# HCM과 AS 감별에 가장 도움이 되는 수기 조합은?

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> language: ko  
> subject: 심근질환

## 문제

HCM과 AS 감별에 가장 도움이 되는 수기 조합은?

## 보기

1. 발살바 시 HCM 잡음 증가 **✔ 정답**
2. 발살바 시 AS 증가
3. 호기 시 HCM 증가
4. 흡기 시 HCM 감소
5. 무관

**정답: 1**

## 해설

발살바 시 정맥환류 감소 → HCM 잡음 증가, AS는 대개 감소.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 비후성 심근병증(Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM)과 대동맥판 협착증(Aortic Stenosis, AS)을 구분하는 핵심적인 수기(잡음 변화)를 묻고 있습니다. 두 질환 모두 수축기 잡음(systolic murmur)을 유발하지만, 병태생리와 해부학적 구조가 다르기 때문에 자세 변화나 호흡에 따른 잡음의 변화 양상이 다릅니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis):** 두 질환 모두 좌심실 유출로 폐쇄(Left Ventricular Outflow Tract Obstruction)를 일으켜 수축기 잡음을 만듭니다. HCM은 심실 중격 비대에 의한 동적 폐쇄(dynamic obstruction)가 특징이고, AS는 대동맥판 자체의 협착이 원인입니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):** 핵심! **발살바 기동(Valsalva maneuver)** 시 전심박출량(preload)과 후부하(afterload)가 감소합니다. HCM에서는 이로 인해 좌심실 용적이 감소하여 이미 비대된 심실 중격과 승모판 전엽 사이의 유출로가 더 좁아지고, 유속이 빨라지며 Venturi 효과가 강화되어 잡음이 뚜렷하게 증가합니다. 반면, AS는 고정된(fixed) 협착이므로 전심박출량 감소에 따라 유출로를 통과하는 혈류 자체가 줄어들어 잡음은 감소

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 25세 남성 운동선수가 운동 후 실신(syncope)을 호소하여 내원했습니다. 흉부 청진에서 심첨부에서 가장 잘 들리는 거친 수축기 잡음이 확인됩니다. 가족력에 급사(sudden death)가 있다고 합니다.

**진단적 접근:** 젊은 환자, 운동 유발성 실신, 가족력은 HCM을 강력히 시사합니다. 신체검사에서 발살바 기동을 시행하면 잡음이 확실히 증가합니다. 확진을 위해 심초음파(Echocardiography)를 시행하여 비대화된 심실 중격과 SAM(Systolic Anterior Motion of mitral valve) 현상을 확인합니다.

**치료 계획:** 증상이 있는 경우 1차 치료는 베타 차단제(Beta-blocker)나 칼슘 채널 차단제(Calcium channel blocker)입니다. 약물 치료에 반응하지 않는 중증 폐쇄 환자에게는 중격근 절제술(Septal myectomy)이나 알코올 중격 절제술(Alcohol septal ablation)을 고려합니다.

**주의사항:** HCM 환자에게는 이뇨제나 혈관확장제를 사용하면 전부하를 더욱 감소시켜 유출로 폐쇄를 악화시킬 수 있으므로 주의해야 합니다. 또한, 갑작스런 심장사 예방을 위해 위험도 평가가 필수적입니다.

## 핵심 개념

- **비후성 심근병증 (Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM)** — 심실(주로 좌심실) 벽의 비대를 특징으로 하는 유전성 심근 질환. 심실 중격의 비대가 좌심실 유출로를 동적으로 폐쇄할 수 있으며, 젊은 운동선수의 급사의 주요 원인 중 하나입니다.
- **대동맥판 협착증 (Aortic Stenosis, AS)** — 대동맥판의 개구부가 좁아져 좌심실에서 대동맥으로의 혈류가 방해받는 상태. 원인으로는 노인성 석회화, 선천적 이첨판, 류마티스 열 등이 있습니다. 특징적인 증상은 협심증, 실신, 심부전입니다.
- **발살바 기동 (Valsalva Maneuver)** — 강제 호기를 닫힌 성문(입과 코를 막은 상태)에 대해 시도하는 동작. 이로 인해 흉강 내압이 상승하고, 정맥환류(전부하)가 일시적으로 감소합니다. 심잡음의 감별에 유용한 신체검사법입니다.
- **SAM 현상 (Systolic Anterior Motion of mitral valve)** — 심초음파에서 관찰되는 HCM의 특징적 소견. 수축기 동안 승모판 전엽이 비대된 심실 중격 쪽으로 끌려가 앞쪽으로 움직이는 현상으로, 유출로 폐쇄와 승모판 역류를 일으킵니다.
- **동적 폐쇄 (Dynamic Obstruction)** — HCM에서 나타나는 특징. 심실 용적의 변화(전부하 감소, 수축력 증가 등)에 따라 유출로 폐쇄의 정도가 변하는 것을 말합니다. 이는 고정된 폐쇄를 보이는 AS와 구별되는 핵심 개념입니다.

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