# 40세 남성이 운동 중 심계항진과 어지러움을 호소하며 내원했다. 심초음파에서 좌심실 기능은 정상이지만, 우심실이 확장되고 벽 운동 이상(wall motion abnormality)이 관찰되었다. 심전도 및 심장 MRI 소견은 아래와 같다. 이 환자의 가장 가능성 높은 심근 질환의 진단은?

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> url: https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=218466  
> language: ko  
> subject: 심근질환

## 문제

40세 남성이 운동 중 심계항진과 어지러움을 호소하며 내원했다. 심초음파에서 좌심실 기능은 정상이지만, 우심실이 확장되고 벽 운동 이상(wall motion abnormality)이 관찰되었다. 심전도 및 심장 MRI 소견은 아래와 같다. 이 환자의 가장 가능성 높은 심근 질환의 진단은?

ECG: V1-V3에서 엡실론 파(Epsilon wave) 관찰. CMR: 우심실 심근의 지방 침윤 및 섬유화

## 보기

1. 확장성 심근병증(DCM) **✔ 정답**
2. 비후성 심근병증(HCM)
3. 제한성 심근병증(RCM)
4. 바이러스성 심근염
5. 부정맥 유발 우심실 심근병증(ARVC)

**정답: 1**

## 해설

우심실의 구조적 이상(확장, 벽 운동 이상)과 특징적인 ECG 소견인 엡실론 파(Epsilon wave)는 부정맥 유발 우심실 심근병증(ARVC)의 진단 기준에 부합한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 운동 중 발생한 심계항진과 어지러움을 주소로 내원했으며, **심초음파에서 우심실 확장 및 벽 운동 이상**이 확인되었습니다. 핵심적인 진단 단서는 심전도에서 Pathognomonic!에 가까운 엡실론 파(Epsilon wave)가 V1-V3에서 관찰되고, 심장 MRI에서 우심실 심근의 지방 침윤 및 섬유화가 확인되었다는 점입니다. 이 모든 소견은 부정맥 유발 우심실 심근병증(Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy, ARVC)의 주요 진단 기준에 정확히 부합합니다. ARVC는 우심실 심근이 지방 및 섬유 조직으로 점진적으로 대체되어 발생하는 유전성 질환으로, 심실성 빈맥(Ventricular Tachycardia)을 유발하여 돌연사의 주요 원인이 됩니다.

핵심 알고리즘
운동 유발성 심계항진/실신 + 우심실 구조/기능 이상(확장, 운동저하) + 특징적 심전도(엡실론 파, 국소적 QRS 지연) + 조직학적 특징(CMR상 지방/섬유화) → **ARVC 진단** → 치료: 항부정맥제(소탈롤, 아미오다론), 이식형 제세동기(ICD) 삽입 고려, 가족 선별 검사.

감별 진단 table

| 질환 | 주요 특징 | 심초음파 소견 | 감별 포인트 |
| --- | --- | --- | --- |
| ARVC | 우심실 기원 심실성 빈맥, 엡실론 파, 가족력 | 우심실 확장/기능 장애 | 본 증례의 정답 |
| 확장성 심근병증(DCM) | 전체적인 좌심실 수축 기능 저하 | 좌심실 구혈률(LVEF) 현저히 감소 | 문제에서 "좌심실 기능 정상"이라고 명시됨 |
| 비후성 심근병증(HCM) | 비대된 심실 중격, 좌심실 유출로 협착 | 심실 비대(주로 좌심실), SAM 현상 | 우심실보다는 좌심실 병변이 주 |
| 제한성 심근병증(RCM) | 이완 기능 장애, 심방 확대 | 심실 크기 정상, 심방 확대, 이완 기능 이상 | 수축 기능은 보존됨 |

KMLE 족보 암기법
ARVC 기억법: "**A**rrhythmia(부정맥) + **R**ight Ventricle(우심실) + **V**olume(용적 증가, 확장) + **C**ardiomyopathy(심근병증)". 심전도 소견은 "**엡**실론 파 = **ARVC**"로 연관 지어 암기.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 40세 남성, 운동 중 심계항진 및 어지러움. 심초음파: 좌심실 기능 정상, 우심실 확장 및 벽 운동 이상. ECG: V1-V3 엡실론 파. CMR: 우심실 지방 침윤/섬유화.

**진단적 접근:** 1) **12유도 심전도(ECG)** (엡실론 파, T파 역전 검색) -> 2) **심초음파(Echocardiography)** (우심실 구조/기능 평가) -> 3) **심장 MRI(CMR)** (지방 침윤/섬유화 확인, 확진) -> 4) 유전자 검사 (PKP2 등) 및 가족 선별.

**치료 계획:** 1) 운동 제한 (돌연사 위험 증가). 2) 항부정맥제 (소탈롤, 아미오다론). 3) 고위험군(실신, 지속성 심실빈맥, 심한 우심실 기능 장애)에서는 이식형 제세동기(ICD) 삽입을 1차 예방으로 고려.

**주의사항:** 베타차단제는 증상 완화에 도움되지만 돌연사 예방 효과는 제한적입니다. 카테콜아민 분비를 촉진하는 격렬한 운동은 절대 금기입니다.

레지던트 선배의 팁
"ARVC 문제는 **'운동 중 증상' + '우심실 이상' + '엡실론 파'** 세 가지가 함께 나오면 거의 확정판입니다. 다른 심근병증들은 대부분 좌심실을 침범하죠. CMR에서 '지방 침윤'이 나오면 더욱 확실해집니다. 가족력이 있으면 Task Force 진단 기준 점수를 더해주세요!"

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