# 48세 여성이 천식과 비염으로 치료 중이다. 최근 부비동염이 자주 발생한다. 혈액검사는 아래와 같다. 의심되는 진단은?

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> language: ko  
> subject: 천식

## 문제

48세 여성이 천식과 비염으로 치료 중이다. 최근 부비동염이 자주 발생한다. 혈액검사는 아래와 같다. 의심되는 진단은?

혈액검사: 호산구 1,500/μL, IgE 450 IU/mL, ANCA 음성

## 보기

1. 호산구성 육아종증 다발혈관염 **✔ 정답**
2. 알레르기성 기관지폐아스페르길루스증
3. 과호산구증후군
4. 천식-비염-부비동염 증후군
5. 약물 과민반응

**정답: 1**

## 해설

천식, 비염, 호산구증가증의 3징후는 EGPA(구 Churg-Strauss)를 시사한다. ANCA는 40%에서만 양성이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 천식(Asthma)과 알레르기성 비염(Allergic Rhinitis)을 가진 중년 여성으로, 최근 부비동염이 자주 발생하고 있습니다. 혈액검사에서 현저한 호산구 증가증(Eosinophilia, 1,500/μL)과 IgE 상승(450 IU/mL)을 보이며, ANCA는 음성입니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis):** 천식, 알레르기성 비염/부비동염, 그리고 말초혈액 호산구 증가증은 Pathognomonic! 호산구성 육아종증 다발혈관염(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, EGPA, 구 Churg-Strauss 증후군)의 전형적인 3대 징후입니다. ANCA는 EGPA 환자의 약 40%에서만 양성이므로, ANCA 음성이라고 해서 EGPA를 배제할 수 없습니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):** EGPA는 소혈관을 침범하는 ANCA 관련 혈관염(ANCA-associated Vasculitis)의 일종으로, 알레르기 질환(천식, 비염)을 전구 증상으로 하여 호산구 증가증과 혈관염 증상(신경병증, 피부 병변, 폐 침범 등)이 나타나는 것이 특징입니다. 이 증례는 혈관염의 장기 침범 증상(예: 단신경염, 자반증)이 명시적으로 언급되지는 않았지만, 천식, 비염/부비동염, 호산구 증가증이라는 **EGPA의 핵심 삼중주(Triad)**를 모두 갖추고 있어 가장 의심됩니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례 (Patient Presentation):** 48세 여성, 천식 및 알레르기성 비염 병력. 최근 재발성 부비동염으로 고생. 특별한 약물 복용력 언급 없음.

**진단적 접근 (Diagnostic Work-up):**
1.  **확진:** EGPA가 강력히 의심된다면, 장기 침범 증거를 찾기 위한 검사가 필요합니다. 말초 신경병증을 평가하는 신경전도검사, 폐 침범 평가를 위한 흉부 X선/CT, 심장 초음파, 소변 검사(혈뇨/단백뇨) 등을 시행합니다.
2.  **조직 검증:** 가능한 경우(예: 피병 병변, 신경 또는 근육 생검) 혈관벽의 호산구 침윤과 육아종성 염증을 확인하는 조직검사가 확진의 금표준입니다.
3.  **감별 검사:** ABPA를 배제하기 위해 Aspergillus 항원에 대한 혈청 검사(특이 IgE, IgG)나 피부반응 검사를 고려할 수 있습니다.

**치료 계획 (Management Plan):**
1.  **1차 치료:** 중증도에 따라 경구 스테로이드(Oral corticosteroids, 예: 프레드니솔론)가 기초 치료입니다.
2.  **스테로이드 절약제:** 재발이 잦거나 스테로이드에 의존적인 경우, 면역억제제(Immunosuppressants)如 아자티오프린(Azathioprine), 메토트렉세이트(Methotrexate) 또는 리툭시맙(Rituximab)을 추가합니다.
3.  **ANCA 양성 vs 음성:** ANCA 양성인 경우 혈관염 성분이 더 강해, 리툭시맙과 같은 강력한 치료가 더욱 고려됩니다.

**주의사항 (Contraindications & Warning):** 스테로이드 장기 사용 시 골다공증, 당뇨, 고혈압, 감염 등 부작용 모니터링이 필수적입니다. 치료 전 폐결핵 등 잠복 감염 검사가 권장됩니다.

## 핵심 개념

- **호산구성 육아종증 다발혈관염 (Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, EGPA)** — 구 Churg-Strauss 증후군. 천식, 알레르기성 비염/부비동염, 말초혈액 호산구 증가증을 특징으로 하는 소혈관 혈관염. ANCA는 약 40%에서 양성.
- **ANCA (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody)** — 호중구 세질항체. 소혈관염(EGPA, 미세다발혈관염, 과립종증 다발혈관염)의 진단 및 활동성 평가에 사용되는 자가항체.
- **알레르기성 기관지폐아스페르길루스증 (Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis, ABPA)** — Aspergillus 항원에 대한 과민반응으로 인한 천식과 호산구 증가증, IgE 상승을 보이는 질환. 기관지 확장증과 점액전이 동반됨.
- **과호산구증후군 (Hypereosinophilic Syndrome, HES)** — 원인 불명의 지속적이고 현저한 호산구 증가증(>1,500/μL)으로 인해 다양한 장기(심장, 신경계, 피부 등)에 손상을 초래하는 질환.
- **프레드니솔론** — EGPA를 포함한 혈관염의 1차 치료제로 사용되는 경구 스테로이드. 면역억제 및 항염증 효과를 통해 질병 활동을 조절함.

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