# HCM 환자에서 ICD 삽입을 고려하는 경우는?

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> language: ko  
> subject: 심근질환

## 문제

HCM 환자에서 ICD 삽입을 고려하는 경우는?

## 보기

1. 무증상
2. 운동 중 실신 및 가족력 **✔ 정답**
3. 심잡음만 있음
4. NYHA I
5. 기타

**정답: 2**

## 해설

돌연사 위험이 높은 경우(ICD 삽입 고려).

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 비후성 심근병증(Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM) 환자에서 제세동기(Implantable Cardioverter-Defibrillator, ICD) 삽입의 적응증을 묻는 것입니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis):** HCM은 심실 중격 비후를 특징으로 하는 유전성 심근 질환으로, 심실 빈맥(Ventricular Tachycardia)이나 심실 세동(Ventricular Fibrillation)을 유발하여 돌연사(Sudden Cardiac Death, SCD)의 주요 원인이 됩니다. 따라서 ICD는 이러한 생명을 위협하는 부정맥을 감지하고 제세동하여 돌연사를 예방하는 데 사용됩니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):** 핵심! ICD 삽입의 1차 적응증은 **돌연사 고위험군을 선별**하는 것입니다. 주요 고위험 인자로는 ① 과거 돌연사 생존력, ② 가족력(특히 1차 친척의 HCM 관련 돌연사), ③ 원인 불명의 실신(Syncope), ④ 심한 좌심실 비후(두께 ≥30mm), ⑤ 운동 시 혈압 저하, ⑥ 비지속성 심실 빈맥(NSVT) 등이 있습니다. 보기 2번 "운동 중 실신 및 가족력"은 ③번과 ②번 고위험 인자를 모두 포함하는 전형적인 적응증입니다. 실신은 부정맥의 징후일 수 있으며, 가족력은 유전적 위험을 강력히 시사합니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis):** 감별 포인트! 무증상(보기1), 심잡음만 있음(보기3), NYHA I(보기4)은 모두 HCM이 있지만 돌연사 고위험 인자가 없는 경우입니다. 이 경우 ICD 삽입은 일반적으로 권장되지 않으며, 정기적인 추적 관찰이 원칙입니다. ICD는 증상 치료가 아니라 **2차 예방(생존력)** 또는 **고위험군에서의 1차 예방** 목적으로 사용됩니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 25세 남성, 운동 중 갑자기 쓰러져 응급실 내원. 의식은 회복되었으나, 과거력에서 가벼운 운동 시 호흡곤란을 호소한 적 있음. 가족력에서 아버지가 40세에 갑자기 사망. 심초음파상 비대칭성 심실 중격 비후(두께 25mm) 확인. HCM 진단.

**진단적 접근:** 1) **심전도(ECG)**: 심실 비후 소견, 심실 부정맥 유무 확인. 2) **24시간 홀터 모니터**: 무증상 비지속성 심실 빈맥(NSVT) 탐지. 3) **운동 부하 검사**: 운동 시 혈압 반응 평가.

**치료 계획:** 이 환자는 운동 중 실신과 강력한 가족력이라는 두 가지 고위험 인자를 가지고 있으므로, 1차 예방 목적의 ICD 삽입을 적극적으로 고려해야 합니다. 베타차단제(Beta-blocker)나 칼슘통로차단제(Calcium channel blocker)로 증상 조절을 병행합니다.

**주의사항:** ICD 삽입 후에도 적절한 약물 치료와 함께 격렬한 경쟁적 운동은 금기입니다. 또한 ICD가 적절히 제세동하더라도, 기저 HCM의 진행을 막는 것은 아니므로 정기적인 심초음파 추적 관찰이 필수적입니다.

## 핵심 개념

- **비후성 심근병증 (Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM)** — 유전적으로 결정된 심근 질환으로, 좌심실 벽(특히 심실 중격)의 비대를 특징으로 하며, 좌심실 유출로 협착을 동반하거나 동반하지 않을 수 있습니다. 돌연사의 주요 원인 중 하나입니다.
- **제세동기 (Implantable Cardioverter-Defibrillator, ICD)** — 생명을 위협하는 심실 빈맥이나 심실 세동을 감지하고 자동으로 제세동(Defibrillation) 또는 페이싱(Pacing)을 시행하여 돌연사를 예방하는 장치입니다. 피하에 삽입합니다.
- **돌연사 (Sudden Cardiac Death, SCD)** — 심장성 원인에 의해 증상 발현 후 1시간 이내에 발생하는 예기치 못한 사망입니다. HCM, 허혈성 심질환, 긴 QT 증후군 등에서 발생할 수 있으며, ICD는 중요한 예방 수단입니다.
- **실신** — 일시적인 뇌 관류 저하로 인한 의식 소실을 말합니다. HCM 환자에서 원인 불명의 실신, 특히 운동 중 발생한 실신은 돌연사의 강력한 예측 인자로 간주됩니다.
- **비대칭성 심실 중격 비후 (Asymmetric Septal Hypertrophy, ASH)** — HCM의 전형적인 형태로, 심실 중격의 비후가 좌심실 후벽보다 현저히 두꺼운 소견입니다. 심초음파에서 진단의 핵심 소견이며, M-mode에서 "새 부리 모양(SAM, Systolic Anterior Motion)" 현상을 동반할 수 있습니다.

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