# 팔로 4징(Tetralogy of Fallot, TOF)을 가진 영아가 울거나 흥분할 때 청색증이 심해지는 경우 쪼그려 앉는 자세(Squatting position)를 취하는 기전은?

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> subject: 모의고사 1회

## 문제

팔로 4징(Tetralogy of Fallot, TOF)을 가진 영아가 울거나 흥분할 때 청색증이 심해지는 경우 쪼그려 앉는 자세(Squatting position)를 취하는 기전은?

## 보기

1. 폐동맥의 저항을 증가시켜 우좌 단락을 감소시키기 위해
2. 전신 정맥 환류를 증가시켜 폐혈류를 증가시키기 위해
3. 대동맥 협착을 완화하여 좌심실 부담을 줄이기 위해
4. 대동맥의 저항을 높여 우좌 단락을 감소시키고 폐혈류를 증가시키기 위해 **✔ 정답**
5. 심박출량을 극대화하여 뇌로 가는 혈류를 늘리기 위해

**정답: 4**

## 해설

쪼그려 앉는 자세는 대동맥 저항(전신 혈관 저항)을 높여 심실 중격 결손을 통한 우좌 단락을 줄이고, 상대적으로 폐로 가는 혈류량을 증가시켜 청색증을 완화하려는 보상 기전입니다.

## 심화 해설

선천성 심장 질환인 팔로 4징(Tetralogy of Fallot, TOF)에서 나타나는 특징적인 증상인 "쪼그려 앉는 자세(Squatting position)"의 생리학적 기전을 이해하는 것을 핵심으로 합니다. 팔로 4징은 네 가지 주요 해부학적 결함(심실중격결손, 폐동맥협착, 대동맥기승, 우심실비대)을 포함하며, 이로 인해 우심실에서 좌심실로 혈액이 단락되는 우좌단락이 발생합니다. 특히 울거나 흥분할 때는 전신 혈관 저항이 감소하고, 폐동맥 협착으로 인해 폐혈류가 더욱 제한되어 청색증이 악화됩니다. 이때 쪼그려 앉는 자세를 취하면 다리와 골반 부위의 혈관이 압박되어 전신 혈관 저항이 급격히 증가합니다. 이 증가된 저항은 심실중격결손을 통한 우좌단락을 감소시키고, 상대적으로 폐동맥을 통한 폐혈류를 증가시켜 산소화를 개선하고 청색증을 완화합니다. 이는 환자가 무의식적으로 수행하는 중요한 보상 기전으로, 심장 생리학의 기본 원리인 혈역학적 변화를 이해해야 합니다. 실제 임상에서는 이 자세가 환자의 상태를 평가하는 중요한 단서가 되며, 간호사는 이러한 증상을 신속히 인지하고 필요한 중재(예: 무릎-가슴 자세 유도, 산소 공급, 진정제 투여 등)를 통해 저산소증 발작을 예방하거나 관리해야 합니다. 따라서 이 개념을 숙지하는 것은 아동 간호 시 환자의 급성 악화를 조기에 발견하고 적절히 대응하는 데 필수적인 역량을 기르는 데 도움이 됩니다.

## 임상 시나리오

2세 남아가 팔로 4징 진단을 받고 외래에서 대기 중입니다. 갑자기 울기 시작하면서 입술과 손톱이 청색으로 변하고 호흡이 빨라집니다. 간호사가 이를 발견하고 즉시 아이를 쪼그려 앉는 자세로 유도하며, 산소 포화도를 모니터링합니다. 몇 분 후, 아이의 청색증이 점차 호전되고 산소 포화도가 85%에서 92%로 상승합니다. 이 상황에서 간호사는 추가로 무릎-가슴 자세를 취하게 하고, 의사에게 보고하여 약물 치료를 준비합니다.

## 핵심 개념

- **팔로 4징 (Tetralogy of Fallot)** — 네 가지 주요 해부학적 결함(심실중격결손, 폐동맥협착, 대동맥기승, 우심실비대)을 특징으로 하는 선천성 청색 심장 질환으로, 우좌 단락으로 인해 저산소증과 청색증이 흔히 나타납니다.
- **우좌 단락 (Right-to-left shunt)** — 심장 내에서 우심방 또는 우심실의 혈액이 좌심방 또는 좌심실로 비정상적으로 흐르는 현상으로, 산소가 부족한 혈액이 전신으로 순환하여 청색증을 유발합니다.
- **전신 혈관 저항 (Systemic vascular resistance)** — 전신 동맥 시스템에서 혈류에 대한 저항을 의미하며, 혈관 수축이나 이완에 따라 변화하며 심박출량과 혈압 조절에 중요한 역할을 합니다.
- **폐혈류 (Pulmonary blood flow)** — 우심실에서 폐동맥을 통해 폐로 흐르는 혈액량으로, 산소화를 담당하며, 폐동맥 협착 등으로 제한될 경우 저산소증이 발생할 수 있습니다.
- **청색증 (Cyanosis)** — 혈액 내 산소 포화도가 낮아져 피부와 점막이 푸르스름하게 변하는 증상으로, 선천성 심장 질환에서 흔히 관찰되며 급성 악화 시 응급 조치가 필요합니다.

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