# HCM에서 돌연사 위험이 높은 소견은?

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> language: ko  
> subject: 심근질환

## 문제

HCM에서 돌연사 위험이 높은 소견은?

## 보기

1. 중격 두께 12mm
2. 운동 중 실신 **✔ 정답**
3. EF 감소 없는 경우
4. LA 감소
5. BNP 감소

**정답: 2**

## 해설

운동 중 실신·중격 두께 ≥30mm 등은 고위험 인자.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 비후성 심근병증(Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM) 환자에서 돌연사(Sudden Cardiac Death, SCD) 위험을 평가하는 고위험 인자(High-risk features)를 묻는 문제입니다. HCM은 심실 중격 비대가 특징이며, 젊은 운동선수 돌연사의 주요 원인 중 하나로 꼽힙니다. 따라서 고위험군을 선별하는 것은 매우 중요합니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis):** HCM 환자에서 돌연사 위험을 평가할 때는 가족력, 특정 증상, 심장 구조 및 기능 검사 소견을 종합적으로 봅니다. 감별 포인트! 이 중에서도 **운동 중 실신(Exertional syncope)**은 심한 부정맥(예: 심실빈맥)에 의한 뇌 관류 저하를 시사하는 매우 중요한 증상적 징후입니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):** 운동 중 실신이 정답인 이유는, HCM에서 돌연사의 주요 기전이 심실빈맥(Ventricular Tachycardia)이나 심실세동(Ventricular Fibrillation) 같은 악성 부정맥이기 때문입니다. 운동 시 교감신경 긴장도가 증가하면 좌심실 유출로 폐쇄가 악화되고 심근 산소 수요가 증가하여, 이미 비대해져 있고 미세혈관 허혈이 있는 심근에서 부정맥이 유발될 위험이 급격히 높아집니다. 따라서 운동 중 발생한 실신은 이러한 위험한 부정맥이 발생했음을 간접적으로 증명하는 소견으로, 향후 돌연사 가능성을 크게 높이는 인자입니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis):**

① 감별 포인트! 중격 두께 12mm: HCM 진단 기준은 보통 15mm 이상입니다. 돌연사 고위험 인자로는 중격 두께 ≥30mm가 사용됩니다. 12mm는 비정상적일 수 있지만 고위험 기준에는 미달됩니다.

③ EF 감소 없는 경우: HCM은 수축기 기능은 보존된(Preserved EF) 상태가 대부분입니다. EF 감소는 말기 심부전으로 진행된 경우를 의미하며, 돌연사 위험 평가의 직접적인 지표는 아닙니다.

④ LA 감소: 오히려 HCM에서는 좌심방(LA)이 확장되는 것이 일반적입니다. 좌심실 이완기 충만 장애로 인한 좌심방 압력 상승이 원인입니다. LA 감소는 비정형적인 소견입니다.

⑤ BNP 감소: HCM 환자에서는 심근 스트레스와 이완기 기능 장애로 인해 뇌 나트륨 이뇨 펩타이드(B-type Natriuretic Peptide, BNP) 수치가 상승하는 것이 일반적입니다. BNP 감소는 돌연사 위험과 직접적인 연관성이 없습니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 22세 남성 대학 운동선수. 훈련 중 갑자기 쓰러져 일시적으로 의식을 잃었으나 곧 회복됨. 가족력에서 아버지가 젊은 나이에 갑작스럽게 사망. 심초음파상 비대칭적 중격 비대(두께 28mm), 좌심실 유출로 압력 차이 50mmHg 확인.

**진단적 접근:** 1) **심전도(ECG):** 심한 좌심실 비대 소견, 심한 심실 중격 비대로 인한 깊은 Q파, ST-T 변화 확인. 2) **24시간 홀터 모니터(Holter monitoring):** 무증상 비지속성 심실빈맥(non-sustained VT) 검출 여부 평가. 3) **운동 부하 검사(Exercise stress test):** 운동 유발 혈압 저하(Exercise-induced hypotension) 여부 확인.

**치료 계획:** 돌연사 고위험군(운동 중 실신 + 중격 두께 28mm + 가능성 높은 가족력)으로 판단. 1차 치료는 제세동기 삽입(Implantable Cardioverter-Defibrillator, ICD) 삽입을 고려합니다. 약물 치료(베타차단제, 칼슘통로차단제)는 증상 조절용이며 돌연사 예방 효과는 제한적입니다.

**주의사항:** 이 환자에게는 경쟁적인 스포츠 활동을 금지해야 합니다. ICD 삽입 후에도 격렬한 운동은 부정맥 유발 및 기기 오작동 위험이 있어 제한됩니다.

## 핵심 개념

- **비후성 심근병증** — 심실, 특히 좌심실 중격의 비대칭적 비대를 특징으로 하는 유전성 심근 질환. 젊은 운동선수 돌연사의 주요 원인.
- **돌연사 (Sudden Cardiac Death)** — 증상 발현 후 1시간 이내에 발생하는 예기치 않은 심인성 사망. HCM에서는 주로 악성 심실 부정맥에 의해 발생.
- **운동 중 실신 (Exertional Syncope)** — 신체 활동 중에 발생하는 일시적인 의식 소실. HCM에서 중요한 돌연사 고위험 인자로, 운동 유발성 부정맥이나 심한 유출로 폐쇄를 시사.
- **비대칭적 중격 비대 (Asymmetric Septal Hypertrophy, ASH)** — HCM의 특징적인 형태. 심실 중격의 두께가 좌심실 후벽 두께에 비해 1.3배 이상 두꺼운 상태.
- **제세동기 삽입 (Implantable Cardioverter-Defibrillator, ICD)** — HCM 돌연사 고위험군 환자에서 1차 예방을 위해 사용되는 치료법. 심실빈맥/세동을 감지하여 제세동 쇼크를 자동으로 전달함.

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