# 흉부 CT에서 폐포 단백질증 (Pulmonary Alveolar Proteinosis, PAP)을 시사하는 가장 특징적인 영상학적 소견은?

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> language: ko  
> subject: 폐기능의 장애

## 문제

흉부 CT에서 폐포 단백질증 (Pulmonary Alveolar Proteinosis, PAP)을 시사하는 가장 특징적인 영상학적 소견은?

## 보기

1. 흉막 하부의 벌집 모양 폐
2. Crazy-paving' 패턴 (간유리 음영과 망상 음영의 혼합) **✔ 정답**
3. 상엽 우세의 결절성 병변
4. 기관지 벽 비후 및 확장
5. 다발성 공동 형성 (Cavitation)

**정답: 2**

## 해설

PAP는 폐포 내에 단백질과 지질 성분이 축적되는 질환으로, CT 상 간유리 음영과 망상 음영이 혼합된 'Crazy-paving' 패턴이 특징적이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 흉부 CT에서 폐포 단백질증(Pulmonary Alveolar Proteinosis, PAP)을 시사하는 가장 특징적인 영상 소견을 묻는 문제입니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis):** PAP는 폐포 내에 과립상의 단백질-지질 물질(주로 표면활성제)이 비정상적으로 축적되어 발생하는 질환입니다. 임상적으로는 서서히 진행하는 호흡곤란과 기침이 특징이며, 흉부 X선 상 양측 폐에 미만성 간유리 음영이 관찰됩니다. 그러나 확진을 위한 가장 특징적이고 특이도가 높은 소견은 **고해상도 흉부 CT(HRCT)**에서 보이는 소견입니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):** 핵심! 정답은 ② 'Crazy-paving' 패턴입니다. 이 패턴은 간유리 음영(Ground-glass opacity, GGO)을 배경으로 하여, 그 위에 두꺼워진 소엽간 격막(interlobular septa)과 소엽내 간격(intralobular lines)에 의한 망상 음영(reticular pattern)이 겹쳐 나타나는 모습입니다. 마치 '미친 듯이 포장된 길(crazy paving)'처럼 보인다고 해서 붙여진 이름입니다. 이는 폐포 내 물질이 축적되어 폐포 음영이 증가하고(GGO), 림프관을 따라 물질이 배출되면서 림프관 주변 조직(소엽간 격막)이 두꺼워지기 때문에 발생하는 병태생리학적 소견입니다. PAP에서 이 소견의 민감도와 특이도는 매우 높습니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis):**

감별 포인트! ①번 '흉막 하부의 벌집 모양 폐'는 말기 간질성 폐질환(특히 특발성 폐섬유화증, IPF)의 특징적인 소견입니다. PAP는 일반적으로 벌집 모양 변화를 동반하지 않습니다.

③번 '상엽 우세의 결절성 병변'은 결핵이나 사르코이드증에서 더 흔히 관찰됩니다. PAP는 미만성, 대칭성 분포가 특징입니다.

④번 '기관지 벽 비후 및 확장'은 기관지확장증이나 만성 기관지염의 소견입니다. PAP의 주요 병변은 폐포에 있습니다.

⑤번 '다발성 공동 형성'은 폐농양, 결핵, 육아종성 다혈관염(Granulomatosis with polyangiitis) 등에서 나타납니다. PAP에서는 공동 형성이 드뭅니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례 (Patient Presentation):** 40세 남성, 서서히 진행하는 호흡곤란과 마른기침을 주소로 내원했습니다. 흡연력은 없습니다. 신체검진상 전폐야에서 미만성 크레피타션(fine crackles)이 청진됩니다.

**진단적 접근 (Diagnostic Work-up):**
1. **가장 먼저 할 검사:** 흉부 X선 촬영. 양측 폐에 미만성 간유리 음영이 관찰될 것입니다.
2. **확진을 위한 핵심 검사:** 고해상도 흉부 CT(HRCT). 'Crazy-paving' 패턴이 확인되면 PAP를 강력히 시사합니다.
3. **최종 확진 검사:** 기관지내시경을 통한 폐포세척(Bronchoalveolar Lavage, BAL) 또는 폐생검. BAL액은 유백색 혼탁액(milky, turbid)으로 나타나며, PAS(Periodic acid-Schiff) 염색 양성을 보입니다. 생검에서 폐포 내 과립상 호산성 물질이 축적된 소견이 확인됩니다.

**치료 계획 (Management Plan):**
- 1차 치료는 전폐 세척(Whole Lung Lavage)입니다. 이는 마취 하에 한쪽 폐를 생리식염수로 반복 세척하여 축적된 물질을 제거하는 방법입니다.
- GM-CSF(Granulocyte-macrophage colony-stimulating factor) 결핍과 관련된 자가면역성 PAP의 경우, 재조합 GM-CSF(예: Sargramostim)의 흡입 또는 피하 주사 치료가 고려될 수 있습니다.

**주의사항 (Contraindications & Warning):** 전폐 세척은 전신 마취가 필요하며, 중증 호흡부전 환자에서는 위험할 수 있습니다. 적절한 산소 공급과 환기 관리가 필수적입니다.

## 핵심 개념

- **폐포 단백질증 (Pulmonary Alveolar Proteinosis, PAP)** — 폐포 내에 과립상의 단백질-지질 물질(주로 표면활성제)이 비정상적으로 축적되어 호흡곤란을 유발하는 질환. 자가면역성(항-GM-CSF 항체 관련)이 가장 흔함.
- **Crazy-paving 패턴** — 고해상도 흉부 CT(HRCT)에서 간유리 음영(GGO)을 배경으로 두꺼워진 소엽간 격막에 의한 망상 음영이 겹쳐 나타나는 모양. PAP의 특징적 소견이지만, 특이적이지는 않아(다른 질환에서도 나타날 수 있음) 감별이 필요.
- **폐포세척 (Bronchoalveolar Lavage, BAL)** — 기관지내시경을 통해 생리식염수를 주입 후 회수하여 폐포 내 세포 및 성분을 분석하는 검사법. PAP에서는 유백색의 혼탁한 액체가 회수되며, PAS 염색 양성이 진단에 도움을 줌.
- **전폐 세척 (Whole Lung Lavage)** — PAP의 표준 치료법. 전신 마취 하에 한쪽 폐를 생리식염수로 반복 세척하여 폐포 내 축적된 물질을 기계적으로 제거하는 방법.
- **간유리 음영 (Ground-glass Opacity, GGO)** — CT에서 폐 실질의 음영이 증가하지만, 그 배경의 혈관과 기관지 벽은 여전히 식별 가능한 상태. 폐포 내 부분적 충만, 간질 비후, 혈관량 증가 등 다양한 원인으로 발생. PAP의 주요 구성 요소 중 하나.

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