# RCM의 대표적 원인이 아닌 것은?

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> language: ko  
> subject: 심근질환

## 문제

RCM의 대표적 원인이 아닌 것은?

## 보기

1. 아밀로이드증
2. 사르코이드증
3. 혈전증 **✔ 정답**
4. 방사선
5. 헤모크로마토시스

**정답: 3**

## 해설

혈전증은 직접 원인이 아님.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 제한성 심근병증(Restrictive Cardiomyopathy, RCM)의 원인 질환을 묻는 기초의학 문제입니다. RCM은 심실의 이완 기능 장애로 인해 심실 충만이 제한되는 질환군입니다. 핵심은 심근 침윤(Myocardial Infiltration)이나 심근 섬유화(Myocardial Fibrosis)를 일으키는 전신성 질환이 주요 원인이라는 점입니다.

**정답 근거 및 기전:** 정답은 ③ 혈전증입니다. 혈전증(Thrombosis)은 혈관 내에서 혈전이 형성되는 병태생리 과정으로, 심근 자체에 침윤이나 섬유화를 직접 일으켜 RCM을 유발하지 않습니다. 혈전증은 관상동맥 질환(협심증, 심근경색)이나 폐색전증의 원인이 될 수는 있지만, RCM의 직접적인 병인은 아닙니다.

**오답 분석:** 나머지 보기들은 모두 RCM의 잘 알려진 원인입니다.
- ① 아밀로이드증(Amyloidosis): 가장 흔한 원인 중 하나로, 아밀로이드 단백이 심근에 침착되어 심근을 딱딱하게 만듭니다.
- ② 사르코이드증(Sarcoidosis): 비건락성 육아종이 심근에 형성되어 섬유화로 이어질 수 있습니다.
- ④ 방사선(Radiation): 흉부 방사선 치료 후 발생하는 방사선 유발 심근 섬유화는 RCM의 원인이 됩니다.
- ⑤ 헤모크로마토시스(Hemochromatosis): 철 과다 침착이 심근에 발생하여 심근 기능 장애 및 섬유화를 유발합니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 65세 남성이 점차 악화되는 호흡곤란과 하지 부종으로 내원했습니다. 심초음파에서 좌심실 구혈률은 정상이나, 심실 벽 두께가 증가하고 이완 기능이 현저히 저하된 소견을 보입니다. 과거력상 다발성 골수종 치료를 받은 적이 있습니다.

**진단적 접근:**
1. **가장 먼저 할 검사:** 심초음파(Echocardiography)는 RCM을 의심할 수 있는 1차 검사입니다. 전형적으로 "딱딱한 심장" 소견을 보입니다.
2. **확진 검사:** 원인 규명을 위해 심근 생검(Endomyocardial biopsy)이 표준 진단법입니다. 아밀로이드 침착 등을 직접 확인할 수 있습니다. 혈청/소변 면역고정전기영동, 철 대사 검사, ACE 수치 등 원인 질환에 대한 검사도 필요합니다.

**치료 계획:** 원인 질환에 대한 치료가 근본적입니다(예: 아밀로이드증에 대한 화학요법, 헤모크로마토시스에 대한 철 킬레이션 요법). 증상에 대한 대증 치료로 이뇨제, 심박수 조절(베타차단제, 칼슘통로차단제)를 사용하지만, 전신 혈압 유지에 주의해야 합니다. 심한 경우 심장 이식이 고려될 수 있습니다.

## 핵심 개념

- **제한성 심근병증 (Restrictive Cardiomyopathy)** — 심실의 이완 기능 장애와 충만 제한이 주요 특징인 심근병증. 심실 벽 두께와 구혈률은 대체로 정상이나, 이완기 압력이 상승합니다. 확장성, 비후성 심근병증과 구별되는 점입니다.
- **아밀로이드증** — 비정상적인 아밀로이드 단백이 다양한 장기에 침착되는 질환. 심장 침범 시 제한성 심근병증의 가장 흔한 원인으로, 심초음파에서 벽 두께 증가, 과립성 스파클링, 심낭 삼출이 관찰됩니다.
- **사르코이드증** — 원인 불명의 전신성 육아종 질환. 폐, 피부, 눈, 림프절 외에도 심장을 침범할 수 있으며(심장 사르코이드증), 육아종과 이후의 섬유화로 인해 제한성 심근병증, 부정맥, 돌연사를 유발할 수 있습니다.
- **헤모크로마토시스** — 체내 철 저장이 과다해지는 질환. 유전성(HFE gene 변이)과 2차성(수혈 등)이 있습니다. 철이 심장, 간, 췌장 등에 침착되어 각기 심근병증, 간경변, 당뇨를 유발합니다.
- **심근 생검 (Endomyocardial Biopsy)** — 제한성 심근병증의 원인을 확진하기 위한 표준 검사법. 대퇴정맥이나 경정맥을 통해 도관을 삽입해 우심실 중격에서 조직을 채취합니다. 아밀로이드 침착, 육아종, 철 침착 등을 현미경으로 확인할 수 있습니다.

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