# 70세 여성이 점점 심해지는 호흡곤란으로 내원했다. TLC 감소, FEV1/FVC 증가. 진단은?

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> subject: 폐기능의 장애

## 문제

70세 여성이 점점 심해지는 호흡곤란으로 내원했다. TLC 감소, FEV1/FVC 증가. 진단은?

TLC 감소, FEV1/FVC 90%

## 보기

1. 폐섬유증 **✔ 정답**
2. 폐기종
3. COPD
4. 천식
5. 폐색전증

**정답: 1**

## 해설

제한성 패턴의 전형적 소견.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 노년 여성으로 점진적인 호흡곤란을 주소로 내원했습니다. 핵심은 폐기능 검사 결과입니다. TLC(총폐용량) 감소와 FEV1/FVC 90%는 **제한성 환기장애(Restrictive Ventilatory Defect)**의 전형적인 소견입니다. 제한성 환기장애는 폐가 충분히 팽창하지 못해 폐용량이 감소하지만, 기도는 막히지 않아서 FEV1/FVC 비율은 정상이거나 오히려 증가하는 패턴을 보입니다.

폐섬유증(Pulmonary Fibrosis)은 제한성 환기장애를 일으키는 대표적인 질환입니다. 폐 실질의 염증과 섬유화로 폐가 딱딱해져 확장이 어렵고, 가스 교환 장벽이 두꺼워져 호흡곤란이 발생합니다. 따라서 TLC 감소, FEV1/FVC 증가 소견과 가장 잘 부합하는 진단은 폐섬유증입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 70세 여성, 점점 심해지는 호흡곤란. 특별한 과거력 없음.
**진단적 접근:** 1) 흉부 X선: 폐섬유증의 경우 양측 폐야의 미세한 망상 또는 벌집 모양(Honeycombing) 음영이 보일 수 있습니다. 2) 고해상도 흉부 CT(HRCT): 폐섬유증의 확진 및 패턴 평가에 가장 중요한 검사입니다. 3) 폐활량측정법(Spirometry): 제한성 패턴 확인. 4) 동맥혈 가스분석: 저산소혈증(Hypoxemia)이 흔하며, 운동 시 더욱 악화됩니다.
**치료 계획:** 특발성 폐섬유증(IPF)의 경우, 항섬유화제인 니테단닙(Nintedanib) 또는 피르페니돈(Pirfenidone)이 질환 진행을 늦추는 데 사용됩니다. 산소 요법은 저산소혈증이 있는 환자에게 필수적입니다. 폐 이식은 적절한 환자에서 최종 치료 옵션입니다.
**주의사항:** 스테로이드는 특발성 폐섬유증의 일반적인 치료제가 아니며, 일부 특정 원인(약물, 자가면역질환)에 의한 경우에만 고려됩니다.

## 핵심 개념

- **제한성 환기장애 (Restrictive Ventilatory Defect)** — 폐나 흉벽의 확장 장애로 인해 폐용량이 감소하는 상태. TLC, VC, FRC 감소. FEV1/FVC 비율은 정상 또는 증가.
- **폐쇄성 환기장애 (Obstructive Ventilatory Defect)** — 기도의 폐쇄로 인해 공기가 빠져나가는 데 장애가 있는 상태. FEV1/FVC 비율 감소가 특징. TLC는 정상 또는 증가.
- **총폐용량 (Total Lung Capacity, TLC)** — 최대 흡기 후 폐에 들어 있는 공기의 총량. 제한성 질환에서는 감소, 폐쇄성 질환(폐기종)에서는 증가.
- **FEV1/FVC 비율** — 1초간 노력성 호기량(FEV1)을 노력성 폐활량(FVC)으로 나눈 값. 폐쇄성 장애의 주요 지표로, 70% 미만이면 폐쇄성 장애로 진단.
- **특발성 폐섬유증 (Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)** — 원인이 불분명한 만성 진행성 폐섬유증. HRCT상 소엽간격 비후와 벌집 모양 변화가 특징. 항섬유화제(니테단닙, 피르페니돈)로 치료.

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