# 폐섬유증에서 특징적인 검사 소견은?

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> language: ko  
> subject: 폐기능의 장애

## 문제

폐섬유증에서 특징적인 검사 소견은?

## 보기

1. DLCO 감소 **✔ 정답**
2. FEV1/FVC 감소
3. PaO2 증가
4. TLC 증가
5. PaCO2 감소

**정답: 1**

## 해설

폐섬유증은 제한성 환기장애와 함께 폐확산능 감소를 보인다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 폐섬유증(Pulmonary Fibrosis)의 대표적인 폐기능 검사 소견을 묻는 기초적인 문제입니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis):** 폐섬유증은 폐포벽과 간질 조직의 만성적인 염증과 섬유화가 특징인 질환입니다. 이로 인해 폐의 탄력성(compliance)이 현저히 떨어지고, 산소가 혈액으로 확산되는 능력이 손상됩니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):** 핵심! 폐섬유증은 전형적인 **제한성 환기장애(Restrictive Ventilatory Defect)**를 보입니다. 이는 폐가 충분히 팽창하지 못하는 상태를 의미합니다. 폐기능 검사에서 Pathognomonic!인 소견은 확산능(DLCO, Diffusion Capacity of the Lung for Carbon Monoxide)의 감소입니다. 섬유화된 두꺼운 폐포-모세혈관막을 통해 일산화탄소(CO)가 확산되기 어렵기 때문이죠. 또한, 총 폐용량(TLC)과 폐활량(VC)이 감소하는 것이 제한성 장애의 특징입니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis):**
감별 포인트! ②번 FEV1/FVC 감소는 폐쇄성 환기장애(예: 천식, COPD)의 특징입니다. 폐섬유증에서는 FEV1/FVC 비율이 정상이거나 오히려 증가합니다(폐활량이 더 크게 감소하기 때문).

③번 PaO2 증가와 ⑤번 PaCO2 감소는 오히려 과호흡 상태에서나 볼 수 있습니다. 폐섬유증 환자는 저산소혈증(Hypoxemia, PaO2 감소)을 보이며, 질병이 진행되면 이산화탄소 배출도 어려워져 정상 또는 증가한 PaCO2를 보입니다.

④번 TLC 증가는 폐기종(Emphysema) 같은 폐쇄성 장애에서 나타나는 소견입니다. 폐섬유증에서는 TLC가 감소합니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 65세 남성, 서서히 진행되는 호흡곤란과 마른기침을 주소로 내원. 청진상 양측 폐저부에서 벨크로음(Velcro crackles)이 들림. 흉부 X선에서 양측 폐야에 미세한 그물망 모양(reticular pattern)의 음영이 관찰됨.

**진단적 접근:**
1. **가장 먼저 할 검사:** 상세한 병력 청취(직업력, 약물 복용력)와 함께 **폐기능 검사(PFT)**를 시행하여 제한성 패턴과 DLCO 감소를 확인합니다.
2. **확진 검사:** 고해상도 흉부 CT(HRCT)에서 특징적인 소견(유리창 음영, 벌집 모양)을 보인 후, 최종적으로 폐생검(Lung Biopsy)을 통해 조직학적 확진을 합니다.

**치료 계획:** 특발성 폐섬유증(IPF)의 경우, 항섬유화제인 니네다닙(Nintedanib) 또는 피르페니돈(Pirfenidone)을 투여합니다. 저산소혈증이 있으면 산소 요법을 시행하며, 적절한 경우 폐이식을 고려합니다.

**주의사항:** 스테로이드는 일반적으로 IPF의 진행을 막지 못하며, 감염 위험을 증가시킬 수 있습니다. 급성 악화 시에는 고용량 스테로이드와 항생제를 사용할 수 있지만, 예후는 매우 불량합니다.

## 핵심 개념

- **제한성 환기장애** — 폐나 흉벽의 확장 장애로 인해 폐용량(특히 TLC, VC)이 감소하는 상태. 원인으로는 폐섬유증, 흉벽/신경근 질환, 비만 등이 있습니다.
- **확산능** — 폐포 모세혈관막을 통한 가스(일산화탄소)의 확산 능력을 측정하는 검사. 폐섬유증, 폐기종, 폐혈관 질환 등에서 감소하며, 폐출혈, 적혈구 증가증에서는 증가할 수 있습니다.
- **벨크로음** — 말기 흡기 시 들리는 가벼운 탈락음(fine crackles)으로, 마른 벨크로 천을 뜯는 소리와 유사하다고 하여 명명됨. 폐섬유증에서 매우 특징적인 청진 소견입니다.
- **특발성 폐섬유증** — 원인이 명확하지 않은 만성 진행성 폐섬유증. HRCT에서 기저부 우세의 벌집 모양(honeycombing)과 유리창 음영(ground-glass opacity)이 특징이며, 조직학적으로 소견은 일상성 간질성 폐렴(UIP)입니다.
- **폐쇄성 환기장애** — 기도의 폐쇄로 인해 공기의 흐름이 방해받는 상태. 폐기능 검사에서 FEV1/FVC 비율의 감소가 특징입니다. 천식, 만성폐쇄성폐질환(COPD), 만성기관지염 등이 대표적 원인입니다.

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