# 40세 남성, 기침 및 전신 증상으로 내원. HRCT에서 간유리 음영과 망상 음영이 혼재된 'Crazy-paving' 패턴이 관찰되었다. 가장 가능성 높은 진단은?

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> language: ko  
> subject: 폐질환 검사법

## 문제

40세 남성, 기침 및 전신 증상으로 내원. HRCT에서 간유리 음영과 망상 음영이 혼재된 'Crazy-paving' 패턴이 관찰되었다. 가장 가능성 높은 진단은?

HRCT: Crazy-paving 패턴.

## 보기

1. 과민성 폐렴
2. 특발성 폐섬유증 (IPF)
3. 폐포 단백질증 (Pulmonary Alveolar Proteinosis, PAP) **✔ 정답**
4. 비특이성 간질성 폐렴 (NSIP)
5. 폐색전증

**정답: 3**

## 해설

Crazy-paving' 패턴은 폐포 단백질증의 가장 특징적인 CT 소견이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 기침과 전신 증상을 보이며, HRCT에서 Crazy-paving 패턴이 확인되었습니다. 이 패턴은 Pathognomonic! 폐포 단백질증(Pulmonary Alveolar Proteinosis, PAP)을 가장 먼저 떠올려야 하는 매우 특징적인 영상 소견입니다. Crazy-paving은 폐포 내에 단백질성 물질이 차서 생기는 간유리 음영(Ground-glass opacity)과 이를 구획짓는 망상 음영(Interlobular septal thickening)이 혼재되어 마치 포장도로(Paving)처럼 보이는 것을 말합니다.

**정답 근거 및 기전:** PAP는 폐포 대식세포가 과립구-대식세포 콜로니 자극 인자(GM-CSF)에 대한 자가항체 형성으로 기능 장애를 일으켜, 폐포 내에 인지질과 단백질이 축적되는 질환입니다. 이 축적물이 HRCT에서 전형적인 Crazy-paving 패턴을 만듭니다. 진단은 기관지내시경을 통한 폐포세척(Bronchoalveolar Lavage, BAL)에서 유백색의 세척액이 나오고, PAS 염색 양성의 무정형 물질이 관찰되면 확진됩니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 40세 남성, 서서히 진행되는 호흡곤란과 기침, 피로감 등의 전신 증상으로 내원. 흡연력은 없음. 신체 검진에서 호흡 시 미만성 수포음(Crepitations)이 들릴 수 있습니다.

**진단적 접근:**
1. **우선 검사:** 흉부 X선과 **고해상도 흉부 CT(HRCT)**가 핵심입니다. Crazy-paving 패턴이 보이면 PAP를 강력히 의심합니다.
2. **확진 검사:** 기관지내시경 및 폐포세척(BAL)이 표준 확진법입니다. BAL액이 유백색 우유처럼 보이는 것이 특징입니다. 필요 시 폐 생검을 시행할 수 있습니다.

**치료 계획:**
1. **1차 치료:** 증상이 있는 경우, 전폐 세척(Whole Lung Lavage)이 표준 치료법입니다. 한쪽 폐를 세척하여 축적된 물질을 제거합니다.
2. **약물 치료:** 재발성 또는 진행성 PAP에서는 GM-CSF(예: Sargramostim)를 흡입 또는 피하 주사하여 시도할 수 있습니다.

## 핵심 개념

- **Crazy-paving 패턴** — 고해상도 CT(HRCT)에서 간유리 음영(Ground-glass opacity) 배경에 두꺼워진 소엽간 중격(Interlobular septal thickening)이 겹쳐 나타나, 마치 포장도로를 닮은 모양. 폐포 단백질증(PAP)의 가장 특징적인 소견.
- **폐포 단백질증 (Pulmonary Alveolar Proteinosis, PAP)** — 폐포 대식세포의 GM-CSF 신호 전달 장애로 인해 폐포 내에 인지질과 단백질이 과도하게 축적되는 질환. 서서히 진행하는 호흡곤란과 기침이 주 증상.
- **폐포세척 (Bronchoalveolar Lavage, BAL)** — 기관지내시경을 통해 생리식염수를 주입 후 회수하여, 폐포 내 세포 및 물질을 분석하는 검사. PAP에서는 유백색의 세척액이 특징.
- **전폐 세척 (Whole Lung Lavage)** — PAP의 표준 치료법. 전신 마취 하에 한쪽 폐를 생리식염수로 반복 세척하여 폐포 내 축적된 단백질성 물질을 제거하는 치료.
- **간유리 음영 (Ground-glass opacity, GGO)** — CT에서 폐 실질의 밀도가 증가했으나, 그 배경에 혈관과 기관지의 윤곽이 희미하게 보이는 상태. 폐포나 간질의 부분적 충만, 두꺼워짐, 삼출 등을 시사.

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