# 55세 여성이 만성 호흡곤란으로 내원했다. 비흡연자이다. V/S: BP 125/80 mmHg, HR 88회/분, RR 24회/분, SpO2 90%. 폐기능 검사는 아래와 같다. 흉부 HRCT는 아래와 같다. 진단은?

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> language: ko  
> subject: 폐기능의 장애

## 문제

55세 여성이 만성 호흡곤란으로 내원했다. 비흡연자이다. V/S: BP 125/80 mmHg, HR 88회/분, RR 24회/분, SpO2 90%. 폐기능 검사는 아래와 같다. 흉부 HRCT는 아래와 같다. 진단은?

폐기능 검사: FEV1/FVC 0.75, FVC 55% predicted, DLCO 48% predicted; 흉부 HRCT: 양측 하엽 망상 음영, 벌집 모양

## 보기

1. 특발성 폐섬유증 **✔ 정답**
2. COPD
3. 과민성 폐렴
4. 유육종증
5. 호산구성 폐렴

**정답: 1**

## 해설

제한성 환기장애, DLCO 감소, 양측 하엽 망상 음영과 벌집 모양은 특발성 폐섬유증을 시사한다.

## 심화 해설

Case Analysis
55세 비흡연 여성의 만성 호흡곤란을 주소로 내원하였습니다. V/S에서 SpO2 90%로 저산소증이 확인됩니다. 폐기능 검사에서 FEV1/FVC 0.75는 정상 범위로 폐쇄성 장애는 배제됩니다. 그러나 FVC 55% predicted로 현저히 감소하여 제한성 환기장애(Restrictive Ventilatory Defect)를, DLCO 48% predicted로 확산 능력(Diffusing Capacity)도 함께 감소하였습니다. 이는 폐 실질의 경화 또는 간질성 폐질환을 시사합니다. 결정적인 영상 소견은 흉부 HRCT에서의 양측 하엽 우세의 망상 음영과 벌집 모양(Honeycombing)입니다. 이러한 임상적, 기능적, 영상적 삼박자(Clinical-Functional-Radiologic Triad)는 특발성 폐섬유증(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)의 전형적인 모습입니다. Harrison's Principles of Internal Medicine에 따르면, IPF의 진단은 다른 원인이 배제된 상태에서 HRCT상 일상성 간질성 폐렴(Usual Interstitial Pneumonia, UIP) 패턴이 확인될 때 내려집니다.

Mnemonic
IPF의 전형적인 HRCT 소견을 기억하는 법: "BASH" - Basal (하엽) 우세, Asymmetry (비대칭성), Subpleural (흉막 하) 분포, Honeycombing (벌집 모양).

## 임상 시나리오

Management
특발성 폐섬유증(IPF)의 치료는 질병 진행 억제와 증상 관리가 핵심입니다. 항섬유화제인 Nintedanib 또는 Pirfenidone을 사용하여 FVC의 연간 감소율을 늦춥니다. 저산소증이 있으므로 장기 산소 치료(Long-term Oxygen Therapy)를 시작해야 합니다. 호흡 재활 치료( Pulmonary Rehabilitation)는 삶의 질을 향상시킵니다. 질병이 진행된 경우 폐이식(Lung Transplantation)을 고려해야 합니다.

Critical Warning
IPF 환자에게 스테로이드 단독 요법은 일반적으로 금기입니다. 급성 악화 시에도 고용량 스테로이드 사용은 증거가 제한적이며, 오히려 감염 위험을 증가시킬 수 있습니다. 또한, Nintedanib은 심한 간기능 장애 환자에게 금기이며, 주기적인 간기능 검사가 필수입니다.

## 핵심 개념

- **특발성 폐섬유증** — 특발성 폐섬유증(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)은 원인이 불분명한 만성 진행성 섬유화성 간질성 폐질환으로, 조직학적으로 일상성 간질성 폐렴(UIP) 패턴을 보입니다. 호흡곤란, 마른기침, 양측 폐기저부의 벨크로음(Velcro crackles)이 특징이며, 예후가 불량한 질환입니다.
- **FEV1/FVC** — FEV1/FVC 비율은 폐쇄성 환기장애를 평가하는 핵심 지표입니다. 정상값은 약 0.75~0.80이며, 0.7 미만일 때 폐쇄성 장애(예: COPD, 천식)를 진단합니다. 본 증례에서는 정상 범위로, 폐쇄성 장애를 배제하는 중요한 단서입니다.
- **DLCO** — DLCO(Diffusing Capacity of the Lung for Carbon Monoxide)는 폐포-모세혈관 막을 통한 가스 확산 능력을 측정합니다. 감소는 간질성 폐질환, 폐혈관 질환, 폐절제술 후 등에서 나타나며, 폐 실질의 손상 또는 혈관 침범을 시사합니다. 본 증례의 DLCO 감소는 IPF의 실질 침범과 일치합니다.
- **HRCT** — HRCT(High-Resolution Computed Tomography)는 간질성 폐질환 평가에 필수적인 영상 검사입니다. 얇은 단면(1-2mm)으로 촬영하여 망상 음영, 벌집 모양, 모유리 음영, 결절 등의 미세 구조를 자세히 관찰할 수 있어, 특정 패턴을 통해 질환을 감별 진단하는 데 결정적인 역할을 합니다.
- **벌집 모양** — 벌집 모양(Honeycombing)은 HRCT에서 직경 3-10mm의 중첩된 낭성 공기강이 벽을 이루는 소견으로, 말기 폐섬유화(End-stage Pulmonary Fibrosis)를 의미합니다. 특발성 폐섬유증(IPF)의 UIP 패턴을 진단하는 데 있어 가장 중요한 영상 소견 중 하나입니다.

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