# 제한형심근병증에서 심초음파 소견으로 가장 잘 맞는 것은?

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> language: ko  
> subject: 심근질환

## 문제

제한형심근병증에서 심초음파 소견으로 가장 잘 맞는 것은?

## 보기

1. LV 확장
2. 벽 비후
3. 이완기 충만 장애 및 심실 이완 제한 **✔ 정답**
4. 판막협착
5. 수축기 기능 저하만

**정답: 3**

## 해설

RCM은 이완 장애와 충만 제한이 특징이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 제한형심근병증(Restrictive Cardiomyopathy, RCM)의 핵심 심초음파 소견을 묻는 것입니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis):** 제한형심근병증은 심실의 이완기 충만(Relaxation and Filling)이 심하게 저해되는 질환입니다. 심실 벽의 과도한 경직도(Stiffness) 증가가 주요 병태생리입니다. 따라서 심초음파상 가장 특징적인 소견은 이완기 충만 장애 및 심실 이완 제한입니다. 이는 심실 내압이 빠르게 상승하면서 조기에 충만이 멈추는 패턴(제한적 충만 패턴, Restrictive Filling Pattern)으로 관찰됩니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):** 핵심! 제한형심근병증의 정의 자체가 '수축기 기능은 비교적 보존된 상태에서 이완기 기능이 현저히 저하된 심근병증'입니다. 심실 벽이 딱딱해져서(경직) 이완이 잘 되지 않아 심방에서 심실로 피가 들어오기 어렵습니다. 이로 인해 심방압이 상승하고, 심방이 확장되며, 결국 울혈성 심부전 증상이 나타납니다. 심초음파 도플러에서 E/A 비율 증가, E파 감쇠 시간(Deceleration Time) 단축, 등긴장 이완 시간(IVRT) 단축이 전형적인 제한적 충만 패턴을 보입니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis):** 다른 선택지들은 제한형심근병증의 특징이 아닙니다. 감별 포인트! LV 확장은 확장형심근병증(Dilated Cardiomyopathy)의 특징입니다. 벽 비후는 비후형심근병증(Hypertrophic Cardiomyopathy)의 특징입니다. 판막협착은 판막 자체의 질환으로, 심근병증과는 직접적인 관련이 없습니다. 수축기 기능 저하만은 확장형심근병증의 특징이며, RCM은 초기에는 수축기 기능이 정상에 가깝게 유지됩니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 55세 남성이 점점 악화되는 호흡곤란과 하지 부종으로 내원합니다. 과거력에 특이사항은 없습니다. 신체검진에서 경정맥 울혈(JVD)이 뚜렷하고, S3/S4가 들리며, 폐에서 습성 수포음이 청진됩니다.

**진단적 접근:** 1) **가장 먼저 할 검사:** 흉부 X선(Chest X-ray)과 심전도(ECG). 2) **확진 및 원인 규명을 위한 검사:** 심초음파(Echocardiography)가 필수적입니다. 심초음파에서 좌심실 구혈률(LVEF)은 정상인데, 이완기 충만 장애와 양측 심방 확대가 보인다면 RCM을 강력히 의심합니다. 3) **원인 감별 검사:** 심근 생검(Myocardial biopsy)이 확진에 도움이 될 수 있으며, 혈액 검사(예: 트랜스티레틴 아밀로이드증 검사) 및 영상 검사(예: 심장 MRI)로 아밀로이드증(Amyloidosis), 혈색소침착증(Hemochromatosis), 방사선 치료 후유증 등 원인 질환을 찾아야 합니다.

**치료 계획:** 치료는 대증 요법이 주를 이룹니다. 이뇨제(Diuretics)로 전부하를 줄이지만, 과도한 사용은 전부하 감소로 심박출량을 더 떨어뜨릴 수 있어 주의합니다. 부정맥(심방세동 등)이 동반되면 항응고 치료 및 심박수 조절이 필요합니다. 근본 원인(예: 아밀로이드증)에 대한 특이 치료가 가능한 경우 시행합니다. 말기에는 심장 이식(Heart transplantation)이 유일한 근본 치료법입니다.

**주의사항:** 디곡신(Digoxin)은 아밀로이드증 환자에서 독성이 증가할 수 있어 사용에 주의가 필요합니다. 칼슘 통로 차단제(Calcium Channel Blockers)나 베타 차단제(Beta-blockers)는 이완 기능을 더 악화시킬 수 있어 일반적으로 사용하지 않습니다.

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