# 60세 남성, 간질성 폐질환 의심으로 수술적 폐 생검을 시행했다. 생검 조직 검사 결과 비특이성 간질성 폐렴(NSIP)이 진단될 가능성이 가장 높은 임상적/영상학적 소견의 조합은?

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> language: ko  
> subject: 폐기능의 장애

## 문제

60세 남성, 간질성 폐질환 의심으로 수술적 폐 생검을 시행했다. 생검 조직 검사 결과 비특이성 간질성 폐렴(NSIP)이 진단될 가능성이 가장 높은 임상적/영상학적 소견의 조합은?

## 보기

1. 흡연력 강함 + HRCT 상 벌집 모양 폐 우세
2. 고열 및 기침 + HRCT 상 폐경화(Consolidation)
3. 자가면역 질환 동반 + HRCT 상 양측성 기저부 망상 음영 및 간유리 음영 **✔ 정답**
4. 진폐증 병력 + 상엽 우세의 결절성 병변
5. 기관지 확장증 동반 + PFT 상 DLCO​ 정상

**정답: 3**

## 해설

NSIP는 종종 류마티스 관절염 등 자가면역 질환과 관련되며, HRCT 상 폐 기저부의 망상 음영 및 간유리 음영이 주된 소견이다. 벌집 모양 폐는 IPF를 시사한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 비특이성 간질성 폐렴(Nonspecific Interstitial Pneumonia, NSIP)의 특징적인 임상 및 영상 소견을 묻는 문제입니다. 감별 포인트! 다른 간질성 폐질환과 구분하는 핵심 키워드를 파악해야 합니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis):** 정답은 ③번입니다. NSIP는 **자가면역 질환(특히 경피증, 다발성 근염/피부근염, 류마티스 관절염)**과의 연관성이 매우 높은 것이 특징입니다. 고해상도 컴퓨터단층촬영(HRCT)에서는 **양측성, 대칭성, 기저부 우세의 간유리 음영(Ground-glass opacity)과 미세한 망상 음영(Reticular opacity)이 주된 소견입니다. 벌집 모양 폐(Honeycombing)는 드물거나 경미한 편입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):** NSIP는 섬유모세포 증식과 림프구 침윤이 혼재된 조직학적 양상을 보이며, 특발성 폐섬유증(IPF)보다 예후가 상대적으로 좋은 편입니다. 자가면역 질환과의 강한 연관성은 NSIP를 진단할 때 가장 중요한 단서가 됩니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)

**환자 증례 (Patient Presentation):** 50대 여성, 서서히 진행되는 호흡곤란과 마른기침을 주소로 내원. 과거력에 류마티스 관절염이 있으며, 신체검진에서 양측 폐기저부에 벨크로 잡음(Velcro crackles)이 청진됩니다.

**진단적 접근 (Diagnostic Work-up):**

1. **우선 검사:** 흉부 X선, 고해상도 CT(HRCT). HRCT에서 기저부 우세의 간유리 음영과 미세한 망상 음영이 보인다면 NSIP를 의심.

2. **확진 검사:** 수술적 폐 생검(VATS). 조직학적으로 시간적/공간적 균질성(Temporal and spatial homogeneity)을 보이는 림프구 침윤과 섬유화가 확인되면 NSIP 확진.

3. **동반 평가:** 자가면역 질환 스크리닝(ANA, RF, Anti-CCP, 근염 항체 등), 폐기능 검사(PFT, DLCO 감소 확인).

**치료 계획 (Management Plan):** 1차 치료는 스테로이드(프레드니솔론)입니다. 반응이 부족하거나 스테로이드 부작용이 우려될 경우, 면역억제제(아자티오프린, 사이클로포스파미드, 마이코페놀레이트)를 추가 또는 대체 사용합니다. 지속적인 호흡재활과 산소 요법이 필요할 수 있습니다.

## 핵심 개념

- **비특이성 간질성 폐렴 (Nonspecific Interstitial Pneumonia)** — 자가면역 질환과 연관이 많으며, HRCT에서 양측 기저부 우세의 간유리 음영과 미세한 망상 음영이 특징. 조직학적으로 시간적/공간적 균질성을 보이는 림프구 침윤과 섬유화가 혼재.
- **특발성 폐섬유증 (Idiopathic Pulmonary Fibrosis)** — 가장 흔한 특발성 간질성 폐렴. 흡연과 연관, HRCT에서 기저부/말초부 우세의 벌집 모양 폐가 특징. 조직학적 소견은 통상적 간질성 폐렴(UIP) 패턴.
- **간유리 음영 (Ground-glass opacity)** — HRCT에서 폐 실질의 밀도가 증가했으나, 그 배경의 혈관과 기관지 벽은 여전히 식별 가능한 상태. NSIP, 폐부종, 폐출혈, 감염 등 다양한 원인에서 나타날 수 있음.
- **자가면역 질환 (Autoimmune disease)** — NSIP와 강한 연관성을 가지는 질환군. 경피증(Systemic sclerosis), 다발성 근염/피부근염, 류마티스 관절염, 쇼그렌 증후군 등이 포함됨.
- **폐확산능 (Diffusing capacity for carbon monoxide, DLCO)** — 폐포-모세혈관막을 통한 가스 확산 능력을 측정하는 검사. 간질성 폐질환에서는 폐포-모세혈관막의 손상과 폐용적 감소로 인해 DLCO가 감소하는 것이 일반적.

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