# 40세 여성이 궤양성 대장염으로 mesalamine 치료 중이다. 최근 시행한 간기능 검사는 아래와 같다. 추가 검사로 MRCP를 시행하였다. MRCP 소견은 아래와 같다. 가장 가능성 높은 진단은?

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> language: ko  
> subject: 위장관

## 문제

40세 여성이 궤양성 대장염으로 mesalamine 치료 중이다. 최근 시행한 간기능 검사는 아래와 같다. 추가 검사로 MRCP를 시행하였다. MRCP 소견은 아래와 같다. 가장 가능성 높은 진단은?

혈액검사: AST 120 U/L, ALT 95 U/L, ALP 450 U/L (정상 < 120 U/L), total bilirubin 2.8 mg/dL, direct bilirubin 2.0 mg/dL. MRCP: 간내외 담관의 다발성 협착과 확장이 구슬 모양으로 반복(beading appearance)

## 보기

1. 약물 유발성 간염
2. Primary sclerosing cholangitis (PSC) **✔ 정답**
3. 자가면역 간염
4. 담관암
5. 간내 담석증

**정답: 2**

## 해설

궤양성 대장염에 동반된 담즙정체성 간질환 소견(ALP 상승, 직접 빌리루빈 상승)과 MRCP에서 담관의 구슬 모양 협착은 primary sclerosing cholangitis(PSC)의 특징이다. PSC는 염증성 장질환(특히 궤양성 대장염)의 중요한 장외 증상이며, 담관암과 대장암 위험이 증가한다. 치료는 증상 완화가 주이며, 진행 시 간이식이 필요하다(KMLE 2020, 2022 출제).

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 궤양성 대장염(Ulcerative Colitis)을 앓고 있는 40세 여성으로, 담즙정체성 간기능 수치 상승(ALP, 빌리루빈)과 Pathognomonic!인 MRCP 소견을 보입니다.

감별 포인트! 핵심은 **염증성 장질환(Inflammatory Bowel Disease)과 담관 질환의 연관성**입니다. Primary Sclerosing Cholangitis (PSC)는 궤양성 대장염에서 가장 흔하게 동반되는 주요 담관 질환이며, 그 반대도 마찬가지입니다. MRCP에서 보이는 **"구슬 모양(beading appearance)"**은 간내외 담관의 다발성 협착과 확장이 교대로 나타나는 PSC의 매우 특징적인 영상 소견입니다.

**정답 근거:**
1.  **기저 질환:** 궤양성 대장염은 PSC의 가장 강력한 위험 인자입니다.
2.  **검사 소견:** 간기능 검사에서 ALP와 빌리루빈이 현저히 상승한 것은 간세포 손상(AST/ALT 상승)보다 **담즙 정체**가 우세함을 시사합니다.
3.  **확진 영상:** MRCP의 "구슬 모양" 소견은 PSC를 진단하는 데 있어 Pathognomonic!에 가깝습니다.

**오답 분석:**
① 약물 유발성 간염(Drug-induced Hepatitis): Mesalamine은 간독성을 일으킬 수 있지만, 주로 간세포 손상형(AST/ALT 상승) 패턴을 보이며, MRCP에서 PSC와 같은 특이적인 담관 변화를 보이지 않습니다.
③ 자가면역 간염(Autoimmune Hepatitis): 주로 AST/ALT의 현저한 상승과 자가항체 양성을 보이며, 담즙정체 소견(ALP 상승)이 두드러지지 않습니다. 궤양성 대장염과의 연관성도 PSC보다 훨씬 약합니다.
④ 담관암(Cholangiocarcinoma): PSC의 가장 무서운 합병증입니다. 그러나 MRCP에서 암은 일반적으로 **단일 부위의 불규칙한 협착 또는 폐쇄**를 보이는 경향이 있으며, PSC처럼 전반적인 다발성 구슬 모양 변화는 보이지 않습니다. PSC가 있으면 담관암 발생 위험이 크게 증가하므로, 추적 관찰이 매우 중요합니다.
⑤ 간내 담석증(Intrahepatic Cholelithiasis): 담석은 초음파나 CT에서 고에코 음영이나 조영증강되지 않는 결석으로 보이며, MRCP에서 담관의 확장은 있을 수 있지만 특징적인 다발성 협착(구슬 모양)은 아닙니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 40세 여성, 궤양성 대장염 병력. 무증상이거나 피로, 가려움증, 황달로 내원할 수 있습니다.
**진단적 접근:**
1.  **1단계:** 염증성 장질환 환자에서 원인 불명의 ALP 상승 시 PSC를 의심합니다.
2.  **확진 검사:** MRCP가 비침습적 1차 선택 검사입니다. 담관의 구슬 모양 협착/확장 소견으로 진단 가능합니다.
3.  **과거의 금표준:** 내시경 역행성 췌담도 조영술(ERCP)은 침습적이지만 조직 생검 또는 담관 스텐트 시술이 필요할 때 사용됩니다.
**치료 계획:**
-   **근본 치료:** 없습니다. Ursodeoxycholic acid는 간기능 수치 개선에 도움을 줄 수 있지만 질병 진행을 막는다는 증거는 부족합니다.
-   **증상 치료:** 가려움증(항히스타민제, 콜레스티라민), 세균성 담관염 발생 시 항생제.
-   **감시:** PSC는 담관암과 대장암 위험을 높이므로, 정기적인 영상 검사 및 대장내시경 검사가 필수입니다.
-   **최종 치료:** 간경변증이나 난치성 담관염으로 진행 시 간이식이 유일한 치료법입니다.
**주의사항:** PSC 환자에서 급작스러운 황달 악화나 체중 감소는 감별 포인트! **담관암 발생**을 반드시 의심해야 합니다.

레지던트 선배의 팁
"궤양성 대장염 + ALP 상승 = PSC를 먼저 생각하세요! MRCP에서 '구슬 모양(beading)'이 나오면 거의 확진입니다. 이 문제는 기저 질환과 특징적인 영상 소견을 연결시키는 전형적인 패턴이에요. 담관암은 PSC의 합병증이므로, '가장 가능성 높은' 초기 진단으로는 PSC가 정답입니다."

## 핵심 개념

- **Primary Sclerosing Cholangitis** — 만성 담즙정체성 간질환으로, 담관의 염증, 섬유화, 협착을 특징으로 하며, 궤양성 대장염과 강한 연관성이 있음.
- **궤양성 대장염 (Ulcerative Colitis)** — 주로 대장 점막과 점막하층에 국한된 만성 염증성 장질환. 직장에서 시작해 근위부로 연속적으로 퍼지는 것이 특징.
- **MRCP (Magnetic Resonance Cholangiopancreatography)** — 비침습적으로 담관과 췌관의 구조를 평가하는 자기공명영상 기법. PSC 진단의 1차 검사로, 구슬 모양(beading) 담관이 특징적 소견.
- **담즙정체** — 담즙의 생성 또는 배설 장애로 인해 혈중 빌리루빈, ALP, GGT 등이 상승하는 상태. PSC의 주요 병리기전.
- **Ursodeoxycholic Acid** — PSC 등 담즙정체성 간질환에서 사용되는 약물. 간기능 수치 개선에 도움을 주지만 질병 진행을 막는다는 증거는 명확하지 않음.

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