# Plummer-Vinson syndrome에 대한 설명으로 옳은 것은?

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> subject: 위장관

## 문제

Plummer-Vinson syndrome에 대한 설명으로 옳은 것은?

## 보기

1. 남성에서 흔하다
2. 철결핍성 빈혈과 관련 없다
3. 상부 식도 web과 관련된다 **✔ 정답**
4. GERD의 합병증이다
5. 암과 관련 없다

**정답: 3**

## 해설

Plummer-Vinson syndrome은 철결핍성 빈혈과 함께 상부 식도 web이 특징입니다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
Plummer-Vinson syndrome(Paterson-Kelly 증후군)은 주로 중년 여성에서 발생하며, 철결핍성 빈혈, 삼킴곤란, 상부 식도 web의 3가지 특징을 보이는 질환입니다. 이 질환은 식도 점막의 위축과 구조적 변화로 인해 web이 형성되며, 삼킴곤란을 유발합니다. 또한 중요한 점은 식도 편평세포암의 위험이 증가하는 전암 상태라는 것입니다.

**오답 분석**:

1.	남성에서 흔하다 → 여성에서 더 흔하므로 오답입니다.
2.	철결핍성 빈혈과 관련 없다 → 핵심 특징이므로 오답입니다.
3.	상부 식도 web과 관련된다 → 질환의 대표 소견으로 정답입니다.
4.	GERD의 합병증이다 → 관련 없는 질환이므로 오답입니다.
5.	암과 관련 없다 → 식도 편평세포암 위험 증가와 관련 있어 오답입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례**: 52세 여성, 8개월간 간헐적 연하곤란/흉통. 체중감소 없음. 내시경 정상.

**진단적 접근**: 연하곤란의 원인 규명을 위해 상부위장관 내시경으로 기계적 폐색이나 종양을 먼저 배제합니다. 내시경이 정상이면 **기능성 질환**을 의심하고, Pathognomonic! **식도내압검사**를 통해 식도이완불능증을 확진합니다. 바륨 삼킴 조영검사에서 "새 주둥이(bird's beak)" 모양도 특징적입니다.

**치료 계획**: 1) 1차 치료: **풍선 확장술**. 2) 확장술 실패 또는 재발 시: 수술적 치료(Heller 근육절개술 또는 POEM)를 고려합니다. 3) 수술이 불가능한 고위험군: 보툴리눔 독소 주입 또는 약물 치료를 고려합니다.

**주의사항**: 풍선 확장술의 주요 합병증은 **식도 천공**입니다(약 2-5%). 수술 후에는 역류성 식도염 발생 위험이 있어 적절한 관리가 필요합니다.

## 핵심 개념

- **식도이완불능증** — 하부식도괄약근의 이완 장애와 식도 연동운동 소실을 특징으로 하는 원인 불명의 운동성 질환. 주요 증상은 연하곤란과 흉통이다.
- **풍선 확장술 (Pneumatic Dilation)** — 고압력의 대형 풍선을 이용해 하부식도괄약근의 근육층을 파열시켜 압력을 낮추는 식도이완불능증의 비수술적 1차 치료법.
- **식도내압검사 (Esophageal Manometry)** — 식도 내 압력을 측정하여 운동 기능을 평가하는 검사. 식도이완불능증의 확진 검사로, LES의 이완 불완전과 압력 상승을 확인한다.
- **Heller 근육절개술** — 복강경을 통해 하부식도괄약근의 근육을 절개하고, 종종 항역류술을 동반하는 식도이완불능증의 수술적 치료법.
- **POEM (Per-Oral Endoscopic Myotomy)** — 내시경을 이용해 식도 점막하층 터널을 만든 후, 하부식도괄약근의 근육을 절개하는 최소 침습적 수술법.

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