# 35세 남성이 운동 중 발생한 실신으로 응급실에 내원했다. 평소 특이 증상은 없었으나, 아버지와 형제 중 한 명이 급사한 가족력이 있다. 심전도 및 심초음파 소견은 아래와 같다. 이 환자의 급사를 유발하는 병태생리적 핵심 기전은?

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> url: https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=218461  
> language: ko  
> subject: 심근질환

## 문제

35세 남성이 운동 중 발생한 실신으로 응급실에 내원했다. 평소 특이 증상은 없었으나, 아버지와 형제 중 한 명이 급사한 가족력이 있다. 심전도 및 심초음파 소견은 아래와 같다. 이 환자의 급사를 유발하는 병태생리적 핵심 기전은?

ECG: 좌심실 고전압, 심실중격 Q파. Echo: 비대칭적 중격 비후(최대 25mm), 좌심실 유출로 협착(LVOT obstruction) 없음

## 보기

1. 허혈성 심근 손상으로 인한 심실 세동 발생
2. 좌심실 유출로 협착에 의한 고정 박출량 감소
3. 이완기 기능 부전과 관련된 비정상적인 심실 이완
4. 심실 부정맥 발생을 유발하는 심근 섬유화
5. 유전적 돌연변이로 인한 미세섬유의 이상 축적으로 인한 확장기 장애 **✔ 정답**

**정답: 5**

## 해설

비후성 심근병증(HCM) 환자의 급사는 주로 심근 섬유화 및 변성으로 인한 심실 세동(Ventricular Fibrillation)과 같은 치명적인 심실 부정맥에 의해 발생한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 운동 중 실신을 주소로 내원했으며, 비대칭적 중격 비후(Asymmetric Septal Hypertrophy)와 가족력이 있어 비후성 심근병증(Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM)이 강력히 의심됩니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis)**: 젊은 남성의 운동 중 실신, 급사 가족력, 심전도(좌심실 고전압, 심실중격 Q파), 심초음파(비대칭적 중격 비후) 소견은 HCM의 전형적인 증례입니다. 좌심실 유출로 협착(LVOT obstruction)이 없다는 점은 비폐쇄성(Non-obstructive) HCM임을 시사합니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)**: 핵심! HCM 환자에서 급사의 가장 흔한 원인은 심실 빈맥(VT)이나 심실 세동(VF)과 같은 치명적인 심실 부정맥입니다. 이 부정맥의 발생 기저에는 심근 섬유화(Myocardial fibrosis)가 핵심 역할을 합니다. 비정상적으로 비대한 심근 세포와 이들 사이의 섬유화 조직은 전기적 불안정성(electrical instability)을 초래하여 재진입(re-entry) 회로를 형성하고, 심실 부정맥의 발판이 됩니다. 따라서 정답은 ④번 "심실 부정맥 발생을 유발하는 심근 섬유화"입니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis)**:

① 허혈성 심근 손상: HCM에서도 미세혈관 기능 이상으로 인한 허혈은 발생할 수 있으나, 급사의 **주요 직접적 기전**은 아닙니다.

② 좌심실 유출로 협착: 문제에서 명시적으로 "LVOT obstruction 없음"이라고 했으므로, 이 환자의 급사 기전으로는 부적합합니다.

③ 이완기 기능 부전: HCM의 특징적 소견이지만, 이 자체가 급사를 직접 유발하는 기전은 아닙니다.

⑤ 유전적 돌연변이로 인한 미세섬유 이상: 이는 HCM의 **분자적 원인**(예: 베타-마이오신 중쇄 유전자 돌연변이)을 설명하는 것이며, 급사를 일으키는 **병태생리적 최종 공통 경로**는 아닙니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례 (Patient Presentation)**: 35세 남성, 운동 중 실신. 급사 가족력(+). 심초음파상 비대칭적 중격 비후(25mm).

**진단적 접근 (Diagnostic Work-up)**:

1. **1차 검사**: 심전도(ECG), 심초음파(Echocardiography) - 이미 시행됨.

2. **위험도 평가**: HCM 진단 시, 급사 위험을 평가하는 것이 최우선입니다. 주요 위험인자: 급사 가족력, 원인 불명의 실신, 비지속성 심실빈맥(NSVT), 극도의 벽 비후(≥30mm), 비정상적인 운동 시 혈압 반응.

3. **확진 및 추가 평가**: 심장 MRI(섬유화 정도 평가, LGE 검출), 24시간 홀터 모니터링(무증상 부정맥 검출), 유전자 검사(가족 선별용).

**치료 계획 (Management Plan)**:

- 급사 위험도가 높은 경우(이 환자는 실신과 가족력으로 고위험 가능성 높음), 일차 예방으로 이식형 제세동기(Implantable Cardioverter-Defibrillator, ICD) 삽입이 최선의 치료입니다.

- 증상 조절: 베타 차단제, 칼슘 통로 차단제(베라파밀). 폐쇄형인 경우 디소피라미드 고려.

- 수술: 약물에 반응하지 않는 중증 폐쇄형 HCM에 대해 중격근절제술(Septal Myectomy) 고려.

**주의사항 (Contraindications & Warning)**:

- 디곡신(Digoxin), 이노트로프(강심제), 질산염 제제, 이뇨제(과다 사용 시)는 좌심실 유출로 협착을 악화시킬 수 있어 주의해야 합니다.

- 격렬한 운동은 금기입니다.

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