# 40세 남성 HOCM(비후성 폐쇄성 심근병증) 환자가 베타 차단제 복용에도 불구하고 NYHA Class III의 협심증 및 실신 직전 증상이 지속된다. 심초음파에서 LVOT 협착의 압력 차가 50 mmHg 이상으로 측정되었다. 가장 적절한 침습적 치료 방법은?

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> language: ko  
> subject: 심근질환

## 문제

40세 남성 HOCM(비후성 폐쇄성 심근병증) 환자가 베타 차단제 복용에도 불구하고 NYHA Class III의 협심증 및 실신 직전 증상이 지속된다. 심초음파에서 LVOT 협착의 압력 차가 50 mmHg 이상으로 측정되었다. 가장 적절한 침습적 치료 방법은?

## 보기

1. 경피적 관상동맥 중재술(PCI)
2. 알코올 중격 절제술(Alcohol Septal Ablation) **✔ 정답**
3. 심장 이식술
4. 경피적 대동맥 판막 치환술(TAVI)
5. 심내막 심근 생검

**정답: 2**

## 해설

약물 치료에 반응하지 않는 심각한 LVOT 협착을 동반한 HOCM 환자에게는 심실 중격 근육을 괴사시켜 협착을 완화하는 알코올 중격 절제술 또는 외과적 중격 근절제술(Myectomy)이 권고된다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 약물 치료에 불응하는 비후성 폐쇄성 심근병증(Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy, HOCM)으로, NYHA Class III의 심한 증상과 좌심실 유출로 협착(LVOT) 압력 차 >50 mmHg를 보입니다. 이 경우, 증상 완화와 돌연사 위험 감소를 위한 침습적 치료가 적응증이 됩니다.

**정답 근거 및 기전:** 핵심! 약물 치료(베타 차단제, 칼슘 채널 차단제, 디소피라미드)에 반응하지 않는 증상성 중증 LVOT 협착 환자에서, 알코올 중격 절제술(Alcohol Septal Ablation, ASA)은 외과적 중격 근절제술(Septal Myectomy)과 함께 표준 치료 옵션입니다. 이 술식은 관상동맥 중격 가지에 에탄올을 주입하여 비후된 중격 심근을 선택적으로 괴사시켜 LVOT 협착을 완화합니다. 외과적 근절제술이 금기이거나 고위험군일 때, 또는 환자의 선호에 따라 ASA가 고려됩니다.

**오답 분석:**
감별 포인트! ① 경피적 관상동맥 중재술(PCI)은 관상동맥 질환(협심증, 심근경색)의 치료법으로, HOCM의 병태생리(심근 비후)와는 무관합니다.
③ 심장 이식술은 말기 심부전 환자에서 최후의 치료법입니다. 이 환자는 LV 기능이 보존된 HOCM으로, 심장 이식의 적응증이 아닙니다.
④ 경피적 대동맥 판막 치환술(TAVI)은 대동맥 판막 협착증(Aortic Stenosis)의 치료법입니다. HOCM의 LVOT 협착은 판막 자체의 문제가 아니라 심실 중격과 승모판 전엽의 접촉(SAM 현상)으로 인한 것이므로 TAVI는 무의미합니다.
⑤ 심내막 심근 생검은 심근병증의 원인(예: 심근염, 아밀로이드증)을 진단하기 위한 검사로, 치료법이 아닙니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 40세 남성, HOCM 과거력. 베타 차단제 복용 중에도 운동 시 흉통과 실신 직전 증상(Pre-syncope)이 지속됨. NYHA Class III. 심초음파상 LVOT 압력 차 55 mmHg.

**치료 계획 (Management Algorithm):**
1. **약물 치료 최적화:** 베타 차단제 용량 증량 또는 칼슘 채널 차단제(베라파밀) 추가. 효과 불충분 시 다음 단계.
2. **침습적 치료 평가:** 증상성 중증 LVOT 협착(안정 시 또는 유발 시 압력 차 ≥50 mmHg) 확인.
3. **치료 선택:**
- **1차 선택:** 외과적 중격 근절제술 (금기사항 없고 수술 위험이 낮은 젊은 환자에서 더 선호됨).
- **대안:** 알코올 중격 절제술(ASA) (고령, 수술 위험 높음, 또는 환자 선호 시).
4. **추적 관찰:** 증상 호전도, LVOT 압력 차 감소, 심장 박동기 필요성(ASA 후 완전 방실 차단 위험), 돌연사 위험 재평가.

**주의사항:** ASA 시행 전 반드시 관상동맥 조영술로 중격 가지의 해부학을 정확히 평가해야 합니다. 술 후 고도의 방실 차단 발생 위험이 있어 일시적 심박동조율기가 필요할 수 있습니다.

## 핵심 개념

- **비후성 폐쇄성 심근병증** — 상염색체 우성 유전을 보이는 심근병증의 일종으로, 주로 좌심실 중격의 비대를 특징으로 합니다. 비후된 중격과 승모판 전엽의 수축기 전방 이동(SAM)으로 인해 좌심실 유출로가 역동적으로 협착됩니다.
- **좌심실 유출로 협착** — 좌심실에서 대동맥으로 혈액이 빠져나가는 통로가 좁아지는 상태. HOCM에서는 수축기 중증기에 비후된 중격과 접촉하는 승모판 전엽에 의해 발생하며, 역동적 협착(Dynamic Obstruction)이 특징입니다.
- **알코올 중격 절제술** — HOCM의 침습적 치료법 중 하나. 관상동맥 조영술을 통해 비후된 중격에 혈류를 공급하는 중격 가지에 에탄올을 주입하여 해당 부위 심근을 국소적으로 괴사시켜 중격 두께를 줄이고 LVOT 협착을 완화합니다.
- **SAM 현상** — 수축기 전방 이동(Systolic Anterior Motion). HOCM에서 좁아진 LVOT를 통한 빠른 혈류가 승모판 전엽을 끌어당겨 대동맥 쪽으로 전방 이동시키는 현상. 이로 인해 LVOT 협착이 더욱 악화되고 이차적으로 승모판 역류가 발생할 수 있습니다.
- **외과적 중격 근절제술** — HOCM의 표준 침습적 치료법. 개심술을 통해 비후된 심실 중격의 일부를 절제하여 LVOT를 넓히는 수술입니다. 젊고 수술 위험이 낮은 환자에서 알코올 중격 절제술보다 장기적 결과가 우수하다고 알려져 있습니다.

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