# Tetralogy of Fallot의 4가지 특징이 아닌 것은?

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> subject: 서울특별시보라매병원 필기 모의고사 1회

## 문제

Tetralogy of Fallot의 4가지 특징이 아닌 것은?

## 보기

1. 심실중격결손
2. 폐동맥협착
3. 대동맥 기승
4. 우심실비대
5. 심방중격결손 **✔ 정답**

**정답: 5**

## 해설

TOF는 VSD, 폐동맥협착, 대동맥기승, 우심실비대가 특징이며 ASD는 포함되지 않는다.

## 심화 해설

선천성 심장 질환인 Fallot 사징증(Tetralogy of Fallot)의 병리학적 특징을 이해하고 있는지 평가합니다. Fallot 사징증은 가장 흔한 청색증형 선천성 심장병 중 하나로, 네 가지 주요 해부학적 이상으로 구성됩니다: 심실중격결손(Ventricular Septal Defect), 폐동맥협착(Pulmonary Stenosis), 대동맥 기승(Overriding Aorta), 그리고 우심실비대(Right Ventricular Hypertrophy)입니다. 이러한 결합된 이상은 산소가 부족한 정맥혈이 전신 순환으로 직접 유입되는 것을 허용하여 특징적인 청색증(cyanosis)을 유발합니다.

정답이 5번인 이유는 심방중격결손(Atrial Septal Defect)이 Fallot 사징증의 고전적 정의에 포함되지 않기 때문입니다. 이 질환의 병인은 태아기 심장 발달 중 원추동맥간(conotruncal) 구조의 이상에서 비롯되며, 이는 주로 우심실 유출로와 심실 중격에 영향을 미칩니다. 심방 중격은 일반적으로 영향을 받지 않아, ASD는 별개의 결함으로 간주됩니다.

실무에서 이 차이점을 이해하는 것은 매우 중요합니다. Fallot 사징증 환자를 평가할 때, 간호사는 청색증, 호흡 곤란, "tet spell"이라고 불리는 저산소증 발작 등 특징적인 증상을 인식해야 합니다. 수술 전후 관리, 산소 포화도 모니터링, 그리고 합병증 예방에 대한 지식은 환자 결과를 크게 향상시킬 수 있습니다. 또한, 이 질환에 대한 정확한 이해는 가족 교육과 장기적 관리 계획 수립에 필수적입니다.

## 임상 시나리오

생후 3개월 된 영아가 수유 중에 갑자기 심한 청색증과 호흡 곤란을 보이며 울음소리가 약해집니다. 신체 검사에서 수축기 잡음과 발목에 쪼그리고 앉는 자세(tet spell)가 관찰됩니다. 산소 포화도는 70%로 측정됩니다.

## 핵심 개념

- **Fallot 사징증** — 심실중격결손, 폐동맥협착, 대동맥 기승, 우심실비대의 네 가지 해부학적 이상을 특징으로 하는 청색증형 선천성 심장병입니다.
- **청색증** — 혈액 내 산소 포화도 부족으로 인해 피부와 점막이 푸르스름하게 변하는 현상으로, Fallot 사징증에서 흔히 관찰됩니다.
- **우좌 단락** — 우심장(정맥혈)에서 좌심장(동맥혈)으로의 비정상적인 혈류 유통으로, 심실중격결손이 있을 때 발생하며 전신에 산소가 부족한 혈액을 공급합니다.
- **원추동맥간 이상** — 태아기 심장 발달 중 대동맥과 폐동맥이 형성되는 부분의 결함으로, Fallot 사징증의 주요 원인입니다.
- **Tet spell** — Fallot 사징증 환자에서 갑자기 발생하는 심한 저산소증 발작으로, 폐동맥 협착으로 인해 폐로 가는 혈류가 급격히 감소하여 발생합니다.

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