# 50세 여성 환자가 진행성 호흡곤란과 함께 심방 세동(Atrial Fibrillation)이 발생하여 내원했다. 신체 검진에서 양측 다리의 심한 부종과 간 비대(hepatomegaly)가 관찰된다. V/S는 저혈압(90/60 mmHg), 맥박 110회/분이다. 심초음파 소견은 아래와 같다. 가장 가능성 높은 심근병증의 임상적 특징은?

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> language: ko  
> subject: 심근질환

## 문제

50세 여성 환자가 진행성 호흡곤란과 함께 심방 세동(Atrial Fibrillation)이 발생하여 내원했다. 신체 검진에서 양측 다리의 심한 부종과 간 비대(hepatomegaly)가 관찰된다. V/S는 저혈압(90/60 mmHg), 맥박 110회/분이다. 심초음파 소견은 아래와 같다. 가장 가능성 높은 심근병증의 임상적 특징은?

Echo: 정상 또는 약간 감소된 LVEF, 현저한 양쪽 심방 확장, 좌심실 벽 두께 증가

## 보기

1. 심실 유출로 협착으로 인한 돌연사 위험
2. 심실의 확장 및 수축 기능 저하
3. 심실의 충만 장애 및 확장기 기능 부전
4. 우심실의 지방 및 섬유 조직 대체 **✔ 정답**
5. 심근 세포의 괴사 및 염증 반응

**정답: 4**

## 해설

심실의 확장 기능 장애로 인해 이완기 충만이 제한되는 제한성 심근병증(RCM)은 심방의 현저한 확장과 전신 울혈 증상(부종, 간 비대)을 동반하는 이완기 기능 부전의 전형적인 임상 양상을 보인다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 진행성 호흡곤란, 심방 세동(Atrial Fibrillation), 전신 울혈 증상(다리 부종, 간 비대), 저혈압을 보입니다. 심초음파에서 좌심실 구혈률(LVEF)은 정상이거나 약간 감소했고, 양쪽 심방이 현저히 확장되었으며, 좌심실 벽 두께가 증가했습니다.

이 소견은 제한성 심근병증(Restrictive Cardiomyopathy, RCM)을 가장 강력하게 시사합니다. RCM의 핵심 병태생리는 **심실 벽의 경직도 증가**로 인한 심실의 충만 장애 및 확장기 기능 부전입니다. 심실이 딱딱해져 이완기에 충분한 혈액을 받아들이지 못하면, 심방 압력이 상승하고 심방이 확장됩니다. 이로 인해 심방 세동이 쉽게 발생하고, 심방 확장은 심초음파의 주요 소견이 됩니다. 울혈 증상은 심방 압력 상승이 폐순환 및 전신순환으로 역전되어 나타나는 결과입니다.

감별 포인트! 비후성 심근병증(HCM)도 벽 두께 증가를 보이지만, 주로 심실 유출로 협착과 관련된 증상(실신, 협심증)이 두드러지고, 심방 확장은 RCM에 비해 덜 심합니다. 확장성 심근병증(DCM)은 주로 심실의 확장 및 수축 기능 저하(EF 현저히 감소)가 특징이며, 심방 확장은 동반되지만 RCM만큼 '현저한' 양측성 확장은 아닙니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 50세 여성, 진행성 호흡곤란(심방 세동 동반), 전신 울혈(부종, 간 비대), 저혈압.

**진단적 접근:** 1) 심전도(심방 세동 확인), 2) 심초음파(확진 및 감별 진단의 핵심 - RCM의 이완기 기능, 심방 크기, 벽 두께 평가), 3) 혈액 검사(BNP 상승), 4) 필요 시 심근 생검(아밀로이드증 등 원인 규명).

**치료 계획:** RCM의 치료는 대증 요법이 중심입니다. 1) 이뇨제로 울혈 증상 완화, 2) 심실율 조절을 위한 베타 차단제 또는 칼슘통로 차단제(저혈압 주의), 3) 혈전 색전증 예방을 위한 항응고 치료(심방 세동), 4) 근본 원인(예: 아밀로이드증)에 대한 치료가 가능한 경우 시행.

**주의사항:** 디곡신(Digoxin)은 아밀로이드증 관련 RCM에서 독성 위험이 높아 사용을 피해야 합니다. 급격한 이뇨는 전부하 감소로 이미 충만이 제한된 심장의 박출량을 더욱 떨어뜨릴 수 있어 주의가 필요합니다.

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