# 과민성 폐장염(Hypersensitivity Pneumonitis, HP)의 병태생리에서 주된 과민반응 유형과 관련하여 가장 거리가 먼 것은?

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> subject: 과민성 폐장염과 호산구 폐렴

## 문제

과민성 폐장염(Hypersensitivity Pneumonitis, HP)의 병태생리에서 주된 과민반응 유형과 관련하여 가장 거리가 먼 것은?

## 보기

1. 제 I형 과민반응 (IgE 매개)
2. 제 II형 과민반응 (세포 용해성) **✔ 정답**
3. 제 III형 과민반응 (면역 복합체)
4. 제 IV형 과민반응 (T 세포 매개)
5. 제 III형과 제 IV형 과민반응의 복합

**정답: 2**

## 해설

HP는 주로 항원에 대한 반복적 노출로 발생하는 제 III형(면역 복합체) 및 제 IV형(세포 매개) 과민반응의 혼합형으로 알려져 있다. 제 I형 반응은 천식과 관련이 깊으며, 제 II형 반응은 매우 드물다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 과민성 폐장염(Hypersensitivity Pneumonitis, HP)의 병태생리에서 주된 기전을 묻는 문제입니다. HP는 특정 유기 항원(예: 곰팡이, 새 분비물, 농업 먼지 등)을 반복적으로 흡입함으로써 발생하는 면역 매개성 폐질환입니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis):** HP는 급성, 아급성, 만성의 형태로 나타납니다. 급성 HP는 노출 후 4-8시간 내에 발열, 오한, 기침, 호흡곤란 등 독감 유사 증상을 보입니다. 만성 HP는 서서히 진행하는 호흡곤란과 간헐적 기침이 특징이며, 방치하면 폐섬유화로 진행할 수 있습니다. 진단은 항원 노출력, 임상 증상, 방사선 소견(CT상 모자이크 관류, 소엽 중심성 결절), 그리고 필요시 폐 생검을 통해 이루어집니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):** 핵심! HP의 주된 병태생리 기전은 제 III형(면역 복합체 매개) 및 제 IV형(T 세포 매개) 과민반응의 복합입니다. 항원-항체(IgG) 복합체가 폐포에 침착되어 보체를 활성화시키는 것이 제III형 반응의 역할이며, 이는 급성 증상을 유발합니다. 동시에, 항원 특이적 T 세포(주로 CD8+ 세포포독성 T세포)가 활성화되어 과립구를 유인하고 사이토카인을 분비하며 만성적인 염증과 육아종 형성을 일으키는 것이 제IV형 반응의 역할입니다. 따라서 보기 5번은 HP의 전형적인 기전을 잘 설명합니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis):**

감별 포인트! ①번 제 I형 과민반응 (IgE 매개)은 알레르기성 천식이나 알레르기성 비염의 주된 기전입니다. HP에서 IgE가 관여한다는 증거는 매우 제한적이며, 주된 기전으로 간주되지 않습니다.

감별 포인트! ②번 제 II형 과민반응 (세포 용해성)이 정답입니다. 이는 HP의 병태생리와 **가장 거리가 먼** 기전입니다. 제II형 반응은 항체(IgG, IgM)가 세포 표면 항원에 결합하여 보체 매개 세포 용해나 식세포작용을 유발하는 반응으로, 자가면역 용혈성 빈혈, Goodpasture 증후군 등에서 볼 수 있습니다. HP에서는 이와 같은 기전이 주요 역할을 하지 않습니다.

③번 제 III형 반응과 ④번 제 IV형 반응은 각각 HP의 중요한 구성 요소입니다.

⑤번은 HP의 표준적인 설명으로, 가장 적절한 설명에 해당합니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 45세 새 기르는 남성이 3개월간 서서히 악화되는 호흡곤란과 마른기침으로 내원했습니다. 체중 감소도 동반되었습니다. 흉부 청진에서 양측 폐기저부에 벨크로음(velcro crackles)이 들립니다.

**진단적 접근:** 1) 가장 먼저 상세한 직업력 및 취미 노출력(새, 곰팡이, 농업) 문진. 2) **흉부 고해상도 CT(HRCT)**가 가장 중요한 영상 검사로, 모자이크 관류, 소엽 중심성 미세결절, 폐포 간질의 침범 소견을 보입니다. 3) 폐기능 검사는 제한성 패턴을 보입니다. 4) 혈청 특이 항체(예: 새 항원에 대한 침전항체) 검사는 보조적 진단 도구입니다. 5) 비정형적 소견일 경우 폐 생검을 통해 확진할 수 있습니다.

**치료 계획:** 가장 근본적인 치료는 **항원 노출의 완전한 회피**입니다. 급성/아급성기에는 스테로이드(프레드니솔론)를 사용하여 염증을 억제합니다. 만성화되어 폐섬유화가 진행된 경우에는 항섬유화제(니네다닙, 피르페니돈)를 고려할 수 있으며, 말기에는 폐이식이 선택지가 될 수 있습니다.

**주의사항:** 조기 진단과 노출 회피가 예후를 결정하는 가장 중요한 요소입니다. 스테로이드 장기 사용 시 부작용(골다공증, 당뇨, 감염 등) 모니터링이 필수적입니다.

## 핵심 개념

- **과민성 폐장염 (Hypersensitivity Pneumonitis)** — 유기 항원의 반복적 흡입으로 인해 발생하는 면역 매개성 폐포 및 기관지의 염증성 질환. 농부폐, 새 기르는 사람의 폐 등이 대표적 예시.
- **제 III형 과민반응 (Type III Hypersensitivity)** — 항원-항체(IgG, IgM) 복합체가 조직에 침착되어 보체를 활성화시켜 염증을 유발하는 반응. 혈청병, 전신성 홍반성 루푸스의 신염 등이 예시.
- **제 IV형 과민반응 (Type IV Hypersensitivity)** — 항원에 감작된 T 세포(주로 Th1, CD8+ T세포)가 매개하는 지연형 과민반응. 육아종 형성과 관련이 깊으며, 결핵, 사르코이드증, 접촉성 피부염 등이 예시.
- **벨크로음 (Velcro Crackles)** — 흉부 청진 시 들리는 짧고 불연속적인 미세 수포음. 폐섬유화(특히 특발성 폐섬유화, IPF)나 만성 과민성 폐장염에서 특징적으로 나타나는 소견.
- **모자이크 관류 (Mosaic Perfusion)** — 흉부 고해상도 CT(HRCT)에서 보이는 소견으로, 혈관 수축이나 기류 폐쇄로 인해 저관류 영역과 정상 관류 영역이 뒤섞여 나타나는 패턴. HP와 기관지폐쇄성 질환에서 흔히 관찰됨.

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