# 과민성 폐장염의 조직 병리 소견으로 가장 특징적인 조합은?

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> subject: 과민성 폐장염과 호산구 폐렴

## 문제

과민성 폐장염의 조직 병리 소견으로 가장 특징적인 조합은?

## 보기

1. 비분지성 육아종 + 호중구 침윤
2. 폐 간질의 림프구/형질세포 침윤 + 세기관지염 **✔ 정답**
3. 폐포 내 단백질 침착 + CD4 T 세포 우세
4. 폐 조직의 괴사성 혈관염 + IgG 침착
5. 괴사성 육아종 + 석회화

**정답: 2**

## 해설

HP의 특징적인 조직 병리 소견은 폐 간질과 기도 주변의 림프구 및 형질세포 침윤과 세기관지염이며, 특히 비분지성 육아종이 동반될 수 있다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 과민성 폐장염(Hypersensitivity Pneumonitis, HP)의 조직병리학적 특징을 묻는 기초의학 문제입니다. HP는 유기분진이나 화학물질 등 특정 항원에 대한 반복적인 흡입으로 발생하는 면역매개성 폐질환입니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis)**: HP는 급성, 아급성, 만성으로 구분됩니다. 아급성 및 만성 HP의 조직학적 핵심은 Pathognomonic! 삼합체(triad)로, **① 림프구 우세의 폐 간질 염증, ② 소기도 염증(세기관지염), ③ 잘 형성된 비분지성 육아종(non-caseating granuloma)**입니다. 이 중에서도 가장 일관되게 나타나는 소견은 림프구 침윤과 세기관지염입니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)**: 정답은 **②번 "폐 간질의 림프구/형질세포 침윤 + 세기관지염"**입니다. HP의 병태생리는 항원 흡입 후 발생하는 Type III (면역복합체 매개) 및 Type IV (세포매개) 과민반응의 혼합입니다. 이로 인해 폐포벽과 소기도 주변에 B 세포, 형질세포, CD8+ T 세포가 우세한 림프구 침윤이 생기고, 세기관지염이 동반됩니다. 비분지성 육아종은 특징적이지만, 모든 증례에서 발견되는 것은 아닙니다(약 70%). 따라서 가장 특징적이고 필수적인 소견의 조합은 림프구 침윤과 세기관지염입니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis)**:

- ①번 "비분지성 육아종 + 호중구 침윤": 감별 포인트! 비분지성 육아종은 HP에서 보이지만, 호중구 침윤은 세균성 폐렴이나 급성 호흡곤란 증후군(ARDS)에서 더 특징적입니다.

- ③번 "폐포 내 단백질 침착 + CD4 T 세포 우세": 폐포 내 단백질 침착(유리질막)은 급성 호흡곤란 증후군(ARDS)이나 유리질막병(Hyaline membrane disease)의 소견입니다. 또한, HP는 CD8+ T 세포가 우세한 반면, 류마티스관절염 관련 폐질환이나 결절병(Sarcoidosis)에서는 CD4+ T 세포가 우세합니다.

- ④번 "폐 조직의 괴사성 혈관염 + IgG 침착": 괴사성 혈관염은 ANCA 관련 혈관염(예: 육아종증 다발혈관염)의 특징입니다. IgG 침착은 Goodpasture syndrome(항-GBM병)에서 더 특징적입니다.

- ⑤번 "괴사성 육아종 + 석회화": 괴사성(건락성) 육아종은 결핵(Tuberculosis)의 대표적인 소견입니다. 석회화는 과거 감염의 흔적으로, 특정 진균 감염이나 결핵 후유증에서 볼 수 있습니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례 (Patient Presentation)**: 45세 새집짓는 일을 하는 남성. 6개월 전부터 서서히 진행하는 기침과 호흡곤란을 호소합니다. 증상은 주말이나 휴일에 일을 하지 않을 때는 조금 나아지는 듯합니다. 청진상 양측 폐저부에서 벨크로음(velcro crackles)이 들립니다.

**진단적 접근 (Diagnostic Work-up)**:

1. **가장 먼저 할 검사**: 흉부 X선 및 고해상도 흉부 CT(HRCT). HP의 HRCT 소견은 아급성기에는 모자이크 관류(mosaic perfusion), 반유리창(opacity), 소엽 중심성 결절을 보입니다. 만성기에는 폐섬유화 소견이 동반됩니다.

2. **확진 검사**: 폐생검(외과적 또는 기관지내시경 초음파 유도하 생검)이 확진의 금표준입니다. 임상력, 혈청 항원 특이 항체 검사, BAL(세척액) 검사(림프구증가, CD4/CD8 비율 감소)가 진단을 보조합니다.

**치료 계획 (Management Plan)**: 가장 중요한 치료는 **항원 회피**입니다. 증상이 지속되면 경구 스테로이드(프레드니솔론)를 사용합니다. 만성화되어 폐섬유화가 진행된 경우에는 항섬유화제(니테단닙, 피르페니돈)를 고려할 수 있습니다.

**주의사항 (Contraindications & Warning)**: 스테로이드 사용 시 혈당 상승, 골다공증, 감염 위험 증가 등 부작용을 모니터링해야 합니다. 조기 진단과 항원 회피가 예후를 결정하는 가장 중요한 요소입니다.

## 핵심 개념

- **과민성 폐장염 (Hypersensitivity Pneumonitis)** — 유기분진이나 화학물질 등 특정 항원에 대한 반복적인 흡입으로 발생하는 면역매개성 폐질환. 농부폐, 조류사육가폐, 에어컨폐 등이 대표적.
- **비분지성 육아종 (Non-caseating Granuloma)** — 중심부의 괴사(건락괴사)가 없는 육아종. 과민성 폐장염, 결절병(sarcoidosis), 베릴리움폐 등에서 관찰되는 특징적 소견.
- **세기관지염** — 직경 2mm 미만의 말초 기도(세기관지)의 염증. 과민성 폐장염에서 림프구 침윤성 세기관지염이 흔히 동반됨.
- **림프구 침윤 (Lymphocytic Infiltration)** — 과민성 폐장염의 조직학적 핵심으로, 폐포벽과 소기도 주변에 B세포, 형질세포, CD8+ T세포가 우세하게 침윤하는 소견.
- **모자이크 관류 (Mosaic Perfusion)** — 고해상도 흉부 CT(HRCT)에서 보이는 소견으로, 저관류 부위(어두움)와 정상 또는 과관류 부위(밝음)가 뒤섞여 보이는 패턴. 아급성 과민성 폐장염의 특징적 영상 소견 중 하나.

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