# 68세 남성이 3주간 지속되는 기침과 호흡곤란으로 내원했다. 흡연력 40갑년, 체온 36.8°C, 혈압 130/80mmHg, 맥박 88회/분, 호흡수 22회/분, SpO2 92%. 청진상 양측 하폐야에서 흡기말 수포음이 들린다. 흉부 X선은 아래와 같다. 가장 가능성 높은 진단은?

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> language: ko  
> subject: 호흡기계 진찰

## 문제

68세 남성이 3주간 지속되는 기침과 호흡곤란으로 내원했다. 흡연력 40갑년, 체온 36.8°C, 혈압 130/80mmHg, 맥박 88회/분, 호흡수 22회/분, SpO2 92%. 청진상 양측 하폐야에서 흡기말 수포음이 들린다. 흉부 X선은 아래와 같다. 가장 가능성 높은 진단은?

흉부 X선: 양측 하폐야 망상결절성 음영, 벌집모양 변화

## 보기

1. 특발성 폐섬유증 **✔ 정답**
2. 세균성 폐렴
3. 폐결핵
4. 폐색전증
5. 심부전

**정답: 1**

## 해설

만성 경과, 흡기말 수포음, 영상에서 벌집모양 변화는 특발성 폐섬유증의 전형적 소견이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 68세 남성으로 3주간의 만성 기침과 호흡곤란을 주소로 내원했습니다. 핵심 소견은 흡연력 40갑년, 청진상 양측 하폐야 흡기말 수포음, 그리고 흉부 X선에서 양측 하폐야 망상결절성 음영과 벌집모양 변화입니다.

**진단:** 이러한 임상 양상과 영상 소견은 특발성 폐섬유증(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)을 가장 강력하게 시사합니다. IPF는 원인을 알 수 없는 만성 진행성 간질성 폐질환으로, 전형적으로 60세 이상의 남성에서 호발하며, 양측 하폐야를 중심으로 한 벌집모양 변화(Honeycombing)가 특징적인 영상 소견입니다. 청진 시 흡기말 수포음(Velcro crackles)은 IPF의 거의 Pathognomonic한 신체 검진 소견입니다.

**정답 근거:** 만성 경과(3주), 전형적인 청진 소견, 그리고 흉부 X선의 벌집모양 변화가 IPF의 진단을 지지하는 3대 요소입니다. 흡연력은 IPF의 중요한 위험 인자 중 하나입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 68세 남성, 40갑년 흡연력. 3주간의 진행성 기침과 호흡곤란. 활력 징후는 비교적 안정적이지만 SpO2 92%로 경미한 저산소증이 있습니다. 청진 시 양측 하폐야에서 Velcro 수포음.

**진단적 접근:**
1. **우선 검사:** 흉부 X선 (이미 시행됨)과 고해상도 흉부 CT(HRCT)가 확진을 위한 핵심 검사입니다. HRCT에서 하폐야 중심의 벌집모양 변화, 망상 음영, 변형성 기관지확장증이 보이면 IPF의 가능성이 매우 높습니다.

2. **확진 검사:** 비정형적인 소견이 있거나 감별 진단이 필요한 경우, 외과적 폐 생검(Surgical Lung Biopsy)을 고려할 수 있습니다. 그러나 전형적인 임상 및 HRCT 소견이 있으면 생검 없이도 IPF 진단이 가능합니다.

**치료 계획:**
1. **약물 치료:** IPF의 진행을 늦추기 위한 항섬유화제인 니네다닙(Nintedanib) 또는 피르페니돈(Pirfenidone)을 시작합니다.

2. **지지 치료:** 산소 요법(저산소증 시), 폐 재활 치료, 호흡기 감염 예방(폐렴구균 및 인플루엔자 백신 접종).

3. **최종 치료:** 진행된 경우 폐 이식(Lung Transplantation)이 유일한 치료법입니다.

**주의사항:** IPF 환자에게는 고용량 스테로이드가 일반적으로 도움이 되지 않으며, 오히려 부작용 위험이 큽니다. 급성 악화 시에는 높은 사망률을 보이므로 주의 깊게 관찰해야 합니다.

## 핵심 개념

- **특발성 폐섬유증 (Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)** — 원인 불명의 만성 진행성 간질성 폐질환. 60세 이상 남성 호발, 흡연 위험 인자. 특징적 소견은 흡기말 Velcro 수포음 및 HRCT상 하폐야 중심 벌집모양 변화.
- **벌집모양 변화** — HRCT에서 보이는 직경 3-10mm의 다발성 낭포성 공기강으로, 두꺼운 섬유성 벽을 가짐. 말기 간질성 폐질환, 특히 IPF의 특징적 소견.
- **흡기말 수포음 (Velcro Crackles)** — 흡기 말기에 들리는 짧고 파열음 같은 소리. IPF에서 매우 흔하며, 거의 Pathognomonic한 청진 소견으로 평가됨.
- **고해상도 흉부 CT (High-Resolution CT, HRCT)** — IPF 진단의 핵심 영상 검사. 1-2mm 두께의 얇은 단층 영상을 얻어 폐 실질의 미세 구조를 평가하며, 벌집모양 변화, 망상 음영, 변형성 기관지확장증을 확인.
- **니네다닙** — IPF의 진행을 늦추는 항섬유화제. 티로신 키나아제 억제제로, 섬유모세포의 증식, 이동, 변형을 억제하는 기전. 주요 부작용은 설사.

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