# 34세 여성이 최근 6개월간 조절되지 않는 천식으로 내원했다. 고용량 ICS/LABA LTRA 테오필린 사용 중이며 경구 스테로이드를 월 1회 사용한다. 알레르기 검사에서 특이 소견 없었다. 최근 관절통과 피부 발진이 동반되었다. V/S: 정상. 혈액검사와 조직검사는 아래와 같다. 추가 치료는?

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> language: ko  
> subject: 천식

## 문제

34세 여성이 최근 6개월간 조절되지 않는 천식으로 내원했다. 고용량 ICS/LABA LTRA 테오필린 사용 중이며 경구 스테로이드를 월 1회 사용한다. 알레르기 검사에서 특이 소견 없었다. 최근 관절통과 피부 발진이 동반되었다. V/S: 정상. 혈액검사와 조직검사는 아래와 같다. 추가 치료는?

혈액검사: 호산구 1800/μL IgE 180 IU/mL p-ANCA 양성 ESR 55mm/hr. 피부조직검사: 백혈구파괴성 혈관염

## 보기

1. 전신 스테로이드 + 사이클로포스파마이드 **✔ 정답**
2. 메폴리주맙 단독
3. 오말리주맙
4. 아지스로마이신 장기 투여
5. ICS 증량

**정답: 1**

## 해설

p-ANCA 양성과 혈관염 소견을 보이는 EGPA로 전신 스테로이드와 면역억제제 치료가 필요하다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 조절되지 않는 천식(Asthma)을 보이며, 혈액검사에서 호산구 증가증(Eosinophilia)과 p-ANCA 양성, 그리고 피부 조직검사에서 백혈구파괴성 혈관염(Leukocytoclastic vasculitis)이 확인되었습니다. 이는 호산구성 육아종증 다발혈관염(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, EGPA, 이전의 Churg-Strauss Syndrome)을 강력히 시사합니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)**: EGPA는 천식, 호산구 증가증, 혈관염의 3대 특징을 가지는 전신성 혈관염입니다. 치료의 목표는 혈관염으로 인한 장기 손상을 억제하고, 특히 심장, 신장, 신경계 등 주요 장기를 보호하는 것입니다. 고용량 전신 스테로이드(Prednisone)는 혈관염의 염증을 신속히 억제하는 1차 치료제입니다. 그러나 스테로이드 단독 치료로는 재발률이 높고, 특히 p-ANCA 양성인 경우에는 신장이나 신경계 침범 위험이 더 높아집니다. 따라서 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide)와 같은 면역억제제를 병용하는 것이 표준 치료입니다. 이는 질병의 완전 관해(remission)를 유도하고 재발을 방지하기 위함입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례 (Patient Presentation)**: 34세 여성, 난치성 천식, 최근 전신 증상(관절통, 피부 발진) 발현.

**진단적 접근 (Diagnostic Work-up)**: EGPA 진단은 임상적 기준(Asthma, Eosinophilia >10%, 혈관염 증거)과 조직 검사(혈관염 확인)로 이루어집니다. 이 환자에서는 피부 생검으로 확진되었습니다. p-ANCA는 약 40%에서 양성이며, 양성일 경우 신장 침범(사구체신염) 위험이 높으므로 **소변 검사(요침사, 단백뇨)**와 **신장 기능 검사**가 필수적입니다. 또한 심장 초음파, 신경전도 검사 등 다른 장기 침범 평가가 필요합니다.

**치료 계획 (Management Plan)**: 1) 고용량 전신 스테로이드(프레드니손 1mg/kg/일)로 유도 치료. 2) 중증 장기 침범(신장, 신경계, 심장, 위장관)이 있거나 예후가 불량한 경우(p-ANCA 양성 포함) 스테로이드와 함께 사이클로포스파마이드(경구 또는 정맥)를 3-6개월간 병용. 3) 증상 호전 후 스테로이드를 서서히 감량하며, 사이클로포스파마이드 치료 후에는 아자티오프린(Azathioprine)이나 메토트렉세이트(Methotrexate)로 유지 치료를 전환합니다.

**주의사항 (Contraindications & Warning)**: 사이클로포스파마이드는 골수 억제, 방광염, 불임, 이차성 암 위험을 동반하므로 정기적인 혈액 검사와 요검사가 필수입니다. 스테로이드 장기 사용 시 골다공증, 당뇨, 고혈압 등 부작용 모니터링이 필요합니다.

## 핵심 개념

- **호산구성 육아종증 다발혈관염 (Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis)** — 천식, 혈중 호산구 증가, 소혈관의 괴사성 혈관염을 특징으로 하는 전신성 자가면역 질환. 이전에는 Churg-Strauss Syndrome으로 불림.
- **p-ANCA (Perinuclear Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody)** — 주로 MPO(Myeloperoxidase)를 표적으로 하는 자가항체. EGPA, 미세다발혈관염(MPA), 괴사성 사구체신염 등 ANCA 관련 혈관염에서 양성 소견을 보일 수 있음.
- **백혈구파괴성 혈관염 (Leukocytoclastic Vasculitis)** — 피부 소혈관의 염증으로, 조직학적으로 호중구 침윤과 핵 파편(leukocytoclasis)이 관찰되는 것을 특징으로 함. 감염, 약물, 자가면역 질환 등 다양한 원인으로 발생.
- **사이클로포스파마이드** — 알킬화제 계열의 강력한 면역억제제. 중증 전신성 혈관염(예: EGPA, GPA, MPA)의 유도 치료에 스테로이드와 병용하여 사용됨. 골수 억제와 출혈성 방광염 등 부작용 주의.
- **호산구 증가증** — 말초혈액 호산구 수가 500/μL 이상인 상태. 기생충 감염, 알레르기 질환, 약물 반응, 혈액종양, 그리고 EGPA와 같은 혈관염 등 다양한 원인이 있음.

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