# 38세 여성이 전신홍반루푸스로 고용량 스테로이드와 cyclophosphamide 치료 중 2주 전부터 발열과 호흡곤란이 발생했다. V/S: 38°C 정상혈압 100회/분 26회/분 SpO2 90%. 양측 폐에서 수포음이 들린다. 흉부 CT와 검사는 아래와 같다. 감별진단과 확진검사는?

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> language: ko  
> subject: 폐렴

## 문제

38세 여성이 전신홍반루푸스로 고용량 스테로이드와 cyclophosphamide 치료 중 2주 전부터 발열과 호흡곤란이 발생했다. V/S: 38°C 정상혈압 100회/분 26회/분 SpO2 90%. 양측 폐에서 수포음이 들린다. 흉부 CT와 검사는 아래와 같다. 감별진단과 확진검사는?

흉부 CT: 양측 미만성 간유리음영과 폐포출혈 의심 소견. Hb 7.5 g/dL (2주 전 11 g/dL) 혈뇨 단백뇨

## 보기

1. 루푸스 폐출혈 - 기관지경 혈성 BAL 확인 **✔ 정답**
2. PCP - 베타글루칸/PCR
3. CMV 폐렴 - CMV PCR
4. 약제성 폐독성 - 약물 중단 후 관찰
5. 세균성 폐렴 - 혈액배양

**정답: 1**

## 해설

SLE 환자의 빈혈 진행과 간유리음영은 폐포출혈을 시사하며 BAL에서 혈성 세척액과 hemosiderin-laden macrophage 확인이 필요하다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 전신홍반루푸스(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)로 면역억제제 치료 중인 젊은 여성으로, 급성 발열, 호흡곤란, 저산소증과 함께 급격한 빈혈(Hb 7.5 g/dL로 하강)과 Pathognomonic! 양측 폐 미만성 간유리음영(GGO)이 동반되었습니다. 이는 루푸스 폐출혈(Lupus Pneumonitis with Diffuse Alveolar Hemorrhage, DAH)을 강력히 시사하는 전형적인 증례입니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)**: SLE에서 폐출혈은 면역복합체 매개 혈관염에 의한 모세혈관 손상으로 발생하는 생명을 위협하는 합병증입니다. 핵심! 급격한 혈색소 감소(2주 만에 3.5 g/dL 하강)는 폐출혈을 지지하는 가장 중요한 실험실 소견이며, 혈뇨/단백뇨는 동반된 신장 침범(루푸스 신염)을 시사합니다. 확진을 위한 Best next step은 기관지경 검사(Bronchoscopy)를 통한 기관지폐포세척(Bronchoalveolar Lavage, BAL)입니다. 혈성 BAL 액과 헤모시데린 함유 대식세포(Hemosiderin-laden macrophages)의 확인이 확진적입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례**: 38세 SLE 여성, 고용량 스테로이드/사이클로포스파마이드 치료 중. 급성 호흡기 증상(발열, 호흡곤란, SpO2 90%)과 급격한 빈혈 진행, CT상 폐출혈 소견.

**진단적 접근**: 1. **응급 평가**: ABC(기도, 호흡, 순환) 확보, 산소 공급. 2. **확진 검사**: 기관지경 및 BAL (혈성 액 확인). 3. **동반 평가**: 신장기능, 요검사, 항-dsDNA, 보체(C3, C4) 검사로 SLE 활성도 평가.

**치료 계획**: 1. **고용량 스테로이드 펄스 요법**(Methylprednisolone 1g/day, 3일). 2. **면역억제제 강화**: 사이클로포스파마이드 펄스 요법 또는 리툭시맙(Rituximab) 고려. 3. **지지요법**: 필요시 기계환기, 수액 공급, 수혈.

**주의사항**: PCP(페럼시스티스 폐렴) 등 기회감염과의 감별이 필수적이지만, 이 증례에서는 급격한 빈혈이 결정적 단서입니다. 치료 지연 시 치명적일 수 있어 신속한 진단과 공격적 치료 시작이 관건입니다.

## 핵심 개념

- **루푸스 폐출혈 (Lupus-associated Diffuse Alveolar Hemorrhage)** — SLE의 생명을 위협하는 급성 합병증. 면역복합체 매개 폐모세혈관염으로 인해 발생하며, 급격한 빈혈, 호흡곤란, 혈성 객담, CT상 미만성 간유리음영이 특징. 기관지경에서 혈성 BAL로 확진.
- **헤모시데린 함유 대식세포 (Hemosiderin-laden Macrophages)** — 기관지폐포세척(BAL) 검체에서 발견되는 대식세포로, 세포질 내에 철을 함유한 헤모시데린 과립을 가지고 있음. 과거 또는 진행 중인 폐출혈(알베올러 출혈)의 지표로, 폐출혈 확진에 중요한 소견.
- **페럼시스티스 제로베치 폐렴 (Pneumocystis jirovecii Pneumonia, PCP)** — 면역억제 상태(특히 CD4+ T림프구 수 감소)에서 발생하는 기회감염성 폐렴. 서서히 진행하는 호흡곤란, 마른기침, 저산소증이 특징. CT는 양측성 중심부 간유리음영이 흔함. 트메토프림-설파메톡살(TMP-SMX)로 치료.
- **고용량 스테로이드 펄스 요법 (High-dose Corticosteroid Pulse Therapy)** — 중증 자가면역 질환(예: 루푸스 신염, 폐출혈, 혈관염)의 급성기 치료. Methylprednisolone 500mg-1g을 3일간 정맥 주사하여 빠르고 강력한 면역억제/항염증 효과를 냄. 혈당 상승, 감염 위험 증가 등 부작용 주의.
- **사이클로포스파마이드** — 알킬화제 계열의 강력한 면역억제제. 중증 SLE(신염, 신경정신루푸스, 폐출혈)의 유도 및 유지 치료에 사용. 골수억제, 출혈성 방광염, 불임, 이차성 암 발생 등 심각한 부작용이 있어 주의 깊게 모니터링 필요.

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