# 심근병증(Cardiomyopathy) 중 가장 흔한 형태로, 심실의 확장과 함께 수축 기능이 전반적으로 저하되어 낮은 구혈률(LVEF)을 특징으로 하는 질환의 정의는?

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> subject: 심근질환

## 문제

심근병증(Cardiomyopathy) 중 가장 흔한 형태로, 심실의 확장과 함께 수축 기능이 전반적으로 저하되어 낮은 구혈률(LVEF)을 특징으로 하는 질환의 정의는?

## 보기

1. 비후성 심근병증(Hypertrophic Cardiomyopathy)
2. 제한성 심근병증(Restrictive Cardiomyopathy)
3. 확장성 심근병증(Dilated Cardiomyopathy) **✔ 정답**
4. 부정맥 유발 우심실 심근병증(ARVC)
5. 타코츠보 심근병증(Takotsubo Cardiomyopathy)

**정답: 3**

## 해설

확장성 심근병증(DCM)은 좌심실 확장 및 수축 기능 부전이 주된 특징인 심근병증이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 심근병증의 분류와 각 유형의 핵심적인 병리학적 정의를 묻는 기초적인 문제입니다. 확장성 심근병증(Dilated Cardiomyopathy, DCM)은 심근병증 중 가장 흔한 형태로, 좌심실 또는 양심실의 확장과 함께 수축 기능이 전반적으로 저하되는 것이 특징입니다. 이로 인해 구혈률(Ejection Fraction, EF)이 40% 미만으로 낮아지고, 울혈성 심부전(Congestive Heart Failure)의 가장 흔한 원인이 됩니다.

**정답 근거 및 기전**: 문제에서 "심실의 확장", "수축 기능 전반적 저하", "낮은 구혈률(LVEF)"이라는 세 가지 키워드는 모두 확장성 심근병증의 핵심 병태생리를 정확히 지칭합니다. 심근 세포 자체의 손상(예: 유전적, 바이러스성, 독성, 허혈 후)으로 인해 심실 벽이 얇아지고(심근 세포의 사멸과 섬유화), 심실 내강이 확장되며, 이로 인해 심근의 수축력이 감소합니다. 결과적으로 심박출량이 감소하고, 좌심실 확장 말기 압력(LVEDP)이 상승하여 폐울혈 및 전신울혈 증상을 유발합니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례**: 45세 남성이 점진적으로 악화되는 호흡곤란과 하지 부종으로 내원했습니다. 과거력상 특이사항 없습니다. 심초음파에서 좌심실 내경이 확대되고, 구혈률(LVEF)이 30%로 측정되었으며, 심실 벽 운동은 전반적으로 감소되어 있습니다.

**진단적 접근**: 1) **심초음파**: 확장성 심근병증의 확진 및 중증도 평가에 필수입니다. 2) **원인 규명**: 허혈성(관상동맥 조영술), 유전성(가족력, 유전자 검사), 알코올/독성(병력), 바이러스성(심근 생검, 혈청학적 검사) 등을 감별합니다. 3) **심부전 평가**: BNP/NT-proBNP, 흉부 X선, 심전도 등을 시행합니다.

**치료 계획**: 심부전 가이드라인에 따른 약물 치료가 핵심입니다. 1) **ACE 억제제 또는 ARB** → **베타 차단제** → **미네랄코르티코이드 수용체 길항제(MRA)**의 순서로 추가하며, 증상이 지속되면 **SGLT2 억제제**를 추가합니다. 2) 구혈률이 매우 낮은 경우(35% 이하), 갑작스러운 심장사 예방을 위해 제세동기(ICD) 삽입을 고려합니다. 3) 최적의 약물 치료에도 불구하고 증상이 있는 경우 심장 재동기화 치료(CRT) 적응증을 평가합니다.

**주의사항**: 급성 심부전 악화 시에는 이뇨제와 혈관 확장제(니트로글리세린)를 우선 사용합니다. 베타 차단제는 안정된 상태에서 저용량으로 시작하여 서서히 증량해야 합니다.

## 핵심 개념

- **확장성 심근병증 (Dilated Cardiomyopathy)** — 가장 흔한 심근병증. 좌심실 또는 양심실의 확장과 전반적인 수축 기능 저하(낮은 구혈률)를 특징으로 하며, 울혈성 심부전의 주요 원인.
- **비후성 심근병증 (Hypertrophic Cardiomyopathy)** — 심실 벽(특히 중격)의 비대가 특징. 수축 기능은 정상/과다할 수 있으나, 이완기 장애와 유출로 폐쇄가 주요 문제. 젊은 운동선수의 갑작스러운 심장사의 주요 원인.
- **제한성 심근병증 (Restrictive Cardiomyopathy)** — 심실 벽의 경직도 증가로 인한 이완기 충만 장애가 주 병리. 심실 크기와 수축 기능은 초기 정상. 아밀로이드증, 색전증 등이 원인.
- **구혈률 (Ejection Fraction, EF)** — 심장의 수축 기능을 평가하는 핵심 지표. (박출량 / 이완기 말 용적) x 100으로 계산. 정상은 55-70%, 확장성 심근병증에서는 40% 미만으로 감소.
- **심장 재동기화 치료 (Cardiac Resynchronization Therapy, CRT)** — 확장성 심근병증과 좌각차단(LBBB)이 동반된 심부전 환자에서 심실 수축의 비동기를 교정하여 증상과 예후를 개선하는 치료법.

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