니다(신장 혈류 감소 위험).
-   조영제 사용 시 각별한 주의가 필요합니다(급성 신손상 위험 증가).

레지던트 선배의 팁
"겸상적혈구병 신병증에서 '포도당뇨'는 세뇨관 손상을 찾는 매우 중요한 단서예요! 정상 혈당에서 포도당뇨가 나온다면, 근위 세뇨관의 재흡수 기능 장애(=Fanconi 증후군)를 반드시 의심해야 합니다. 이는 당뇨병의 포도당뇨와 기전이 완전히 다르죠."

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