# 52세 여성이 2개월 전부터 활동 시 호흡곤란을 호소한다. 비흡연자. 청진 정상이지만 TLC가 감소하고 FEV1/FVC는 정상이다. 가장 가능성 높은 질환은?

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> language: ko  
> subject: 폐기능의 장애

## 문제

52세 여성이 2개월 전부터 활동 시 호흡곤란을 호소한다. 비흡연자. 청진 정상이지만 TLC가 감소하고 FEV1/FVC는 정상이다. 가장 가능성 높은 질환은?

FEV1/FVC 84%, TLC 감소

## 보기

1. 폐섬유증 **✔ 정답**
2. 기관지 천식
3. 폐기종
4. 폐렴
5. COPD

**정답: 1**

## 해설

TLC 감소와 정상 FEV1/FVC는 제한성 환기장애이며 폐섬유증이 대표적이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 활동 시 호흡곤란을 주소로 내원했으며, FEV1/FVC 84%로 정상이고, TLC(총폐용량)가 감소한 소견을 보입니다. 이는 전형적인 **제한성 환기장애(Restrictive Ventilatory Defect)**의 패턴입니다. 폐활량 측정(Spirometry)에서 FEV1/FVC 비율이 정상이거나 증가하는 것은 폐의 확장이 제한되어 있음을 의미하며, TLC 감소는 이를 뒷받침하는 확진적 소견입니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)**: 핵심! 제한성 환기장애는 폐 실질 자체의 탄력성 감소(폐경화)나 흉벽/흉막의 문제로 인해 폐가 충분히 팽창하지 못하는 상태입니다. 폐섬유증(Idiopathic Pulmonary Fibrosis)은 폐 간질에 만성 염증과 섬유화가 발생하여 폐가 딱딱해지고(탄력성 감소) 확장이 어려워지는 대표적인 질환입니다. 따라서 TLC 감소와 정상 FEV1/FVC를 보입니다. 반면, 감별 포인트! 천식(Asthma)이나 COPD는 기도 폐쇄가 주 문제이므로 FEV1/FVC 비율이 감소(70% 미만)하는 폐쇄성 환기장애 패턴을 보이며, 폐기종(Emphysema)의 경우 과팽창으로 인해 TLC가 증가합니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례 (Patient Presentation)**: 52세 여성, 비흡연자. 2개월간 지속되는 활동 시 호흡곤란(Exertional Dyspnea). 청진상 이상 소견 없음(늑막마찰음이 들리지 않음).

**진단적 접근 (Diagnostic Work-up)**:
1. **우선 검사**: 기본 폐활량 측정(Spirometry) - 제한성 패턴 확인.
2. **확진 및 감별을 위한 검사**: 흉부 X선 (양측 폐야 하부의 미세망상 또는 벌집모양 음영 소견), 고해상도 흉부 CT(HRCT) (폐섬유증의 특징적 소견인 벌집모양 변화(Honeycombing)와 격자모양 음영(Reticulation) 확인). 폐확산능(DLco) 측정은 감소할 것입니다.
3. **최종 확진**: 임상적, 방사선학적 소견으로 진단 가능하며, 불확실한 경우 외과적 폐생검(Surgical Lung Biopsy)을 고려합니다.
**치료 계획 (Management Plan)**: 특발성 폐섬유증(IPF)의 경우, 항섬유화제인 닌테다닙(Nintedanib) 또는 피르페니돈(Pirfenidone)을 투여합니다. 지지적 치료로 산소 요법, 폐재활 치료가 중요합니다. 급속히 악화하는 경우 고용량 스테로이드 등을 고려할 수 있으나 효과는 제한적입니다.

## 핵심 개념

- **제한성 환기장애 (Restrictive Ventilatory Defect)** — 폐나 흉벽의 확장이 제한되어 총폐용량(TLC)이 감소하는 상태. FEV1과 FVC가 모두 감소하지만, FEV1/FVC 비율은 정상이거나 오히려 증가합니다.
- **총폐용량 (Total Lung Capacity, TLC)** — 최대 흡기 후 폐에 들어 있는 공기의 총량. 폐활량(VC)과 잔기량(RV)의 합입니다. 제한성 폐질환에서는 감소하고, 폐쇄성 폐질환(특히 폐기종)에서는 증가합니다.
- **FEV1/FVC 비율** — 1초간 노력성 호기량(FEV1)을 노력성 폐활량(FVC)으로 나눈 값. 기도 폐쇄의 지표로, 정상은 70-80% 이상이며, 70% 미만이면 폐쇄성 환기장애를 시사합니다.
- **특발성 폐섬유증 (Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)** — 원인이 명확하지 않은, 폐 간질의 만성 진행성 섬유화 질환. HRCT에서 벌집모양 변화(Honeycombing)가 특징적이며, 폐활량측정상 제한성 패턴과 폐확산능(DLco) 감소를 보입니다.
- **폐쇄성 환기장애 (Obstructive Ventilatory Defect)** — 기도의 폐쇄로 인해 공기가 폐에서 빠져나오는 데 장애가 있는 상태. FEV1/FVC 비율이 감소(

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