# 선천성 심장 질환 중 '팔로 4징후(Tetralogy of Fallot)'를 가진 아동에게 나타나는 특징적인 증상은?

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> subject: 서울특별시보라매병원 필기 모의고사 4회

## 문제

선천성 심장 질환 중 '팔로 4징후(Tetralogy of Fallot)'를 가진 아동에게 나타나는 특징적인 증상은?

## 보기

1. 푸른색 피부 **✔ 정답**
2. 호흡 곤란
3. 빈맥
4. 체온 상승
5. 경련

**정답: 1**

## 해설

팔로 4징후는 우심실 유출로 협착, 심실 중격 결손, 대동맥 우위, 우심실 비대의 4가지 기형으로 인해 청색증(푸른색 피부)이 나타나는 대표적인 질환이다.

## 심화 해설

선천성 심장 질환인 팔로 4징후(Tetralogy of Fallot)의 임상 증상입니다. 팔로 4징후는 네 가지 주요 심장 기형(우심실 유출로 협착, 심실 중격 결손, 대동맥 우위, 우심실 비대)이 함께 나타나는 질환으로, 이로 인해 산소가 적은 정맥혈이 전신 순환으로 직접 유입되는 '우-좌 단락'이 발생합니다. 이 단락 현상이 바로 특징적인 청색증(푸른색 피부)의 원인입니다. 정답이 [보기1]인 이유는 이 청색증이 팔로 4징후의 가장 대표적이고 진단적 가치가 높은 증상이기 때문입니다. 다른 보기들도 심장 질환에서 나타날 수 있는 증상이지만, 이들은 팔로 4징후에만 특이적인 증상이 아닙니다. 임상 실무에서 이 징후를 인지하는 것은 환자의 상태를 신속히 평가하고, 저산소증 발작과 같은 긴급 상황을 예방하며, 적절한 시기에 수술적 개입이 필요한지를 판단하는 데 결정적으로 중요합니다. 이는 간호사가 아동의 생명을 위협하는 합병증을 조기에 발견하는 비판적 사고 능력을 기르는 데 핵심적인 학습 요소입니다.

## 임상 시나리오

만 6개월 된 영아가 갑자기 울거나 배변 시에 입술과 손발이 푸르스레하게 변하고, 호흡이 가빠지며 웅크리는 자세를 취하는 모습이 관찰됩니다. 이러한 에피소드는 수분 동안 지속된 후 서서히 회복됩니다.

## 핵심 개념

- **청색증** — 혈액 내 산소 포화도가 낮아져 피부와 점막이 푸르스레하게 보이는 상태로, 팔로 4징후에서는 우-좌 단락에 의해 발생합니다.
- **우-좌 단락** — 산소가 적은 정맥혈(우심장)이 산소가 풍부한 동맥혈(좌심장) 시스템으로 직접 흘러들어가 전신에 저산소혈을 공급하는 혈역학적 이상입니다.
- **저산소증 발작** — 팔로 4징후 아동에서 갑자기 청색증과 호흡곤란이 심해지는 급성 악화 에피소드로, 즉각적인 의학적 개입이 필요합니다.
- **우심실 유출로 협착** — 팔로 4징후를 구성하는 기형 중 하나로, 우심실에서 폐동맥으로 흐르는 피가 나가는 통로가 좁아져 폐로 가는 혈류량이 감소합니다.
- **산소 포화도** — 혈액 내 헤모글로빈이 산소와 결합한 비율을 나타내는 지표로, 팔로 4징후 환자에서는 지속적으로 낮은 수치를 보입니다.

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