# 29세 여성이 낭포성섬유증으로 반복 입원 중 최근 폐기능이 급격히 악화되었다. 만성적으로 녹농균이 동정되었으나 최근 새로운 증상이 발생했다. V/S: 37.8°C 정상혈압 95회/분 26회/분 SpO2 91%. 기침 시 갈색 가래가 나온다. 흉부 CT와 검사는 아래와 같다. 추가 진단과 치료는?

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> language: ko  
> subject: 폐렴

## 문제

29세 여성이 낭포성섬유증으로 반복 입원 중 최근 폐기능이 급격히 악화되었다. 만성적으로 녹농균이 동정되었으나 최근 새로운 증상이 발생했다. V/S: 37.8°C 정상혈압 95회/분 26회/분 SpO2 91%. 기침 시 갈색 가래가 나온다. 흉부 CT와 검사는 아래와 같다. 추가 진단과 치료는?

흉부 CT: 우상엽 기관지확장 내부 연부조직 음영. 혈청: 총 IgE 1850 IU/mL Aspergillus 특이 IgG 양성 IgE 양성

## 보기

1. ABPA - 경구 스테로이드 + 이트라코나졸 **✔ 정답**
2. 침습성 아스페르길루스증 - 보리코나졸
3. 녹농균 악화 - 항녹농균 항생제
4. 비결핵항산균 - 클래리스로마이신
5. 기관지내 종양 - 기관지경 조직검사

**정답: 1**

## 해설

낭포성섬유증 환자의 높은 IgE와 Aspergillus 특이 항체 양성은 ABPA를 진단하며 스테로이드가 주치료이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 낭포성섬유증(Cystic Fibrosis)을 가진 29세 여성으로, 만성 녹농균(Pseudomonas aeruginosa) 감염 상태에서 폐기능이 급격히 악화되고 갈색 가래, 미열, 호흡곤란 증상을 보입니다. 핵심 진단 단서는 혈청 검사에서 총 IgE가 1850 IU/mL로 매우 상승하고, 아스페르길루스(Aspergillus) 특이 IgG와 IgE가 양성이라는 점입니다. 이는 단순한 세균 감염 악화가 아닌, 알레르기성 기관지폐아스페르길루스증(Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis, ABPA)의 전형적인 소견입니다.

**정답 근거 및 기전**: ABPA는 아스페르길루스 항원에 대한 1형 과민반응(즉각형)과 3형 과민반응(면역복합체형)이 복합적으로 작용하는 질환입니다. 기존의 기관지확장증이나 낭포성섬유증과 같은 기저 폐질환이 있는 환자에서 발생하기 쉽습니다. 진단 기준에는 기저 폐질환, 총 IgE 상승(>1000 IU/mL), 아스페르길루스 특이 IgE/IgG 양성, 호산구 증가증, 일시적/고정된 폐침윤 등이 포함됩니다. 이 환자는 모든 주요 기준을 충족합니다. 치료의 1차 목표는 과도한 염증 반응을 억제하는 것이므로, 경구 스테로이드(Oral corticosteroids)가 주된 치료입니다. 이트라코나졸(Itraconazole) 같은 항진균제는 스테로이드 용량을 줄이거나 재발을 방지하는 보조적 역할을 합니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례**: 29세 여성, 낭포성섬유증 과거력. 주소: 폐기능 급격한 악화, 갈색 가래, 미열. 만성 녹농균 감염 상태. 신체검진: SpO2 91%, 호흡수 26회/분 증가.

**진단적 접근**: 1) **가장 먼저 할 검사**: 흉부 영상(CT) 및 혈청 총 IgE, 아스페르길루스 특이 IgE/IgG. 2) **확진 검사**: ABPA는 주로 임상적 및 혈청학적 기준으로 진단합니다. 기관지폐포세척액(BAL) 검사나 조직검사는 일반적으로 필요하지 않습니다.

**치료 계획**: 1) **1차 치료**: 프레드니손(Prednisone) 0.5 mg/kg/day로 시작(보통 2주), 이후 서서히 감량. 2) **보조 치료**: 이트라코나졸(Itraconazole) 200mg 하루 두 번. 항진균제는 균 부하를 줄여 스테로이드 반응을 개선하고 재발을 줄이는 데 도움을 줍니다. 3) **기저 질환 관리**: 낭포성섬유증에 대한 표준 치료(기도 청정술, 점액용해제 등)와 녹농균 감염에 대한 적절한 항생제 치료는 계속해야 합니다.

**주의사항**: 스테로이드 장기 사용 시 부작용(고혈당, 골다공증, 감염 위험 증가)을 모니터링해야 합니다. 이트라코나졸은 간독성 및 다른 약물(예: 스타틴)과의 상호작용을 주의해야 합니다.

## 핵심 개념

- **낭포성섬유증** — 상염색체 열성 유전 질환으로, CFTR 유전자 돌연변이로 인해 점도가 높은 점액이 생성되어 호흡기계와 소화기계 등에 영향을 미치는 질환.
- **알레르기성 기관지폐아스페르길루스증** — 아스페르길루스 항원에 대한 과민반응으로 인해 발생하는 폐질환. 기저 폐질환이 있는 환자에서 호산구 증가, IgE 상승, 기관지확장증을 특징으로 함.
- **총 IgE** — ABPA 진단의 핵심 지표. 일반적으로 1000 IU/mL 이상의 현저한 상승을 보이며, 치료 반응을 모니터링하는 데도 사용됨.
- **이트라코나졸** — 아졸계 항진균제. ABPA 치료에서 스테로이드의 보조제로 사용되어 균 항원 부하를 줄이고 스테로이드 용량 감소 및 재발 방지에 기여함.
- **녹농균** — 낭포성섬유증 환자에서 흔히 만성 감염을 일으키는 그람음성 간균. 점액성 변이주를 형성하여 치료를 어렵게 만듦.

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